Hémangiopéricytome: Symptômes, causes, traitements
Les hémangiopéricytomes sont un type de formation tumorale d'origine vasculaire qui peut apparaître à n'importe quel endroit de l'organisme (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
Les hémangiopéricytomes ont tendance à se former plus fréquemment dans les extrémités. Cependant, de nombreux cas associés aux structures médullaires, buccale, abdominale, rénale, osseuse, oculaire, cardiaque, cutanée, voire cérébrale ont été décrits (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
Les hémangiopéricytomes ont pour origine des péricytes, un type de cellules principalement localisées dans les tissus mous (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino et Vinuesa Íñiguez, 2008).
En dépit de sa nature potentiellement maligne, les conséquences cliniques des hémangiopéritomes varieront en fonction des zones du corps touchées (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
Certains des signes et symptômes les plus courants sont liés à des épisodes de douleur, une hématurie, des paresthésies, une dysurie, etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
En présence d'une symptomatologie compatible avec la formation d'une tumeur, il est essentiel d'effectuer une analyse histologique pour confirmer l'état d'un hémangiopéricytome (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell et Mulferat, 2016).
La résection chirurgicale est le traitement de choix dans ce type de pathologie en raison de la probabilité élevée de métastases et de récidives (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell et Mulferat, 2016).
Caractéristiques de l'hémangiopéricytome
L'hémangiopéricytome (HGPT) est un type potentiellement malin de formation de tumeur et la population générale est rare (Villalba, García, Gibert et Salvador, 2005).
Il ne représente pas plus de 1% du total des néoplasmes vasculaires. Son diagnostic et son pronostic médical sont généralement très controversés en raison de ses caractéristiques cliniques (Villalba, García, Gibert et Salvador, 2005).
Quelle que soit la localisation d'une tumeur, elles sont définies par la formation et l'accumulation anormale de cellules qui tendent à former une masse (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).
Notre organisme est composé de millions de cellules et ce sont les unités structurelles et fonctionnelles essentielles.
Pour que l'équilibre biochimique soit parfait et que tous nos organes exercent leurs activités de manière précise, il est nécessaire que de nouvelles cellules soient formées, réparées ou disparaissent des cellules endommagées (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).
Pour cela, nous disposons de nombreux mécanismes, tels que la mort cellulaire programmée. Cependant, en présence d'anomalies ou de processus pathologiques, les cellules peuvent commencer à se diviser et à se développer de manière incontrôlée, entraînant ainsi la formation d'une tumeur (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).
Ils peuvent se développer lentement et localement, sans prolonger la formation de cellules vers d'autres structures. Dans ce cas, ils ont généralement un caractère bénin et les complications médicales sont associées à la compréhension mécanique des structures dans lesquelles ils se trouvent (Johns Hopkins Medicine, 2016).
En outre, d'autres types de tumeurs peuvent se former rapidement et s'étendre à d'autres zones du corps. Ce sont généralement des tumeurs d'origine maligne qui menacent gravement la survie de la personne touchée (Johns Hopkins Medicine, 2016).
La plupart des hémangiopéricytomes ont généralement une évolution maligne et sont associés à des structures vasculaires.
Le système vasculaire et circulatoire est responsable de l'apport sanguin à toutes les structures du corps. Son fonctionnement est essentiel pour l'apport d'oxygène et de nutriments.
De nombreuses structures forment ce système, parmi lesquelles les vaisseaux sanguins sont ceux qui permettent la circulation du sang de manière bidirectionnelle entre le cœur et le reste des systèmes et des organes.
Dans le système vasculaire, nous pouvons distinguer tous les types de cellules de base: les cellules endothéliales et les péricytes (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
Les hémangiopéricytomes ont pour origine les péricytes de Zimmeman, un type de cellules à capacité contractile localisées dans les vaisseaux sanguins (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la chambre de Heras, 2004). .
Ce sont des cellules dont la structure est similaire à celle des muscles lisses et qui sont généralement situées dans les tissus mous (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet et Cañadell Mulferat, 2016).
L'hémangiopéricytome présente une taille variable, décrivant certains cas dans lesquels son extension atteint ou dépasse 8 centimètres (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández et Cabrera Gallo, 2012).
