Maladies du cervelet: symptômes et causes

Les maladies du cervelet peuvent produire une grande variété de déficits, qui affectent à la fois le développement de comportements appartenant à la sphère motrice et d'autres domaines du fonctionnement intellectuel.

Depuis 1800, différents rapports cliniques décrivent des individus présentant des lésions du territoire cérébelleux, notamment l'absence de développement de cette structure ou une atrophie. Dans ces études, des déficits intellectuels, émotionnels et même des troubles neuropsychiatriques sont décrits. En outre, des études cliniques ultérieures ont identifié une relation entre le cervelet et la personnalité ou des comportements agressifs.

En revanche, au cours des décennies centrale et finale du XXe siècle, la recherche clinique s'est concentrée sur la description des problèmes cognitifs systématiquement présentés chez les patients atteints d'une atrophie cérébelleuse. Ces altérations incluaient l'intelligence verbale, les habiletés visuospatiales, l'apprentissage, la mémoire et les fonctions du système frontal.

Un grand nombre de pathologies affectant le cervelet peut compromettre le fonctionnement correct et efficace de cette structure. Les accidents vasculaires cérébraux, les infarctus cérébelleux, les tumeurs ou les malformations font partie des pathologies pouvant entraîner des lésions cérébelleuses focales.

En général, on s'attend à ce que beaucoup d'entre eux produisent des syndromes moteurs liés à la coordination et à l'équilibre moteurs, bien que plusieurs enquêtes en cours aient accru les preuves de la présence de modifications affectives, comportementales ou effectives.

Au niveau cognitif, les lésions cérébelleuses peuvent être associées à un groupe assez étendu de symptômes, parmi lesquels, en raison de leur impact sur la fonctionnalité de l'individu, les symptômes et les déficits de la mémoire, de l'apprentissage, de la langue, des fonctions exécutives, de l'inhibition et la flexibilité cognitive et même la planification.

Maladies au niveau du cerveau

Ictus

Les accidents vasculaires cérébraux cérébelleux n'entraînent pas toujours de lésions ou de détériorations motrices, ce qui fournit des preuves préliminaires de l'organisation motrice topographique par rapport aux fonctions non motrices du cervelet humain.

Dans l'étude de Schmahmann et al. (2009) les patients ayant subi un AVC cérébelleux ont été examinés, l'hypothèse de départ étant la suivante:

• Si la conception traditionnelle selon laquelle le rôle du cervelet est limité au contrôle moteur est correcte, alors, n'importe où dans l’accident vasculaire cérébral aigu du cervelet doit, par définition, altérer la fonction motrice.
• En revanche, si l'hypothèse topographique est correcte, il ne devrait exister aucune région non motrice du cervelet dans laquelle un infarctus important n'aurait aucun impact sur le contrôle moteur.

Dans cette étude, 33, 3% des patients examinés qui ont été examinés entre 6 et 8 jours après le début de l'AVC étaient normalement normaux, ce qui montre qu'il n'y a aucun signe de syndromes moteurs cérébelleux caractérisés par une ataxie de la démarche., dysmétrie appendiculaire ou dysarthrie.

Chez les patients présentant des signes moteurs, les lésions impliquaient le lobe antérieur (IV). Chez les patients présentant peu ou pas de signes, les lésions ont sauvé le lobe antérieur et ont été confinées au lobe postérieur (VII-X). Les patients présentant des lésions sous VII-X + VI mais sans atteinte dans la précédente présentaient un degré de détérioration moteur plus faible.

Cette étude et d'autres ont montré que la représentation motrice cérébelleuse est localisée principalement dans des zones du lobe antérieur, en particulier dans les lobes III-V et, dans une moindre mesure, dans la zone postérieure, plus précisément dans le lobe VI.

Par ailleurs, Baillieux et al. (2010), dans une étude de neuroimagerie fonctionnelle, ont montré que 83% des patients examinés présentaient une détérioration significative du comportement cognitif ou affectif.

L’analyse des données neuropsychologiques a révélé une nette tendance à la latéralisation de la fonction cognitive dans le cervelet: D

• Les lésions cérébelleuses gauches sont associées à un dysfonctionnement de l'hémisphère droit, à un déficit de l'attention et à des perturbations visuelles et spatiales.
• Les dommages cérébelleux droits sont liés à des dysfonctionnements de l'hémisphère gauche, tels que des capacités linguistiques interrompues.

