Maladie pourpre: symptômes, causes, traitement

La maladie pourpre également connue sous le nom de purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est une pathologie d'origine auto-immune caractérisée par la présence d'un trouble des plaquettes.

Il est généralement classé dans les troubles hématologiques. Elle est définie cliniquement par la présence d'épisodes de saignements muqueux et cutanés, de ménorragies, d'hémorragies persistantes dues à des traumatismes, de pétéchies, de purpura, d'ecchymoses, de gingivorragies, d'ecchymoses, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras et Mailan, 2009).

L'origine du purpura thrombocytopénique se trouve dans un processus auto-immun qui génère différents anticorps contre les plaquettes et leur production au niveau médullaire (Groupe européen de transplantation du sang et de la moelle épinière, 2016).

Compte tenu de la suspicion clinique, il est essentiel de réaliser divers tests de laboratoire pour confirmer leur diagnostic: numération sanguine, analyse de la coagulation sanguine, biopsie tissulaire, moelle aspirée, etc. (Centre médical de l'Université du Maryland, 2016).

Il existe actuellement plusieurs approches thérapeutiques pour le traitement de la maladie pourpre: échanges plasmatiques, administration de glucocorticoïdes, antiagrégants plaquettaires, splénectomie, etc. (de la Rubia, Contreras et Rio-Garma, 2011).

Caractéristiques de la maladie pourpre

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est une pathologie auto-immune caractérisée par la présence de thrombocytopénie apparaissant habituellement à l'adolescence (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras et Mailan, 2009).

Il s'agit d'une pathologie dont l'évolution clinique de base conduit à l'apparition d'ecchymoses et d'ecchymoses, de saignements soudains ou excessifs, entre autres signes (Mayo Clinic, 2016).

À un niveau spécifique, cette pathologie est définie comme un type de thrombocytopénie, c'est-à-dire une diminution anormale et pathologique du taux de plaquettes sanguines (National Institute of Health, 2016).

Les plaquettes sont des cellules qui font partie de notre matériel sanguin. Sa fonction essentielle est la formation de caillots et la réparation des vaisseaux sanguins blessés et / ou endommagés (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Ces cellules sont spécialisées dans le maintien de la structure et de l'intégrité des vaisseaux sanguins de notre corps et, en outre, aident à prévenir et à contrôler les saignements grâce à l'accélération de la coagulation (Organisation nationale pour les troubles rares, 2016).

Dans des conditions optimales, les niveaux de plaquettes devraient atteindre 150 000 à 400 000 / mc (National Institute of Health, 2016).

Cependant, un montant inférieur à 150 000 peut entraîner des complications médicales importantes liées aux saignements et à la coagulation du sang (National Institute of Health, 2016).

Une thrombocytopénie ou une thrombocytopénie peut survenir en raison de divers facteurs (National Institute of Health, 2016).

• La moelle osseuse ne produit pas assez de plaquettes.
• Les plaquettes sont détruites dans le sang.
• Les plaquettes sont détruites dans des organes tels que le foie, la rate.

Dans le cas du purpura thrombocytopénique idiopathique, l’absence de plaquettes est associée au développement de processus pathologiques auto-immuns.

Pour cette raison, dans les premiers instants, elle était connue sous le nom de maladie de Werlhof (Groupe européen de transplantation de sang et de moelle, 2016).

Plus tard, Paul Kznelson a publié en 1916 le premier rapport dans lequel il faisait référence à une approche thérapeutique réussie du purpura thrombocytopénique, la splénectomie (résection chirurgicale de la rate) (Groupe européen de greffe de sang et de moelle, 2016).

Déjà en 1951, un groupe de chercheurs formé par Willaim, Harrington et Holigsworth associait les caractéristiques de cette pathologie à un trouble d'origine auto-immune (Grouo européen pour la greffe de sang et de moelle, 2016).

Comme nous l'avons souligné, cette maladie s'appelle purpura thrombocytopénique idiopathique, car dans de nombreux cas, sa cause étiologique n'est pas connue (Fondation ITP, 2016).

Actuellement, il est plus correct d'utiliser le terme thrombocytopénie immunitaire car certains cas sont dus à la consommation de drogues, à des processus infectieux, à la grossesse, à des troubles auto-immuns définis, entre autres affections médicales (ITP Foundation, 2016).

