Syndrome de Miller-Fisher: Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Miller-Fisher ( SMF ) est l'une des variantes cliniques les plus courantes du syndrome de Guillain Barré (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas et Pozo-Martos (2008).

Cliniquement, ce syndrome est caractérisé par la présence d'une triade classique de symptômes définis par l'apparition d'une aréflexie, d'une ataxie et d'une ophtalmoplégie (Ostia Garza et Fuentes Cuevas, 2011).

Il est possible que d'autres signes et symptômes liés à une faiblesse musculaire, une paralysie bulbaire et des déficits sensoriels apparaissent (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez et Jiménez Corral, 2014).

A l'instar du syndrome de Guillain-Barré, cette pathologie semble avoir une origine immunologique post-infectieuse (Gabaldón Torres, Badía Picazo et Salas Felipe, 2013).

L'évolution clinique du syndrome de Miller-Fishser est précédée par une infection gastro-intestinale, le principal déclencheur étant une vaccination ou une intervention chirurgicale (Gabaldón Torres, Badía Picazo et Salas Felipe, 2013).

Le diagnostic de ce syndrome est fondamentalement clinique. Il doit être complété par divers tests de laboratoire (résonance magnétique, ponction lombaire, examen neurophysiologique, etc. (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernandez, García Torres, Guillén Canavas et Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Le traitement du syndrome de Miller est médical, basé sur les interventions du syndrome de Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Le pronostic médical des personnes touchées est généralement favorable. Avec une prise en charge médicale précoce et efficace, le rétablissement est bon et n'est généralement pas associé à des modifications ou à des complications résiduelles (Rodríguez Uranga, Delgado Lopez, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada et Palomino García, 2003).

Caractéristiques du syndrome de Miller Fisher

Le syndrome de Miller Fisher est l'une des formes cliniques du syndrome de Guillain-Barré. Il s'agit donc d'un type de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire.

Une maladie ou une pathologie classée dans la catégorie polyneuropathie est définie par un cours clinique associé à la présence de lésions et / ou à la dégénérescence progressive des terminaisons nerveuses (National Institutes of Health, 2014).

Ce terme est fréquemment utilisé de manière générique, sans référence spécifique au type de lésion ou à la zone anatomique touchée.

Cependant, le cas du syndrome de Miller Fisher produit une pathologie au niveau de la myéline.

La myéline est une membrane chargée de couvrir et de protéger les terminaisons nerveuses de notre organisme de l'environnement extracellulaire (Clarck et al., 2010).

Cette substance ou structure est principalement composée de lipides et est responsable de l'amélioration de l'efficacité et de la vitesse de transmission de l'influx nerveux nerveux (National Institutes of Health, 2016).

La présence de facteurs pathologiques peut provoquer une destruction progressive de la méline. En conséquence, cela peut entraîner une interruption du flux d'informations ou la présence de lésions tissulaires au niveau nerveux (National Institutes of Health, 2016).

Les symptômes associés aux processus démyélinisants sont très variés. Des altérations motrices, sensorielles ou cognitives peuvent apparaître.

De plus, ce syndrome fait partie d'un groupe clinique plus large appelé syndrome de Guillain-Barré.

Cette pathologie est fondamentalement définie par le développement de la paralysie musculaire généralisée. La plus courante consiste à identifier une faiblesse ou une paralysie des membres inférieurs, des anomalies sensorielles (douleur, paresthésie, etc.) et d'autres formes autonomes (insuffisance respiratoire, trouble du rythme cardiaque, anomalies urinaires, etc.) (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Le Dr C. Miller Fisher a initialement identifié le syndrome de Miller-Fisher comme étant une variante atypique et limitée du syndrome de Guillain-Barré en 1956 (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Dans son rapport clinique, il a décrit trois patients dont l'évolution clinique était caractérisée par la présence d'aréflexie, d'ataxie et d'ophtalmoplégie (Jacobs et van Doorm, 2005).

Des statistiques

Le syndrome de Miller-Fisher est considéré comme la variante clinique la plus répandue du syndrome de Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Les études épidémiologiques ont localisé leur incidence dans environ 0, 09 cas pour 100 000 habitants / an dans le monde (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio et Colomer Oferil, 2009).