Au niveau visuel, cette tumeur est entourée de différents conduits capillaires qui ont tendance à être des formes de masses cellulaires enclavées et imbriquées. Ils acquièrent généralement une apparence arrondie (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández et Cabrera Gallo, 2012).
Le plus souvent, on identifie une prolifération anormale et pathologique de péricytes dans les membres inférieurs, tête ou cou (Navarro Maneses et Rosas Zúñiga, 2005).
Ils peuvent être situés n'importe où sur le corps. 50% des cas sont associés à des tissus mous (en particulier aux membres inférieurs), 25% des zones abdominales et du rétropéritoine. Le reste est commun pour les observer dans les méninges, le cou, le tronc, la tête ou les membres supérieurs (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
Cette pathologie avait été décrite pour la première fois par Stout et Murray en 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino et Vinuesa Íñiguez, 2008).
Dans leur rapport clinique, ces chercheurs ont décrit un type de tumeur constitué de cellules disposées autour des vaisseaux sanguins (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino et Vinuesa Íñiguez, 2008).
Il a reçu le nom d'hamangiopéricitome et plus tard, ce terme a été appliqué indifférencié à tout type de tumeur, bénigne ou maligne, associée au même type cellulaire (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino et Vinuesa Íñiguez, 2008).
Les formations tumorales sont-elles très fréquentes?
Les hémangiopéricytomes sont considérés comme des tumeurs vasculaires rares. Ils représentent environ 1% du total de ceux-ci (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida et Valladares Molina, 2001).
Il s’agit généralement d’une tumeur maligne qui peut se développer chez des individus de tout groupe d’âge, bien qu’elle soit plus typique du stade adulte (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et Cámara de las Heras, 2004).
Le plus commun est que ce type de néoplasme apparaît chez les personnes âgées de 50 à 60 ans (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre de Heras, 2004).
Dans le cas des enfants, les cas diagnostiqués ne représentent pas plus de 10% des hémangipéricytomes totaux (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre de Heras, 2004).
Chez les enfants, le plus commun est qu'ils apparaissent congénitalement. Ils se manifestent avant l'âge d'un an et présentent généralement un bon pronostic médical (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre de Heras, 2004).
Chez les adultes, les hémangiopéricytomes ont généralement un pronostic plus sombre, avec une incidence élevée de récidives et de métastases (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et la Chambre de Heras, 2004).
Signes et symptômes
Les hémangiopercitomes peuvent provenir de n'importe où dans le corps où se trouvent des vaisseaux sanguins (École des sciences de la santé de l'Université de Pittisburgh, 2016).
Il est possible qu'ils présentent un cours bénin, avec une symptomatologie clinique évidente (École des sciences de la santé de l'Université de Pittisburgh, 2016).
Cependant, des complications médicales associées à la compression mécanique des structures adjacentes peuvent survenir, en particulier lorsqu'elles sont situées dans la tête, la bouche ou l'abdomen (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan et Cámara de las Heras)., 2004).
Ils peuvent également présenter une évolution maligne ou cancéreuse, conduisant à des métastases ou à une expansion dans des organes vitaux, tels que les poumons, le cœur ou le cerveau (École des sciences de la santé de l'Université de Pittisburgh, 2016).
Les signes et symptômes associés aux hémangiopéricytomes dépendent principalement de leur localisation. Celles-ci peuvent entraîner des altérations neurologiques, gastro-intestinales, musculo-squelettiques, cardiaques, hépatiques, rénales, etc.
En dehors de cela, certains signes et symptômes courants peuvent apparaître dans cette pathologie:
- Épisodes de douleur : l'invasion de certaines structures peut provoquer des épisodes de douleur aiguë, en particulier face à l'invasion des structures osseuses et cutanées.
- Dysurie : incapacité ou difficulté d’évaluation de l’urine en raison de la présence d’épisodes de douleur.
- Hématurie : des restes de sang peuvent apparaître dans les urines en raison de la présence de structures rénales et hépatiques.
- Paresthésies : les épisodes sont des perceptions courantes de sensations anormales telles que des brûlures, des picotements, des engourdissements ou des picotements dans certaines zones du corps. Il affecte généralement les extrémités et est lié à la présence d'hémagiopéricytomes au niveau nerveux.
