Maladie de Ménière: Symptômes, Causes, Traitement

La maladie de Ménierè est une pathologie qui affecte la structure et la fonctionnalité des zones de l'oreille interne responsables du contrôle de l'équilibre et de l'audition (Centre médical de l'Université de Washington, 2016).

Cette maladie est généralement classée dans les syndromes cochléaires et vestibulaires (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Cliniquement, la principale caractéristique de son évolution est la présence d’épisodes de vertige aigu et spontané. De plus, il s'accompagne généralement d'une perte auditive neurosensorielle et / ou d'acouphènes (López Escamez et al., 2016).

La cause spécifique de la maladie de Ménierè est inconnue (Riveros, 2016). Cependant, dans certains cas, son apparence est associée à des événements traumatiques, infectieux, etc. (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Le diagnostic de syndrome de Ménierè repose sur des caractéristiques cliniques (symptômes vertigineux, acuité auditive, etc.). Plusieurs tests de laboratoire sont généralement utilisés pour évaluer les lésions auditives, ainsi que la capacité de discrimination (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

L'approche thérapeutique comprend généralement un traitement symptomatique par l'administration de sédatifs vestibulaires et d'autres médicaments pour la réduction des crises convulsives et des symptômes cochléaires (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Caractéristiques de la maladie de Ménierè

La maladie de Ménierè est un trouble de l'oreille interne qui se traduit par la présence d'épisodes de vertige, une perte auditive progressive, ainsi que par le développement d'acouphènes ou de bourdonnements auditifs (Mayo Clinic, 2016).

Dans de nombreux cas, cette pathologie n'affecte qu'une des oreilles et est classée comme un type de syndrome vertigineux ou de transtortorno cochléovestibulaire.

Le vertige est un type de vertige qui est décrit comme une sensation de rebondissements ou de mouvements (National Instiutes of Health, 2010).

Lorsque nous souffrons de vertige, nous sentons que nous bougeons ou tremblons. De plus, cet épisode est généralement accompagné d'un malaise général, de nausées, de fatigue, etc.

Ce symptôme est une condition médicale très fréquente dans les services d'urgence. Dans la majorité des personnes touchées, il est généralement associé à des contractures musculaires, à l'adoption de mauvaises postures, etc.

Cependant, le vertige peut également être un indicateur d'un problème médical plus grave.

Il est possible qu'elle soit associée à une altération périphérique (anomalies structurelles de l'oreille interne) ou à une altération centrale (associée à un dysfonctionnement du système nerveux central (Vestibular Disorders Association, 2016).

Comme on le sait, les structures de l'oreille interne présentent une fonction auditive, bien qu'elles soient également associées à d'autres types de fonctions vestibulaires telles que le maintien de l'équilibre, la fixation du regard ou le contrôle postural (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Classifications classiques, divisez l'oreille interne dans le labyrinthe membraneux et le labyrinthe osseux (Escuela Med Puc, 2016):

Labyrinthe osseux : il est construit à partir de la capsule de matériau osseux qui entoure les structures internes du labyrinthe membraneux.
Labyrinthe membraneux : c'est une structure fibreuse et creuse qui adopte une forme de coquille de conque à travers laquelle circule l'endolymphe (contenu liquide). En outre, il peut distinguer d'autres zones telles que le canal cochléaire, les canaux semi-circulaires, l'utricule, le saccule, etc.

Dans le cas du syndrome de Ménierè, ses caractéristiques cliniques sont principalement associées à des anomalies auditives internes. Elles se situent dans les labyrinthes membraneux à la suite d'une augmentation du volume d'endolymphe (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Ainsi, cette pathologie a été décrite pour la première fois par le chercheur Ménierè en 1861, qui lui a donné son nom (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Cependant, dans les premiers instants, son évolution clinique était davantage associée à des altérations du système nerveux central qu'à des lésions auditives internes (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Est-ce une pathologie fréquente?

L'Institut national de la surdité et d'autres troubles de la communication souligne qu'aux États-Unis, environ 615 000 personnes sont touchées par la maladie de Ménierè (Martel, 2016).

En outre, environ 45 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année sur l'ensemble de son territoire (Vestibular Disorders Association, 2016).

La maladie de Ménierè peut survenir chez tout le monde, quel que soit son âge ou son sexe (Vestibular Disorders Association, 2016).

En dehors de cela, elle est considérée comme une pathologie plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 60 ans (Vestibular Disorders Association, 2016).

Sa présentation initiale est plus courante au cours de la cinquième décennie de la vie, bien que certains signes et symptômes puissent être évidents aux premiers stades de la vie adulte ou à un âge avancé (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Dans le cas des autres caractéristiques sociodémographiques, la maladie de Ménierè semble être plus fréquente chez les personnes d'ascendance européenne (Genetics Home Reference, 2016).

