Syndrome de Hellp: Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Hellp est un trouble dérivé d'une variante de la prééclampsie, à savoir l'élévation de la pression artérielle pendant la grossesse (Preclampsia Foundation, 2015).

Cette pathologie présente un caractère mülsisitémico et se définit par la présence d'anémie hémolytique, de thrombocytopénie et d'altérations hépatiques (Sánchez Bueno, García Pérez, Torres Salmerón, Fernández-Carrión, Ramírez Romero et Parrilla Paricio, 2012).

Ainsi, au niveau clinique, le syndrome de Hellp entraîne des complications médicales majeures, à la fois pour la femme enceinte (dysfonctionnement neurologique, hépatique, rénal, hématologique, etc.) (Molina Hita, Jiménez Alfaro et Sánchez Gila, 2016) et pour le fœtus. (prématurité, thrombocytopénie, mort intra-utérine, etc.) (Nogales Garcia, Blanco Ramos, Calvo Garcia, 2016).

En ce qui concerne l'origine étiologique du syndrome de Hellp, les causes ne sont pas encore connues avec précision. Cependant, son apparition est liée à divers mécanismes génétiques, endocriniens, métaboliques, ischémiques et immunologiques, ainsi qu'à différents facteurs de risque associés à la maladie. enceinte (Khan, 2015).

D'autre part, le diagnostic du syndrome de Hellp, en plus de l'identification des signes et symptômes cliniques, est basé sur les résultats d'analyses de laboratoire effectuées au moyen de tests sanguins, d'urine, entre autres (Moore, 2015).

En ce qui concerne le traitement, l'interruption de grossesse est considérée comme la seule mesure définitive. Cependant, d'autres types d'approches pharmacologiques sont souvent utilisés, sous réserve d'importants débats éthiques (Foundation of Dimes Foundation, 2016).

Caractéristiques du syndrome de Hellp

Dans cette pathologie, le terme Hellp dérive de l'abréviation anglaise des termes médicaux qui caractérisent son évolution clinique (Molina Hita, Jiménez Alfaro et Sánchez Gila, 2016):

- Hémolyse (HE) - Émolyse H -

- Élévation des enzymes hépatiques (EL) - Taux élevés d’enzyme de L iver -

- Faible numération des plaquettes sanguines (LP) - Faible numération des plaquettes -

En outre, à un niveau spécifique, le syndrome de Hellp est considéré comme une complication grave de la prééclampsie pendant la grossesse ou pendant la grossesse (Khan, 2015).

La prééclampsie est un type de pathologie qui survient pendant la grossesse et qui est définie cliniquement par la présence d'hypertension et d'anomalies liées à la fonction rénale (Mayo Clinic, 2014).

En règle générale, la pré-éclampsie est une pathologie caractéristique du stade après la 20e semaine de gestation et peut, en outre, entraîner des complications médicales importantes (Mayo Clinic, 2014).

Ainsi, des hémorragies cérébrales, une insuffisance respiratoire et / ou rénale, une insuffisance placentaire, une réduction de la croissance fœtale, etc., sont potentiellement mortelles pour la mère et le fœtus (Cararach Ramoneda et Botet Mussons, 2008).

En outre, bien que toutes ces caractéristiques puissent être traitées au niveau symptomatologique, la pré-éclampsie est une pathologie dont l’arrêt définitif dépend de l’interruption de la grossesse (Cararach Ramoneda et Botet Mussons, 2008).

En ce sens, le syndrome de Hellp avait été décrit pour la première fois par Pritchard et ses collègues en 1954. Dans son rapport clinique, il décrivait une série de cas cliniques dans lesquels il avait observé une association significative entre la prééclampsie [U1] et l'élévation des enzymes hépatiques. et l'anomalie de la coagulation du sang (Nogales García, Blanco Ramos et Calvo García, 2016).

Cependant, ce n'est qu'en 1982, lorsque Weinstein a utilisé pour la première fois le terme "syndrome HELLP" (Nogales García, Blanco Ramos et Calvo García, 2016).

De cette façon, ce trouble est défini comme une complication de la grossesse, développée principalement entre les semaines 27 et 37, dont le mécanisme de production n'est pas encore connu avec précision (Nogales García, Blanco Ramos et Calvo García, 2016).

Des statistiques

Bien que les études cliniques considèrent le syndrome de Hellp comme une maladie rare, il peut se développer dans environ 1 ou 2 cas pour 1 000 grossesses dans la population générale (National Institutes of Health, 2014).

Ainsi, le syndrome de Hellp peut survenir dans 0, 1% à 0, 6% de toutes les grossesses et chez environ 4% à 12% des femmes enceintes atteintes de prééclampsie (Khan, 2015).