De manière générale, le syndrome de Guillain-Barré présente une incidence de 0, 4 à 4 cas pour 100 000 habitants (González et al., 2016).

Parmi le nombre total de cas, le syndrome de Miller-Fisher représente 5% dans les pays des régions occidentales et 19% dans les zones géographiques asiatiques (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Concernant les caractéristiques sociodémographiques de cette pathologie, plusieurs aspects doivent être soulignés (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• C'est un syndrome rare dans la population pédiatrique.
• Plus grande fréquence liée au sexe masculin.
• Une plus grande fréquence associée à des régions géographiques spécifiques, en particulier orientale.

Signes et symptômes

Le syndrome de Miller-Fisher est défini par une triade symptomatique de base: aréflexie, ataxie et ophtalmoplégie (López Erausquin et Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

L'aréflexie est un type de trouble caractérisé par l'absence de réflexes musculaires. Ce signe est généralement le produit d'anomalies neurologiques situées au niveau de la colonne vertébrale ou du cerveau.

Ces réflexes sont généralement définis comme des mouvements spontanés et involontaires ou des actions motrices déclenchées par des stimuli spécifiques (Centre médical de l'Université de Rochester, 2016).

Il existe une grande variété de réflexes (cervical, maure, tonique labyrinthe, succion, galant, fouille, etc.). Bien que la plupart d'entre eux disparaissent avec le développement et la maturation biologique, ils jouent un rôle important dans la survie.

L'absence ou la présence de modèles moteurs altérés dans cette zone est généralement un indicateur clinique de la présence d'altérations du système nerveux.

Ataxie

L'ataxie est un type de trouble qui produit diverses anomalies liées au contrôle et à la coordination des mouvements du corps (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Comme l’aréflexie, ce symptôme est associé à la présence d’anomalies et / ou de pathologies du système nerveux. Surtout dans les zones responsables du contrôle des mouvements (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2014).

Les personnes touchées ont souvent des difficultés à marcher, à adopter des postures, à bouger leurs mains et leurs jambes ou à faire des activités nécessitant une coordination motrice fine (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2014).

Ophtalmoplégie

L’ophtalmoplégie est une pathologie définie par la présence d’une incapacité ou d’une difficulté à effectuer des mouvements avec les yeux ou avec des structures adjacentes à celles-ci.

Les personnes touchées présentent généralement une paralysie complète des muscles oculaires (Blanco-Machite et al., (2008).

Les groupes musculaires les plus touchés sont généralement les groupes externes, allant des muscles supérieurs droit aux muscles latéraux. La progression de la paralysie se termine généralement dans les muscles inférieurs du droit (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Certaines des complications associées incluent des anomalies de l'acuité visuelle, une altération du contrôle volontaire des yeux ou une limitation des mouvements des yeux (National Institutes of Health, 2016).

Autres symptômes

Outre les trois symptômes de base, le syndrome de Miller-Fisher peut être associé à d'autres types de complications:

Faiblesse musculaire

La présence de flaccidité et de faiblesse musculaire est un autre symptôme pouvant apparaître dans le syndrome de Miller.

Il est possible d’identifier une réduction anormale du tonus musculaire dans différentes zones du corps.

Certains rapports cliniques indiquent la présence de ce type d'altérations au niveau des zones du visage qui, dans certains cas, peuvent évoluer vers une paralysie musculaire.

Paralysie bulbaire

La paralysie bulbaire est une pathologie qui affecte les motoneurones du système nerveux. Ce sont les plus affectés qui sont responsables du contrôle des fonctions telles que la mastication, la parole, la déglutition, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).

Les signes et les symptômes les plus fréquents sont, entre autres, la perte de la parole, la faiblesse et la paralysie faciale, l’incapacité à avaler (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).

Les anomalies associées aux muscles pharyngés peuvent entraîner des complications médicales importantes telles qu'une insuffisance respiratoire, une asphyxie ou une pneumonie d'aspiration (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).