Des statistiques

Les analyses statistiques indiquent que le purpura thrombocytopénique présente une incidence de 1 cas pour 25 600 à 50 000 habitants dans la population générale chaque année (Godeau, 2009).

Aux États-Unis, l'incidence de cette pathologie est généralement d'environ 3, 3 cas pour 100 000 habitants à l'âge adulte chaque année. Par ailleurs, la prévalence atteint 9, 5 cas pour 100 000 habitants (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Il peut toucher n'importe quelle personne, même s'il a un taux de prévalence de 1, 3; 1, étant plus fréquent chez les femmes (Godeau, 2009).

Cette maladie peut également apparaître dans n'importe quel groupe d'âge, mais il est plus fréquent que ses manifestations initiales apparaissent au stade infantile (Godeau, 2009).

Environ 40% des cas diagnostiqués correspondent à des patients de moins de 10 ans. La prévalence est très élevée dans le groupe d'âge de 2 à 4 ans (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans la population pédiatrique, le purpura thrombocytopénique place son incidence annuelle à environ 5, 3 cas pour 100 000 enfants (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans le cas des hommes, deux pics d'âge ont été identifiés. Il affecte particulièrement les enfants de moins de 18 ans et les personnes âgées (Godeau, 2009).

Signes et symptômes

Le purpura thrombocytopénique est une pathologie principalement liée aux manifestations cliniques du caractère hémorragique (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragone et Trias Folch, 2016).

Bien que, dans certains cas, de faibles taux de plaquettes apparaissent sous forme d'affection médicale asymptomatique, certains des signes et symptômes les plus associés au purpura thrombocytopénique idiopathique incluent (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras et Mailan, 2009):

Saignements cutanés et muqueux

Les saignements récurrents et spontanés sont l'un des signes cardinaux de cette pathologie (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Les personnes atteintes de purpura thrombocytopénique idiopathique présentent un risque grave de saignement spontané et de développement d'ecchymoses (European Grouo pour le greffage du sang et de la moelle épinière, 2016).

Bien qu'il puisse apparaître dans n'importe quelle zone, ce symptôme est davantage associé aux saignements des gencives ou du nez (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Il est également possible d'observer du matériel sanguin dans les déchets, tel que l'urine (hématurie) et les matières fécales (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans les cas les plus graves où la numération plaquettaire est minime, les personnes affectées risquent de présenter un saignement fatal (hémorragie gastro-intestinale, interne, intracrânienne, etc.) (European Grouo pour la greffe de sang et de moelle, 2016).

Ecchymose

Dans le domaine médical, ecchymose est le terme habituellement utilisé pour désigner la présence d'ecchymoses, communément appelée ecchymose (National Institutes of Health, 2016).

Ces lésions sont définies comme une accumulation de matériel sanguin au niveau cutané (National Institutes of Health, 2016).

Les causes étiologiques des saignements sous la peau sont très hétérogènes: blessures et traumatismes, altérations immunitaires, réactions allergiques, traitements médicaux, vieillissement cutané, etc. (National Institutes of Health, 2016).

Ils peuvent prendre diverses présentations ou formes cliniques, des ecchymoses définies et localisées aux grandes zones de peau touchées (National Institutes of Health, 2016).

Pétéchia

Les pétéchies sont un type d'altération lié au saignement sous-cutané (Guerrero Fernández, 2008).

Au niveau visuel, les pétéchies sont généralement identifiées comme un point rougeâtre, semblable à celui du sang. Ils atteignent généralement une extension de quelques millimètres et rarement de centimètres (Guerrero Fernández, 2008).

Son apparence est due à la fuite d'une quantité réduite de sang d'un vaisseau capillaire ou sanguin situé sous les couches superficielles de la peau (Guerrero Fernández, 2008).

Ce type de constatation médicale, ainsi que d’autres, sont généralement des indicateurs de pathologies graves. Ils peuvent indiquer une vascularite, une thrombocytopénie, un processus infectieux, etc. (Guerrero Fernández, 2008).

Pourpre

Il s'agit d'un trouble de la peau caractérisé par l'apparition de lésions de couleur pourpre à différents endroits de la peau ou dans les zones muqueuses du corps (National Institutes of Health, 2016).