D'autre part, en ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques des personnes touchées, plusieurs facteurs associés à une augmentation significative de leur occurrence ont été identifiés (Molina Hita, Jiménez Alfaro et Sánchez Gila, 2016, Khan, 2015):

- Présence de prééclampsie.

- étreinte multiple.

- Age maternel supérieur à 25 ans.

- descendance caucasienne.

- Antécédents médicaux d'avortement.

Signes et symptômes

Comme nous l'avons déjà souligné, le syndrome de Hellp est défini par la présence de trois constatations médicales essentielles: anémie hémolytique, thrombocytopénie et altérations hépatiques (Sánchez Bueno, García Pérez, Salmerón Torres, Fernández-Carrión, Ramírez Romero et Paricio Paricio, 2012).

a) anémie hémolytique

L'anémie hémolytique est le terme médical utilisé pour désigner un ensemble de troubles entraînant une diminution anormale des globules rouges dans le sang.

Les globules rouges sont fondamentalement responsables de l'apport proportionnel en oxygène à tous les organes du corps. Ils sont produits par la moelle osseuse et survivent dans le corps pendant environ 120 jours (National Institutes of Health, 2014).

Cependant, une anémie hémolytique est diagnostiquée lorsqu'elle est capable de reconstituer périodiquement les globules rouges qui sont éliminés naturellement par le processus d'hémolyse (National Institutes of Health, 2014).

Ce type de trouble peut couvrir un large éventail de complications. Cependant, les signes et symptômes les plus courants incluent (National Institutes of Health, 2014):

- fatigue généralisée, fatigue et faiblesse physique persistante.

- Maux de tête récurrents.

- Changements d'humeur.

- Difficulté à maintenir l'attention et à se concentrer.

- Peau pâle.

- Développement de la coloration bleuâtre dans les yeux.

- Episodes de vertige et de perte de conscience temporaire.

- Difficulté à continuer à respirer.

b) thrombocytopénie

Dans ce cas, le terme thrombocytopénie est utilisé pour désigner la diminution anormale et pathologique de la quantité de plaquettes sanguines (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Les plaquettes, également connues sous le nom de thromboses, se trouvent dans le sang et ont la fonction essentielle de coaguler le sang et de réparer les vaisseaux sanguins endommagés afin de prévenir les saignements (American Society of Clinical Oncology, 2014).

Cependant, diverses pathologies peuvent conduire à une production insuffisante de celles-ci dans la moelle osseuse, à une augmentation de leur destruction et / ou à leur décomposition (Clínica DAM, 2016).

Ainsi, certains des signes et symptômes que peut provoquer une thrombocytopénie sont liés au développement d'ecchymoses, d'hémorragies nasale et buccale, de saignements anormaux et d'abondantes zones du corps ou à l'éruption de pétéchies (Clínica DAM, 2016).

c) troubles du foie

Les anomalies liées à cette zone sont principalement associées à l'augmentation des enzymes hépatiques et au développement des hématomes hépatiques.

Le foie est l'une des structures fondamentales de notre corps. Il remplit de nombreuses fonctions, parmi lesquelles le stockage de différentes substances telles que le glucose, les vitamines, le fer ou d'autres minéraux (PKID, 2016).

En outre, il est responsable de la filtration et de l'élimination des substances nocives (produits chimiques, toxines, alcool, etc.) de la circulation sanguine (PKID, 2016).

D'autre part, le foie joue également un rôle important dans la production de différentes substances telles que les acides biliaires, les protéines et les lipides, tels que les triglycérides, les lipoprotéines ou le cholestérol (PKID, 2016).

Cependant, avant que certains processus pathologiques puissent s'accumuler, différentes substances telles que la phosphatase alcaline, la lactate déshydrogénase, l'aspartate aminotransférasan ou l'alanine aminotransférase (Chemocare, 2016).

La fatigue physique, les saignements anormaux, les douleurs abdominales, la jaunisse, la rétention d'eau, parmi les symptômes pouvant en résulter (Chemocare, 2016).

Quelles sont les complications médicales les plus fréquentes?

Les complications médicales du syndrome de Hellp présentent une gravité significative, elles peuvent mettre gravement en péril la survie des personnes atteintes et peuvent également causer des pathologies importantes à la fois à la mère et au fœtus pendant la gestation ou dans les instants qui suivent la naissance (Molina Hita, Jiménez). Alfaro, Sánchez Gila, 2016):

a) complications médicales maternelles

Les pathologies secondaires au syndrome de Hellp qui affectent la femme enceinte sont diverses, mais les plus courantes sont liées à une insuffisance hépatique et rénale, une hémorragie cérébrale ou un œdème pulmonaire.