Types
Les hémangiopéricytomes peuvent sembler associés à n’importe quelle zone du corps. Certains des sous-types les plus courants sont (Instituto Químico Biológico, 2016):
Hémangiopercytome des tissus mous
Les tissus mous font référence aux structures corporelles responsables de la connexion, de l’entourage ou du soutien d’autres types de tissus.
Ils sont formés principalement par des tissus d'origine conjonctive. Certains des tissus mous sont les vaisseaux sanguins, les muscles, les tendons, etc.
Les hémangiocytomes des tissus mous sont généralement situés dans les extrémités inférieures, en particulier les cuisses. Ils sont également identifiés dans le bassin ou le rétropéritoine.
Il présente généralement des symptômes associés à des épisodes de douleur, malformations musculo-squelettiques, paresthésies, etc.
Hémangipéricytome crânien
Au niveau crânien, des hémangiopéricytomes peuvent apparaître qui affectent les structures cérébrales et cérébelleuses.
Ce type de tumeur a une incidence d'environ 0, 4% de toutes les affectations du système nerveux central (SNC).
Lorsqu'ils sont situés dans le cervelet, ils acquièrent généralement un caractère hypervasculaire et sont associés à une évolution agressive et métastatique. De plus, en cas d’entraînement méningé, ils doivent recourir.
Certains des signes et symptômes les plus associés au ménagiopéricytome crânien sont des épisodes de maux de tête, de détérioration de la marche ou d'altérations cognitives.
Hémagiopéricytome orbital
Les structures orbitales sont l’un des emplacements les plus fréquents des hémangiopéricytomes.
Sa formation peut provoquer un déplacement du globe oculaire et d'autres structures essentielles de la vision.
Il est possible d'observer un ptosis, une diplopie, des épisodes de douleur ou une réduction de l'acuité visuelle.
Hémangiopéricytome pulmonaire
Les hémangiopéricytomes peuvent également affecter la structure pulmonaire. Le plus commun est qu'il y a une lésion secondaire à un processus métastatique.
L'évolution clinique est généralement variable. Une évolution asymptomatique ou une progression vers une douleur thoracique, une dyspnée, des épisodes de toux, une hémoptysie, une insuffisance respiratoire, etc. peuvent être identifiées.
Hémangiopéricytome osseux
L'apparition d'hémangiopéricytomes dans la structure osseuse de l'organisme est généralement associée à une évolution maligne ou cancéreuse.
Le plus commun est qu'ils sont situés dans les zones pelviennes. Ils peuvent également être associés aux régions vertébrales, au fémur ou à l'humérus.
Bien qu'ils puissent avoir une présentation clinique asymptomatique dans les premiers instants, le plus commun est qu'il s'agit d'une masse associée à des épisodes de douleur aiguë.
De plus, ils sont généralement identifiables sur le plan visuel en raison de leur malformation.
Les causes
Les hémangiopéricytomes résultent d'une prolifération incontrôlée, anormale et pathologique de péricytes, un type de cellule vasculaire.
Bien que son schéma de formation soit connu, les recherches actuelles n’ont pas encore permis d’identifier les causes étiologiques de ces formations tumorales.
Diagnostic
Dans la suspicion clinique d’un processus tumoral, une grande variété de tests de laboratoire sont effectués pour déterminer son emplacement.
Les plus utilisés sont: la tomographie informatisée (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’angiographie.
Pour confirmer le diagnostic, il est essentiel de réaliser une biopsie des tissus tumoraux. Les analyses anatomopathologiques doivent offrir des résultats associés à des anomalies tumorales d'origine vasculaire.
Traitement
Le traitement de première intention des hémangiopéricytomes est la résection chirurgicale en raison de la probabilité élevée de métastases et de récidives (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell et Mulferat, 2016).
En cas de tumeur maligne, l'utilisation de la radiothérapie n'a pas montré d'effets bénéfiques significatifs (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
Les résultats expérimentaux n'offrent pas d'accord sur l'utilité de la radiothérapie. Cependant, il est considéré comme une thérapie utile en complément d'une intervention chirurgicale pour réduire les récidives et améliorer le contrôle local (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura et Pruzzo, 2013).
La chimiothérapie est également efficace dans certains cas (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas et Balada Oliveras, 1990).