Déficits sensoriels

Dans le cadre du tableau clinique du syndrome de Millner-Fisher et du syndrome de Guillain-Barré, des altérations liées à la sphère sensorielle peuvent apparaître:

• Douleur musculaire localisée dans différentes zones des membres supérieurs ou inférieurs.
• Perception de picotements, d'engourdissements ou de sensations nettes dans les zones localisées du corps.
• Anomalies de la sensibilité de différentes zones du corps.

Quel est le cours clinique typique?

Les signes et les symptômes qui caractérisent le tableau médical du syndrome de Miller-Fisher généralement dans les deux semaines suivant la résolution d'un processus infectieux (Ostia Garza et Fuentes Cuevas, 2011).

Leur apparition est généralement aiguë, de sorte que toutes les caractéristiques cliniques peuvent être identifiées en quelques heures ou jours à compter de la présentation des premiers signes (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Les premiers symptômes du syndrome de Miller-Fisher chez plus de 50% des personnes touchées sont ceux liés à la structure musculaire du visage et des zones du visage. Dans les premiers stades, il est courant d'observer une disparésie faciale et une vision double (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Quelques jours plus tard, l'évolution clinique de cette pathologie évolue vers le développement de l'aréflexie, l'ataxie et l'ophtalmoplégie (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

La Fondation internationale GBS / CIDP (2016) identifie trois phases fondamentales:

1. Faiblesse des groupes de muscles oculaires, vision floue, paupière tombante et faiblesse de diverses zones du visage.
2. Perte d'équilibre fréquente et difficulté de coordination des membres inférieurs. Présence de chutes et de voyages récurrents.
3. Perte progressive des réflexes tendineux, particulièrement au niveau des genoux et des chevilles.

La présentation d'autres types de complications telles que les paresthésies proximales dans les membres supérieurs et inférieurs, les altérations d'autres nerfs crâniens ou la faiblesse faciale est moins fréquente (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Parmi les conséquences médicales de ce syndrome, il est possible d'identifier un chevauchement avec d'autres caractéristiques typiques du syndrome de Guillain-Barré classique, en particulier liées à une insuffisance respiratoire (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Les causes

Bien que la cause spécifique du syndrome de Miller Fisher ne soit pas connue avec précision, les spécialistes associent son apparition à la présence d'un processus infectieux récent.

Dans plus de 72% des cas diagnostiqués, un événement infectieux antérieur lié à des signes respiratoires et gastro-intestinaux a été identifié (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Certains des facteurs pathologiques les plus associés au syndrome de Miller Fisher sont (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Virus de l'immunodéficience humaine.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Virus d'Epstein-Barr.
• Le virus de la varicelle Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnostic

Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome de Miller-Fisher se rendent aux services médicaux d'urgence présentant l'un de ses premiers signes: vision trouble, difficulté à marcher, etc. (Fondation internationale GBS / CIDP, 2016).

Dans cette phase, la réalisation d'un examen physique et neurologique préliminaire montre la présence d'altérations des réflexes, d'altération de l'équilibre, de faiblesses du visage, etc. (Fondation internationale GBS / CIDP, 2016).

Le diagnostic de ce syndrome est éminemment clinique, bien qu'il soit nécessaire d'utiliser des tests de confirmation complémentaires (Fondation internationale GBS / CIDP, 2016):

• Résonance magnétique et autres tests de neuroimagerie.
• Ponction lombaire et analyse du liquide céphalorachidien pour la détection de taux élevés d’anticorps.
• Analyse de la conduction nerveuse.

Traitement

Aucun traitement spécifique pour le syndrome de Fishser n'a été conçu à l'heure actuelle. Les interventions médicales utilisées sont généralement similaires à celles du syndrome de Guillain-Barré (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Les thérapies les plus couramment utilisées dans le syndrome de Guillain-Barré incluent la plasmaphérèse, le traitement par immunoglobuline, l'administration d'hormones stéroïdiennes, l'assistance respiratoire ou une intervention physique (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Toutes ces interventions présentent une probabilité de succès élevée et, par conséquent, le pronostic est favorable pour la plupart des personnes touchées (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Habituellement, après 2 à 4 semaines, la guérison clinique commence et se termine environ 6 mois plus tard (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Bien que la guérison soit généralement complète, il est parfois possible d'observer certaines complications médicales résiduelles (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).