Tumeurs

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 60% des tumeurs intracrâniennes apparues pendant l'enfance et 20% des tumeurs intracrâniennes chez l'adulte. Dans la fosse postérieure, deux types de tumeurs peuvent apparaître: celles localisées précédemment ou celles situées ultérieurement, qui affectent le cervelet.

Dans cette zone, on peut distinguer quatre types de tumeurs: les médulloblastomes, les astrocytomes cérébelleux (qui peuvent affecter le vermis ou les hémisphères cérébelleux), les tumeurs du tronc cérébral et les épendinomes.

En raison de l'énorme augmentation de la survie de ce type de patients en raison de l'amélioration des traitements chirurgicaux et pharmacologiques, différentes études ont porté sur les séquelles cognitives possibles des tumeurs, mais sur la relation possible entre les troubles cognitifs et les lésions cérébelleuses, Il a souvent été ignoré.

Les patients atteints de ce type de néoplasie peuvent présenter des lésions cérébelleuses dues à la croissance tumorale, à la résection tumorale ou à la chimiothérapie et / ou à la radiothérapie.

Comme dans le cas d'accidents de type vasculaire-cérébral cérébelleux, certaines études ont montré que les lésions dans les zones droites du cervelet pouvaient entraîner des déficits linguistiques ou visuospatiales, alors que les lésions de l'hémisphère controlatéral auraient l'effet inverse. D'autre part, les dommages dans la ligne médiane, dans le vermis, affecteraient la régulation affective.

Malformations

En général, les problèmes cognitifs et comportementaux dérivés de malformations cérébelleuses ont été étudiés chez des enfants présentant une agénésie cérébelleuse (absence totale ou partielle du cervelet), ainsi que dans l'ataxie cérébelleuse.

Traditionnellement, on pensait que la malformation ou l’absence cérébelleuse n’impliquait aucun signe ou symptôme fonctionnel enregistré ni même qu’elle était asymptomatique. Toutefois, ce point de vue s’avère erroné.

Gadner et ses collaborateurs ont décrit différents déficits moteurs et déficiences intellectuelles chez plusieurs patients présentant une agénésie presque complète.

D'autre part, Schmahmann (2004) a décrit l'apparition de déficits moteurs et comportementaux chez les enfants présentant une absence partielle ou totale du cervelet, associant la sévérité des symptômes au degré de sévérité de l'agénésie.

Ces patients présentaient des déficits moteurs de type ataxique, un retard moteur ou une maladresse, alors que les caractéristiques comportementales comprenaient des signes autistiques.

D'autres déficits cognitifs affectant la fonction exécutive (désinhibition ou raisonnement abstrait), la cognition spatiale ou le langage ont également été décrits.

Cervelet et troubles neuropsychiatriques

Comme nous l'avons vu précédemment, les études des deux dernières décennies ont montré que le cervelet joue un rôle clé dans différents domaines cognitifs.

Récemment, différentes études ont montré une forte association entre les anomalies structurelles et fonctionnelles du cervelet et différents troubles psychiatriques, notamment la schizophrénie (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), le trouble bipolaire (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), dépression, troubles anxieux (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) et l'autisme (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention (TDAH)

Le TDAH est diagnostiqué chez environ 5% des enfants et des adolescents âgés de 6 à 17 ans, tandis que chez de nombreux individus (entre 30 et 50%), le trouble persiste à l'âge adulte.

Ce type de trouble se caractérise par trois types ou groupes de symptômes: déficit de l'attention, impulsivité et / ou hyperactivité. En outre, dans de nombreux cas, les personnes atteintes de ce type de trouble ont tendance à avoir des problèmes de coordination motrice, d’équilibre ou d’exécution de mouvements.

À l'heure actuelle, on sait peu de choses sur le développement du cerveau des patients atteints de TDAH au cours de l'évolution de ce trouble. Un nombre croissant d'études ont commencé à montrer des preuves de la présence d'anomalies affectant des zones telles que le cervelet et le corps calleux. Ces études montrent des altérations morphométriques liées au volume cérébelleux.

Castellanos et al. (2002) ont découvert des anomalies volumétriques avec une réduction de la taille du cervelet. Cependant, Ivanov et al. (2014) ont constaté que, comparés aux participants en bonne santé, les jeunes atteints de TDAH présentent des volumes régionaux plus faibles correspondant à la surface latérale de la partie antérieure gauche et à la région postérieure du cervelet droit.

D'autre part, la consommation de médicaments stimulants était associée à des volumes régionaux plus importants sur la surface cérébelleuse gauche, tandis que la gravité des symptômes du TDAH était associée à des volumes régionaux plus petits dans le vermis.