Comme les précédents, ils sont dus à des fuites de sang sous les couches superficielles de la peau. Il semble présenter une extension approximative d'environ 4 à 10 mm (National Institutes of Health, 2016).

Lorsque le violet atteint une amplitude supérieure à 4 mm, il s'appelle pétéchie et s'il dépasse un centimètre, il s'appelle ecchymose (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Ce terme est utilisé pour désigner les épisodes hémorragiques qui apparaissent soudainement dans les gencives, au niveau oral (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Bien qu’il s’agisse généralement d’une condition médicale très fréquente chez les personnes fréquemment examinées dans les services d’urgence, elle peut parfois être liée à des pathologies graves, telles que des carcinomes (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Ménorragie

Des anomalies de la coagulation sanguine et des épisodes de saignements peuvent également modifier les cycles menstruels (Menorragia, 2015).

Chez les femmes atteintes d'un purpura thrombocytopénique idiopathique, il est possible d'observer des menstruations définies par des saignements abondants et / ou prolongés (Menorragia, 2015).

Cette pathologie nécessite un traitement et une intervention médicale, car elle peut entraîner diverses complications telles que l'anémie ou des épisodes de douleur aiguë (Menorragia, 2015).

Épistaxis

Épistaxis est le terme médical utilisé pour désigner les saignements de nez (National Institutes for Health, 2015).

Bien que les saignements nasaux puissent sembler associés à une grande variété de facteurs tels que traumatisme, rhume, rhinite allergique, etc. (National Institutes for Health, 2015). C'est l'un des symptômes les plus courants du purpura thrombocytopénique.

Autres complications

Outre les signes et symptômes décrits ci-dessus, d'autres types de manifestations plus graves peuvent apparaître qui mettent en péril la survie des personnes touchées (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez). Clemente, 2016).

Les plus courantes sont les hémorragies internes massives ou hémorragies au niveau du système nerveux central (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Les causes

Chez la majorité des personnes touchées, le purpura thrombocytopénique est associé à des troubles auto-immuns qui entraînent la destruction des plaquettes (Mayo Clinic, 2016).

Les recherches en cours n'ont pas encore permis d'identifier la cause étiologique de ce processus immunitaire. Il est donc généralement fait référence à un trouble idiopathique (Mayo Clinic, 2016).

Chez d'autres personnes, s'il est possible d'associer l'évolution clinique de la thrombocytopénie pourpre à certains facteurs de risque (Mayo Clinic, 2016):

• Sexe : c'est une pathologie environ trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
• Processus infectieux : en particulier chez les enfants, un processus infectieux d'origine virale est généralement identifié avant le développement du purpura. Les plus courantes sont les oreillons, la rougeole ou les infections respiratoires.
• Grossesse : il est possible qu’en raison de la grossesse, le taux de plaquettes diminue considérablement.

Diagnostic

En présence de signes cliniques et de symptômes de suspicion, il est nécessaire de procéder à une analyse des antécédents médicaux familiaux et individuels et à un examen clinique complet (Godeau, 2009).

Les tests de laboratoire seront essentiels: numération sanguine, analyse de la coagulation sanguine, biopsie des tissus, aspiration de la colonne vertébrale, etc. (Centre médical de l'Université du Maryland, 2016).

Traitement

Les approches thérapeutiques les plus fréquentes dans le purpura thrombocytopénique comprennent (Donahue, 2016):

• Administration de corticostéroïdes : certains types de corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent augmenter les taux de plaquettes en supprimant l'activité du système immunitaire.
• Administration d'immunoglobulines par voie intraveineuse : il est utilisé comme traitement d'urgence en cas d'hémorragie grave ou d'intervention chirurgicale pour augmenter rapidement le taux de plaquettes sanguines.
• Administration d'agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine : certains médicaments, tels que romiplostmi ou eltrombopag, aident à prévenir les saignements et les ecchymoses.
• Administration d'immunosuppresseurs : inhibe l'activité du système immunitaire pour augmenter les taux de plaquettes. Les plus courants sont le rituximab, la cyclophosphamine ou l’azathioprine.
• Antibiotiques: son utilisation est limitée aux cas dans lesquels il est possible d'identifier une cause étiologique associée à des processus infectieux.
• Chirurgie: chez certains patients, les spécialistes recommandent l'ablation de la rate pour améliorer les symptômes ou augmenter le nombre de plaquettes.