Syndrome de Boerhaave: Symptômes, Causes, Traitement
Le syndrome de Boerhaave, également appelé rupture spontanée de l'œsophage, consiste en des épisodes récurrents de nausées et de vomissements souvent suivis d'une douleur soudaine à la poitrine, au thorax et au haut de l'abdomen.
Herman Boerhaave le définit pour la première fois en 1724. Il s'agit d'une maladie très rare, mais caractérisée par une mortalité élevée. En fait, il est considéré comme la plus meurtrière de toutes les perforations.
Cette douleur peut atteindre le dos ou l'épaule gauche. En fait, même la déglutition aggrave souvent la douleur.
Physiopathologie du syndrome de Boerhaave
L'œsophage, sans couche séreuse, est plus vulnérable à la rupture ou à la perforation. Une fois qu'une perforation (c'est-à-dire une rupture d'épaisseur totale dans la paroi) se produit, tous les contenus gastriques conservés tels que la salive, la bile et d'autres substances peuvent pénétrer dans le médiastin, donnant ainsi lieu à une médiastinite. une inflammation de la poitrine entre les poumons.
Le degré de contamination du médiastin et l'emplacement de la rupture détermineront la présentation du syndrome.
En quelques heures, une invasion polymicrobienne apparaît généralement, pouvant conduire à une septicémie et finalement à la mort si le patient n'est pas traité de manière congruente.
La plèvre médiastinale se déchire souvent et le liquide gastrique est introduit dans l’espace pleural par une pression intrathoracique négative. Même si la plèvre médiastinale n'est pas violée, un épanchement pleural peut survenir, c'est-à-dire une accumulation de liquide entre les couches de tissu tapissant les poumons et le thorax.
Cet épanchement est généralement du côté gauche, mais il peut être bilatéral.
La place de la perforation varie selon la cause. Par exemple, la perforation instrumentale est courante dans le pharynx ou l’œsophage distal. Une rupture spontanée peut survenir juste au-dessus du diaphragme dans la paroi postérolatérale de l'œsophage. Les perforations sont généralement longitudinales (0, 6 à 8, 9 cm de long), le côté gauche étant plus souvent touché que le côté droit (90%).
Les taux de mortalité varient en fonction du moment où les symptômes apparaissent jusqu'à ce que le traitement soit établi. En règle générale, si la maladie débute dans les 24 heures qui suivent l'apparition des symptômes, le taux de mortalité atteint 25. Après 24 heures, il augmente à 65% et à 48 heures, l'incidence approche les 75 à 89%.
Les symptômes
Selon les causes qui l'ont provoqué, vos symptômes peuvent varier. Ceci sera déterminé par la manière dont le problème a été présenté selon:
-Localisation de la pause.
-La cause de la blessure.
-Le temps qui est passé du forage à l'intervention.
Les patients présentant une perforation de l'œsophage cervical peuvent avoir des douleurs au cou ou dans la partie supérieure de la poitrine.
Les patients présentant une perforation moyenne ou faible de l'œsophage peuvent présenter un inconfort épigastrique ou interscapulaire. Cela peut être accompagné d'un épanchement pleural (accumulation de liquide dans l'espace situé entre les poumons et le thorax).
Le syndrome de Boerhaave se manifeste également par des douleurs intenses à la poitrine ou dans la partie supérieure de l'abdomen, accompagnées de nausées et de vomissements graves.
Le syndrome de Boerhaave peut également présenter des symptômes tels qu'un enrouement dans la voix, en raison de l'implication du nerf laryngé récurrent, d'une cyanose périphérique, d'une distension de la veine cervicale et de la protase.
La personne peut également développer une forte fièvre, une infection et une instabilité hémodynamique. En plus de l'obnubilation, c'est-à-dire une réduction du niveau de vigilance et de l'instabilité mentale, ainsi que de la taquipnea et de la rigidité abdominale.