En général, la réduction du cervelet est un thème récurrent dans les études portant sur la relation entre le TDAH et le cervelet. Cependant, à ce jour, ces études n’ont exploré et testé les participants qu’une fois qu’ils ont reçu un diagnostic de TDAH.

Cela signifie que nous ne pouvons pas déterminer si des anomalies dans le cervelet étaient présentes dès la naissance ou si elles se développent pendant la croissance de l'enfant, ni en quoi cela affecte l'étiologie du TDAH. (Philips et al., 2015).

Autisme

Le trouble du spectre de l'autisme (TSA) est un trouble du développement caractérisé par une détérioration des interactions sociales, une communication verbale partielle ou presque totale et des schémas de comportements et d'intérêts restreints.

En outre, les TSA incluent une variété de symptômes moteurs, parmi lesquels nous pouvons souligner les mouvements stéréotypés et répétés.

Différentes études ont montré que plusieurs zones du cerveau pouvaient être liées à ce trouble: les zones préfrontales, le cervelet, le système limbique et l'amygdale.

Le cervelet peut influencer le cortex moteur et le cortex préfrontal, responsables du contrôle moteur et de la cognition sociale. Il est donc possible que les anomalies cérébelleuses soient à l'origine de nombreux symptômes observables chez les TSA.

À l'heure actuelle, trois types d'anomalies cérébelleuses ont été identifiés chez les personnes atteintes de TSA: fonctionnement réduit des cellules de Purkinje, réduction volumétrique cérébelleuse et interruption des connexions entre le cervelet et différentes zones du cerveau.

Bien que de futures investigations restent nécessaires pour établir les caractéristiques anatomopathologiques essentielles des différentes anomalies décrites, la réduction du volume de la partie supérieure du vermis peut constituer le principal substrat anatomique des signes et symptômes sous-jacents du TDAH.

La schizophrénie

La schizophrénie présente une grande variété de symptômes appartenant à différents domaines psychologiques, parmi lesquels des déficits cognitifs sont également inclus.

Les déficits en apprentissage, mémoire et fonction exécutive sont présents chez de nombreux patients. En outre, bon nombre de ces symptômes sont similaires à ceux observés chez les patients présentant une atteinte focale du cortex cérébelleux.

Des études de neuroimagerie menées auprès de patients schizophrènes suggèrent que la variété de symptômes cognitifs exprimés dans ceux-ci est liée à un dysfonctionnement des voies entre le cervelet et le cortex cérébral.

Beaucoup suggèrent que les altérations des circuits cérébelleux cortico-thalamiques-corticaux jouent un rôle dans le fonctionnement cognitif dans la schizophrénie. (Philips et al., 2015). De plus, une réduction du volume du vermis et du débit sanguin dans le cortex cérébelleux et le vermis a été décrite.

Les différentes investigations tendent à convenir que, chez les patients atteints de schizophrénie, des dysfonctionnements cérébelleux peuvent apparaître, pouvant être à l'origine de nombreux symptômes cognitifs et neuropsychiatriques présents chez ce type de patients.

Trouble bipolaire

Le transtron bipolaire se caractérise par le fait qu'il est chronique et qu'il présente des variations d'affect, d'émotion et de niveau d'énergie.

Des études de neuroimagerie montrent que le vermis est la région cérébelleuse la plus associée à ce type de trouble. La revue des études comparant le volume du cervelet chez des patients bipolaires chez des sujets sains décrit les réductions des régions cérébelleuses.

En particulier, la réduction volumétrique de la région V3 du vermis se produit de manière significative chez les patients. De plus, la gravité de la symptomatologie est associée à des lésions plus larges du vermis. (Philips et al., 2015).

Trouble dépressif

La dépression se caractérise par un trouble de l'humeur et se définit par différentes altérations physiques, cognitives, comportementales et psychophysiologiques.

Les patients présentant un trouble dépressif majeur (TDM) ont également présenté diverses anomalies du cervelet. Yucel et ses collègues ont constaté une réduction significative du vermis.

Des études ont également montré une réduction cérébelleuse globale et une réduction du flux sanguin vers les zones du vermis. En outre, dans les cas de dépression grave et de résistance au traitement, des connexions anormales ont été décrites entre le lobe frontal et le cervelet (Philips et al., 2015).

Trouble anxieux

Il a également été démontré que les troubles anxieux peuvent être liés à une augmentation de l'excitabilité présente dans les systèmes PET, GAD et SBP. ). En résumé, la plupart des études sur l'anxiété et le cervelet suggèrent une hyperactivité du cervelet (Philips et al., 2015).

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