Signes et symptômes

La maladie de Ménierè présente des caractéristiques cliniques bien définies.

Le plus commun est que la personne touchée souffre complètement ou partiellement d'un cours clinique composé d'épisodes de vertige, d'une perte auditive neurosensorielle, d'une plénitude otique et d'une perception des acouphènes (López Escamez et al., 2016).

Vertige

Comme nous l'avons souligné dans la description initiale, le vertige est généralement défini comme la présence d'une sensation de rotation du corps ou de l'environnement extérieur.

La sensation initiale de mouvement s'accompagne généralement d'une perte d'équilibre, de sensations d'inclinaison et d'oscillation et d'autres phénomènes liés à la perception de mouvements rotatifs (Furman et al., 2016).

En outre, les personnes touchées présentent d'autres symptômes parallèles (Furman et al., 2016):

Perception du bourdonnement auditif.
Perception des palpitations.
Transpiration abondante
Mal de tête et mal de tête aigu.
Nausées et vomissements.
Difficulté à réparer la vue ou vision double.
Fatigue persistante, faiblesse musculaire, fatigue.

Chez les personnes atteintes du syndrome de Ménierè, il est plus fréquent d'avoir une crise de vertige aiguë avec vomissements ou nausées et une incapacité significative à marcher et à effectuer des activités fonctionnelles (Rivero, 2016).

Le vertige est généralement de nature tournante (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007) et extrêmement handicapant.

Perte d'audition

La perte d'acuité auditive est variable dans la maladie de Ménierè (Mayo Clinic, 2016).

Certains patients affectés présenteront une évolution progressive, présentant des modifications additives permanentes ou chroniques (Mayo Clinic, 2016).

Dans un autre groupe touché, les symptômes auditifs peuvent apparaître et disparaître spontanément (Mayo Clinic, 2016). Il est courant d'identifier un cours récurrent-remittant.

Ce type d'altération est généralement défini cliniquement comme une perte auditive neuro-sensorielle pour les fréquences basses et moyennes (López Escamez, 2016).

Acouphènes

Les termes acouphènes et acouphènes font référence à un épisode de perception de stimuli auditifs anormaux, tel que bourdonnement ou battement non associé à une source externe (Romero Sánchez, Pérez Garriguez et Rodríguez Rivera, 2010).

Chez les personnes atteintes du syndrome de Ménierè, les acouphènes ont une intensité élevée. La fréquence est supérieure à 3 000 Hz, tandis que dans d'autres types de pathologies, elle ne dépasse pas 250 Hz (Romero Sánchez, Pérez Garriguez et Rodríguez Rivera, 2010).

Bien que son évolution clinique précise soit inconnue, il s'agit d'un symptôme progressif ayant tendance à augmenter son intensité (Romero Sánchez, Pérez Garriguez et Rodríguez Rivera, 2010).

Il est courant que les personnes concernées concentrent toute leur attention sur elles, ce qui aggrave le vertige et l'acuité auditive (Romero Sánchez, Pérez Garriguez et Rodríguez Rivera, 2010).

Plénitude Otic

Cette affection concerne la perception de pression ou de tamponnement auditif (Bidón Gómez, Raposos Jiménez et Araujo Quintero, 2016).

Cette sensation provient de l'accumulation de liquide dans les zones cochléaires, produisant une hydropisie cochléaire (Centre médical de l'Université de Washington, 2016).

Il affecte de manière significative la fonctionnalité et l'acuité auditive des personnes atteintes de la maladie de Ménierè

Autres signes et symptômes moins fréquents

Outre les principales caractéristiques décrites ci-dessus, il est possible que les personnes atteintes de ce trouble présentent d'autres types de problèmes de santé parallèles (National Institutes of Health, 2016):

Maux de tête récurrents Épisodes aigus de maux de tête.
Épisodes migraineux.
Vertiges, nausées, vomissements et diarrhée.
Transpiration intense
Fatigue et fatigue persistante.
Perte d'équilibre et chute.
Mouvements oculaires anormaux et involontaires.
Douleur abdominale.
Sensibilité auditive et à la lumière.

Cours clinique caractéristique

Les signes et les symptômes apparaissent généralement sous la forme d'épisodes et de crises aiguës suivant le prochain motif d'apparition (Riveros, 2016):

Perception de la plénitude otique, du bourdonnement et de l'altération de l'acuité auditive.
Émergence d'une crise de vertige: celles-ci ont généralement une durée approximative de 20 minutes et 12 heures. Il est accompagné de symptômes neuro-végétatifs.