Ainsi, de manière spécifique, les pathologies les plus fréquentes incluent une partie ou plusieurs de la liste que nous exposons ensuite (Nogales García, Blanco Ramos et Calvo García, 2016):

- Coagulation intravasculaire disséminée : ces termes désignent l'altération du processus de coagulation du sang, ce qui peut conduire à une production excessive de protéines formant des caillots ou à une carence entraînant des hémorragies sévères. Cette pathologie est présente dans 30% des cas de syndrome de Hellp.

- Éclampsie: dans le présent cas, le terme éclampsie désigne le développement d’épisodes convulsifs, similaires à ceux des crises épileptiques, précédés par la prééclampsie et l’hyperréflexie. Cette pathologie survient généralement dans au moins 9% des cas de syndrome de Hellp.

- Abruptio placentae : le détachement prématuré du placenta est une autre des complications médicales fréquentes, présente dans au moins 16% des cas. L'avortement spontané, les saignements vaginaux ou l'apparition de contractions douloureuses sont parmi les conséquences du détachement.

- Œdème pulmonaire : l'accumulation de liquide dans les poumons est une autre des complications médicales pouvant apparaître avec cette pathologie, généralement autour de 6% des cas.

- Syndrome d' insuffisance respiratoire: ce syndrome est l'une des complications médicales les plus graves, car il se caractérise par un déficit en oxygène aux niveaux pulmonaire et sanguin. Environ 7% des personnes atteintes du syndrome de Hellp peuvent développer une insuffisance respiratoire.

- Hémorragie cérébrale: des déficits de la coagulation sanguine peuvent affecter le système d'approvisionnement du cerveau, entraînant

perte de sang au niveau intracérébral ou formation de caillots dans 1, 2% des cas.

- Décès maternel: les caractéristiques cliniques du syndrome de Hellp et les complications médicales secondaires compromettent la survie de la mère, entraînant la mort dans environ 1 à 24% des cas.

b) complications médicales fœtales

Dans le cas de complications médicales affectant l'embryon, les plus fréquentes sont la prématurité, la mort intra-utérine et la thrombophénie.

- Prématurité ou prématurité : une naissance prématurée survient lorsque l'accouchement a lieu avant la 37e semaine de gestation, présente généralement des implications médicales importantes en raison de la présence d'organes vitaux immatures ou partiellement développés. À un niveau spécifique, il est considéré comme l'une des complications médicales les plus courantes, affectant 70% des cas.

- Thrombocytopénie : dans le cas du fœtus, une réduction anormale des plaquettes sanguines peut également être identifiée dans environ 15% des cas.

- Mort intra - utérine : dans ce cas, il s'agit de la mort du fœtus avant la naissance, due à des complications médicales dérivées du syndrome de Hellp. Il survient dans environ 7 à 34% du total des cas diagnostiqués.

Comment se fait le diagnostic?

Avant la détection de signes et de symptômes compatibles avec cette maladie, il sera essentiel de réaliser des tests de laboratoire pour confirmer votre maladie (Moore, 2015):

- Prise de sang : Un petit échantillon de sang est prélevé pour analyser la concentration de plaquettes et de globules rouges dans le sang.

- Analyse d'urine : l'étude des échantillons d'urine est essentielle pour évaluer les niveaux d'enzymes et de protéines du foie présentes dans le corps.

- Tomographie informatisée ( CT ): certaines techniques de visualisation anatomique permettent de détecter différentes altérations, telles que la présence de saignements hépatiques dans le syndrome de Hellp.

Traitement

Les interventions médicales dans les premiers instants sont principalement orientées vers la stabilisation des signes vitaux maternels (Cararach Ramoneda et Botet Mussons, 2008).

- antihypertenseurs.

- Traitement anticonvulsif pour prévenir l’éclampsie et le développement de complications neurologiques.

- Administration de corticostéroïdes pour stimuler la maturation foetale.

En dehors de cela, l'interruption de grossesse est la seule mesure capable de paralyser le développement de cette pathologie (Cararach Ramoneda et Botet Mussons, 2008).

Dans certains cas, la grossesse est à un stade avancé, dans lequel le fœtus a de grandes chances de survie si la naissance est stimulée, mais à d'autres moments, cela est irréalisable.

En raison de ce fait et d'autres facteurs tels que les effets secondaires des médicaments pendant la grossesse, le traitement de Hellp est constamment exposé à de nombreux débats éthiques sur la survie et l'intégrité physique du fœtus pendant la grossesse.