Maladie de Kawasaki: symptômes, causes, traitements

La maladie de Kawasaki est une vascularite multisystémique (Delgado Rubio, 2016). À un niveau spécifique, il s'agit d'une pathologie pédiatrique qui provoque une inflammation des parois artérielles de l'organisme (Mayo Clinic, 2014).

Cliniquement, cette maladie peut toucher les artères, les ganglions lymphatiques, les muqueuses et même le système nerveux (Mayo Clinic, 2014). Ainsi, certains des signes et symptômes les plus courants incluent généralement: fièvre, injection conjonctivale, anomalies orales, pathologies de la peau, adénopathie cervicale, entre autres (García Rodríguez et al., 2016).

L'origine de la maladie de Kawasaki n'est pas encore connue avec précision. Cependant, plusieurs enquêtes en cours relient sa cause étiologique à des facteurs immunologiques et infectieux (Arias Cabello, Fernández Álvarez et Ordaz Favila, 2016).

D'autre part, bien que l'identification précoce soit complexe, la confirmation de ce trouble est généralement basée sur des critères cliniques liés à l'évolution clinique et temporelle. En outre, il existe généralement des tests complémentaires tels qu'une analyse de sang, une étude du liquide céphalo-rachidien ou un échocardiogramme (Bou, 2014).

En termes de traitement, les approches thérapeutiques visent à la fois le traitement des pathologies en cours et le contrôle et la minimisation des séquelles médicales. Ainsi, certaines des méthodes utilisées incluent l'administration de gammaglobuline, d'acide acétylsalicylique, d'anticorps corticoïdes ou monoclonaux (Bou, 2014).

Caractéristiques de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est un type de vascularite. Il s'agit également d'une pathologie rare ou peu fréquente qui affecte principalement la population pédiatrique et, en particulier, les enfants de moins de 5 ans (The Royal Childre's Hospital, Melbourne, 2016).

La vascularite est un type de trouble qui implique une inflammation pathologique des vaisseaux sanguins du corps, altérant le fonctionnement efficace des capillaires, des veines ou des artères (National Institutes of Health, 2016).

Les différentes structures de notre système circulatoire sont responsables du transport et de la distribution du sang et, par conséquent, des nutriments et de l'oxygène dans tout le corps, essentiels à la survie.

Ainsi, lorsqu'un facteur lié à des processus infectieux, à des anomalies du système immunitaire ou à d'autres conditions médicales entraîne le développement d'un processus inflammatoire dans les vaisseaux sanguins, ceux-ci peuvent être modifiés de différentes manières (National Institutes of Health, 2016):

• Fermeture partielle ou complète du canal sanguin qui empêche le passage du sang dans une ou plusieurs régions du corps.
• Distension ou affaiblissement des parois du conduit sanguin facilitant le développement d'anévrismes ou de malformations.

De cette manière, lorsque le flux sanguin ne parvient pas à atteindre tous les organes normalement, il se produira une grande variété de pathologies médicales, qui varieront en fonction des zones touchées.

Certaines des complications médicales peuvent inclure des altérations cardiaques, de la fièvre, des prises de sang dues à des anévrismes, des accidents vasculaires cérébraux, entre autres.

Plus précisément, la maladie avait été décrite cliniquement pour la première fois au cours de la maladie de Kawasaki en 1961. Le Dr Tomisaku Kawasaki a évoqué le cas d'un enfant de moins de 5 ans présentant un groupe symptomatique composé d'une augmentation pathologique de la température adénopathie cervicale, éruptions cutanées, anomalies buccales, anémie, etc., toutes compatibles avec une vascularite (Prego Petit, 2003).

Cependant, cette pathologie n’était définie explicitement qu’en 1967. Kawasaki, dans son rapport clinique, décrivait environ 50 cas d’enfants présentant une évolution clinique caractérisée par des épisodes fébriles, une adénopathie, une altération muco-cutanée et une desquamation des doigts (Bou ).

Bien qu'il y ait eu de nombreux cas dans la littérature médicale, il n'a pas encore été possible d'établir les causes étiologiques à l'origine de cette pathologie. Cependant, son cours et ses critères cliniques ont été spécifiés par une multitude d'auteurs et d'institutions médicales.

Des statistiques

La maladie de Kawasaki est considérée comme l'un des types de vascularite les plus fréquents dans l'âge pédiatrique (García Rodríguez et al., 2016). Ainsi, dans plus de 85% des cas, les personnes touchées ont moins de 5 ans (Bou, 2014).

Cependant, il s'agit d'une pathologie qui peut survenir à tout âge, bien qu'elle soit rare pendant la phase néonatale (avant trois mois) ou au stade adolescent (Prego Petit, 2003).

En outre, on peut observer un schéma clair de distribution géographique dans la maladie de Kawasaki, car il s’agit d’une pathologie qui affecte principalement la population asiatique (Bou, 2014).