Cette crise symptomatologique disparaît après un type d'instabilité. La chose habituelle est que la personne touchée retrouve la normalité dans les jours qui suivent son apparition (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Les acouphènes, la plénitude otique et la perte auditive s'atténuent spontanément. Cependant, il est possible qu'ils apparaissent sous forme de pertes intermittentes, de sorte que ces symptômes deviennent persistants (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

On ne sait pas précisément quelle est la fréquence des crises symptomatiques. Certaines des personnes touchées peuvent rester longtemps sans modifications majeures, alors que d'autres ont enchaîné des crises (Rivera Rodríguez et Rodríguez Paradinas, 2007).

Certaines institutions telles que la Vestibular Disorders Association (2016) procèdent à une classification de la symptomatologie basée sur l'évolution du cours clinique:

Avant la crise

Chez certains patients affectés, une aura peut être identifiée qui précède la présentation de la crise symptomatologique aiguë: perception du bourdonnement auditif et de la plénitude otique.

Pendant la crise

Au cours des attaques symptomatiques, la chose la plus courante est que la personne affectée apparaît comme un vertige spontané, une perte auditive variable, une plénitude otique et des acouphènes.

D'autres événements sont liés à des épisodes de diarrhée, anxiété, vision floue, nausée, vomissements, sueurs froides, tremblements, palpitations, etc.

Après la crise / entre crises enchaînées

Les caractéristiques cliniques de cette période sont généralement très variables parmi les personnes touchées.

Certaines de ces conditions incluent: anxiété, anomalies alimentaires, difficultés de concentration, altérations linguistiques, malaise, somnolence, maux de tête, fatigue, raideur de la nuque, perte de sensibilité auditive, perte d’équilibre, chutes récurrentes, etc.

Les causes

L'apparition des signes et des symptômes de la maladie de Ménière est fondamentalement liée à une accumulation anormale et pathologique de liquide endolymphatique dans les conduits auditifs internes (Institut national de la surdité et d'autres troubles de la communication, 2016).

Cependant, la cause spécifique de cette anomalie n'a pas encore été identifiée, bien que plusieurs facteurs liés à son apparence soient signalés (Mayo Clinic, 2016):

Mauvais drainage du liquide interne en raison d'un blocage ou du développement anormal de structures anatomiques.
Processus allergiques.
Processus infectieux
Traumatisme cranio-encéphalique.
Prédisposition génétique.
Épisodes migraineux.

Des études génétiques ont montré une association significative de mutations spécifiques du gène COCH avec le développement de formes d'acouphènes bien connues. Ainsi, certains chercheurs soulignent la contribution possible de cette composante génétique à la maladie de Ménierè (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Diagnostic

Dans le domaine médical, le plus courant consiste à utiliser les critères cliniques suivants pour définir le syndrome de Ménierè:

Souffrant de plusieurs épisodes spontanés de vertige (2 ou plus). Ils ont une durée variable entre 20 min et 12 heures.
Perte auditive d'origine neurosensorielle associée aux moyennes et basses fréquences pendant ou après les crises de vertiges.
Présence de modifications auditives fluctuantes (bourdonnement, plénitude et perte auditive).
Aucune altération ni pathologie vestibulaire n'a été identifiée pour expliquer la présence de l'évolution clinique.

En plus de l'analyse des antécédents médicaux et de l'examen physique, pour établir le diagnostic, il est nécessaire d'utiliser certains tests de laboratoire (Mayo Clinic, 2016):

Etude de la fonction auditive : la plus courante est la réalisation d'une audiométrie pour l'analyse de l'acuité auditive. De plus, il est essentiel de procéder à une évaluation de l’intégrité des structures de l’oreille interne.
Evaluation de l'équilibre : il est courant d'utiliser l'électrocochléographie, la vidéonystagmographie, le test de la chaise tournante, les potentiels évoqués vestibulaires ou la posturographie, entre autres.

Traitement

Généralement, les maladies chroniques de la maladie de Ménière sont incurables (Martel, 2016).

Cependant, dans l'approche thérapeutique du syndrome de Ménière, différentes interventions peuvent être utilisées (Martel, 2016):

Médicaments : les médecins spécialistes prescrivent généralement divers médicaments pour le contrôle et l’amélioration symptomatique. Surtout pour les vertiges, les nausées et les vomissements. Le plus courant consiste à utiliser des antiémétiques et des diurétiques.
Chirurgie: il s'agit d'une option thérapeutique rare mais utilisée en cas de crise de vertige grave. Une décharge de liquide endolymphatique est généralement effectuée.
Rééducation et appareils auditifs : il est habituel d'effectuer des exercices auditifs et vestibulaires pour améliorer ces fonctions. En outre, dans les cas où il existe une perte significative de l'acuité auditive, des méthodes prothétiques, telles que des prothèses auditives, peuvent être utilisées.