Dans une récente enquête nationale menée dans la région japonaise, une incidence d'environ 26, 9 cas pour 100 000 habitants a été observée chez les enfants, en particulier entre 0 et 4 ans (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

En dehors de cela, les enquêtes épidémiologiques les plus récentes montrent qu'actuellement, la maladie de Kawasaki présente une distribution plus universelle, affectant tout groupe ethnique ou racial (Bou, 2014).

En outre, depuis les premières descriptions de cette pathologie jusqu'en 2015, plus de 900 rapports cliniques ont été publiés concernant des cas diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki (Sotelo-Cruz, 2016).

D'autre part, en termes de répartition par sexe, il a été observé qu'il s'agit d'une pathologie prédominante chez les hommes, avec un ratio de 1, 5 / 2, 1: 1 par rapport aux femmes (Bou, 2014).

Aux États-Unis, la maladie de Kawasaki est considérée comme le type de cardiopathie acquise la plus fréquente. En particulier, son incidence atteint environ 9 à 19 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

En 2000, environ 4248 hospitalisations liées à la maladie de Kawasaki ont été enregistrées dans des centres médicaux nord-américains (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Signes et symptômes caractéristiques

La maladie de Kawasaki est considérée comme une pathologie multisystémique, principalement en raison de la variabilité des zones et des organes corporels pouvant être affectés par l'inflammation du système circulatoire et, par conséquent, par la réduction de l'efficacité du flux sanguin. Toutefois, parmi les plus courantes, citons (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Manifestations cardiaques

Comme nous l’avons indiqué précédemment, la maladie de Kawasaki est un type de vascularite. La principale complication médicale de ce trouble est donc l’inflammation des parois des vaisseaux sanguins.

Plus précisément, cette pathologie affecte principalement les artères médianes, mais il est également possible d'observer une altération importante des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille, notamment des artères, des capillaires et des veines. En outre, l'une des artères les plus touchées étant la coronaire, la probabilité de développer un infarctus du myocarde est élevée.

En outre, parmi les manifestations cardiaques, les plus fréquentes sont les suivantes:

• Myocardite : dans ce cas, le terme myocardite désigne la présence d’une inflammation importante du myocarde ou de la région du muscle cardiaque. En conséquence, diverses manifestations peuvent apparaître, comme une arythmie ou une insuffisance cardiaque.
• Péricardite : dans ce cas, le terme péricardite désigne la présence d’une inflammation importante du péricarde ou du tissu recouvrant les structures cardiaques. Il peut donc se produire diverses manifestations secondaires telles que l’infarctus du myocarde ou la myocardite.
• Valvulite : dans ce cas, le terme valvulite désigne la présence d'une inflammation importante des valves cardiaques (mitrale, aortique, pulmonaire et tricuspide), responsable du contrôle de la direction du flux sanguin. En conséquence, diverses pathologies peuvent apparaître, telles qu'une cardiopathie valvulaire, une sténose valvulaire, une insuffisance valvulaire ou une endocardite.
• Anévrismes : dans ce cas, le terme anévrisme est utilisé pour désigner le développement d’une zone faible ou plus mince dans les parois des vaisseaux sanguins. Avec le flux sanguin, la zone affaiblie peut acquérir une forme de sac, faisant saillie et, par conséquent, avec une probabilité élevée de rupture et de saignement dans n’importe quelle zone de l’organisme. En particulier, l'un des types les plus graves est celui qui apparaît dans le système circulatoire cérébral, en raison du risque d'hémorragie et de pression mécanique dans les zones nerveuses.

b) implication oculaire

Les manifestations ophtalmologiques sont l’une des constatations médicales les plus courantes de la maladie de Kawasaki. Certaines d’entre elles se caractérisent par le développement de:

• Injection conjonctivale et hyperthermie: la présence d'une rougeur des zones oculaires, simulant la présence de lignes ou de points de matériel sanguin, est un phénomène courant dans la maladie de Kawasaki. En outre, ce type d'altération peut entraîner des épisodes de douleur oculaire ou une perte de capacité visuelle.
• Conjonctivite: dans ce cas, le terme conjonctivite désigne la présence d'une inflammation importante du tissu transparent qui recouvre à la fois le globe oculaire et l'intérieur de la paupière. En conséquence, diverses pathologies liées à une rougeur oculaire, une inflammation ou des épisodes de douleur peuvent apparaître.

c) fièvre

L'augmentation pathologique de la température corporelle est l'un des premiers symptômes médicaux de la maladie de Kawasaki.

Au niveau clinique, la température corporelle est extrêmement élevée. Dans certains cas, ils peuvent atteindre 40 ° C ou même des températures plus élevées.

Bien qu’elle se produise lors d’épisodes récurrents et qu’elle réagisse au traitement médicamenteux, la température corporelle a tendance à rester autour de 38 degrés.

En particulier, la durée des épisodes de fièvre si aucun type d’approche thérapeutique n’est utilisé est généralement d’environ deux semaines; elle peut toutefois durer plus longtemps, environ 4 semaines.

d) manifestations cutanées

L'anomalie de la circulation sanguine peut également affecter l'intégrité de la peau et de l'appareil locomoteur. Certaines des découvertes pathologiques les plus courantes dans la maladie de Kawasaki incluent:

• Érythème cutané : dans ce cas, le terme érythème désigne la présence d’une inflammation cutanée focale et d’une rougeur de certaines zones cutanées. Il affecte généralement les extrémités, en particulier les mains et les pieds.
• Œdème aux extrémités: cette pathologie est un type de trouble de la peau qui se manifeste par une inflammation et des rougeurs généralement accompagnée par l'apparition de bosses, de pustules et de fièvre.
• Desquamation de la peau: dans ce cas, cette pathologie cutanée est caractérisée par la perte ou le détachement des couches cutanées les plus à l'extérieur. Il est généralement superficiel et spontané et affecte principalement les doigts.

e) manifestations orales

L’atteinte buccale est l’un des signes les plus caractéristiques de la maladie de Kawasaki. Certaines pathologies comprennent:

• Lèvres fissurées: il est fréquent d'observer un assèchement et un saignement important des structures buccales, particulièrement accentués par le contact physique.
• Langue Aframbuesa: la langue a généralement un aspect enflammé et prend une couleur plus foncée que d'habitude, avec une taille accrue des papilles gustatives.

f) manifestations lymphatiques

Le système lymphatique est principalement responsable du transport de la lymphe du système circulatoire vers les différents organes du corps.

La lymphe est une substance aqueuse qui provient du matériel cardiaque et dont la fonction principale est d’intervenir dans les échanges de nutriments.

Ainsi, dans la maladie de Kawasaki, la présence d'anomalies dans ce système a pour conséquence le développement de certaines pathologies, telles que l'adénome cervical.

Plus précisément, dans la maladie de Kawasaki, il est courant de détecter le développement d’une adénopathie cervicale, c’est-à-dire une inflammation anormale des ganglions lymphatiques au niveau cervical.

g) manifestations neurologiques

Bien que l'implication du système nerveux soit moins fréquente que les précédentes, on peut souvent détecter diverses altérations et pathologies neurologiques, notamment une méningite ou des anévrismes cérébraux.

Cours clinique

Dans l'évolution clinique typique de la maladie de Kawasaki, on distingue trois phases fondamentales (Delgado Rubio, 2016):

• Phase aiguë ou fébrile: la première phase de la maladie dure environ une à deux semaines. Il se caractérise généralement par la présence d'épisodes fébriles, d'adénopathies, d'injections conjonctives, d'érythèmes des mains et des pieds, de lésions buccales, de méningites et de l'apparition d'autres modifications liées à l'irritabilité et à l'anorexie.
• Phase subaiguë : après avoir surmonté les deux premières semaines, certains des symptômes mentionnés ci-dessus peuvent persister, en particulier une atteinte oculaire ou une adénopathie et, en outre, de nouveaux tels que la desquamation se développent. Par ailleurs, certaines complications médicales secondaires peuvent être observées, notamment les infarctus du myocarde et les anévrismes.
• Phase de récupération ou de convalescence : au cours de la phase finale de la maladie de Kawasaki, les manifestations cliniques ont tendance à disparaître. Cependant, certaines complications peuvent apparaître de manière récurrente ou nécessiter un délai de traitement plus long, comme dans le cas des anévrismes.

Les causes

À l'heure actuelle, la cause étiologique spécifique de la maladie de Kawasaki n'a pas encore été identifiée (American Heart Association, 2015).

Aucun schéma génétique ni héréditaire n'a été observé. Cependant, son évolution clinique semble suggérer la présence de facteurs étiologiques infectieux ou immunologiques (American Heart Association, 2015).

Certaines des hypothèses actuelles suggèrent que la présence d'un épisode infectieux, probablement respiratoire par un agent viral, entraîne le développement d'un processus vasculaire inflammatoire chez les personnes génétiquement prédisposées (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est fondamentalement clinique et repose sur les critères suivants (Delgado Rubio, 2016):

1. Présence de fièvre pendant 5 jours ou plus.

2. Présence d'une injection conjonctivale

3. Présence d'adénopathie cervicale.

4. Présence d'un examen cutané.

5. Présence d'anomalies labiales et buccales (lèvres sèches, rougeurs, fissurées, érythème pharyngé, langue fébrile)

De plus, pour confirmer le diagnostic et écarter d'autres types de pathologies médicales, des tests de laboratoire sont habituellement utilisés: échocardiogramme, prise de sang, analyse par résonance magnétique, analyse d'urine, extraction de liquide céphalo-rachidien, etc. (Bou, 2014).

Traitement

La maladie de Kawasaki réagit généralement favorablement aux traitements prescrits par des professionnels de la santé (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Normalement, le traitement initial dure environ 5 jours, mais il peut être prolongé si la complication médicale persiste. Cela utilise généralement l'administration intraveineuse d'immunoglobuline et d'acide acétylsalicylique (aspirine) (Boraveli et Chiaverini, 2014).

Si les symptômes persistent, on commence par l'administration parallèle de corticostéroïdes, d'inhibiteurs de la calcineurine ou d'échanges plasmatiques (Boraveli et Chiaverini, 2014).