Dans le cas de l'emphysème sous-cutané, qui semble être observé chez 28 à 66% des patients dans la présentation initiale de la maladie, le diagnostic pourrait être confirmé plus efficacement.
Le Neuomomediastinum est l’une des découvertes importantes, présente chez environ 20% des patients atteints du syndrome de Boerhaave. Il peut y avoir un son crépitant à l'auscultation de la poitrine, appelé contraction du Hamman.
Cette contraction est généralement entendue coïncidant avec chaque battement du cœur et est souvent confondue avec le frottement péricardique. Déjà à un stade avancé de la maladie, des symptômes d'infection et de septicémie peuvent apparaître.
Les intervalles de temps prolongés entre la perforation et l'intervention entraînent souvent une surveillance accrue du médiastin, une destruction des tissus et une réponse inflammatoire.
En résumé, en prenant en compte les symptômes du syndrome de Boerhaave, nous devrions essayer de traiter le cas à un stade précoce, car cette maladie entraîne une mortalité d'environ 100%.
Les causes
L'étiologie principale décrite correspond à des vomissements, présents chez plus de 75% des patients.
Syndrome de Boerhaave dans une lésion barogénique résultant d’une forte augmentation de la pression intraluminale contre un cricopharynx fermé.
La perforation se produit généralement dans l'œsophage interne gauche, sous le diaphragme chez l'adulte, tandis que chez les plus jeunes, la perforation se situe généralement dans la cavité pleurale droite.
Ce syndrome peut se développer en raison de facteurs externes et internes. Par exemple, une intervention chirurgicale peut provoquer une déchirure dans la région, ce qui constitue un exemple clair de facteur externe.
Il semble également exister une association entre le syndrome de Boerhaave et une consommation excessive d'alcool et d'aliments.
Épidémiologie
Aux États-Unis, la fréquence de perforation œsophagienne est de 3 sur 100 000. La distribution est la suivante:
- Intrathoracic 54%
- cervicale 27%
-Intrabdominal 19%
Des cas ont été rapportés dans toutes les races et sur presque tous les continents, affectant les hommes plus fréquemment que les femmes, avec des ratios allant de 2: 1 à 5: 1.
Le syndrome de Boerhaave est plus fréquent chez les patients âgés de 50 à 70 ans. Les rapports indiquent que 80% de tous les patients sont des hommes d'âge moyen. Cependant, cette condition a également été décrite chez les nouveau-nés et les personnes de plus de 90 ans. Bien qu'il n'y ait pas d'explication claire à cela, le groupe d'âge le moins susceptible semble être celui des enfants âgés de 1 à 17 ans.
Diagnostic
Normalement, le diagnostic du syndrome de Boerhaave est généralement difficile car il n’ya souvent aucun symptôme classique présent et les délais dans les soins médicaux sont très fréquents.
Selon les données, environ un tiers des cas de syndrome de Boerhaave sont cliniquement atypiques.
Il est extrêmement important de poser rapidement un diagnostic, car cette maladie, comme nous l’avons dit au début de l’article, est potentiellement fatale.
Ce que la médiastinite, la septicémie et l'état de choc sont souvent observés plus tard au cours de l'évolution de la maladie, ce qui complique encore le tableau diagnostique.
Comme il est difficile d’identifier la rupture de l’œsophage uniquement à l’aide d’un examen physique, en cas de doute, on utilise la tomodensitométrie et une radiographie de l’œsophage.
Les tests du baryum et de la gastro-graine peuvent également être utilisés pour le diagnostic du syndrome de Boerhaave.
Parmi les autres options pratiques offrant une grande accessibilité et qui nous donne suffisamment d’informations, citons le rayon X 12 du thorax (patient debout), qui permet de documenter la présence d’un épanchement pleural, d’un pneumothorax, d’un emphysème sous-cutané dans le cou et la paroi thoracique. et neromomediatino ...
Si les suspicions cliniques sont très élevées et les études de contraste négatives, il sera utile de réaliser un scanner. En fait, le scanner thoracique peut être complémentaire aux états précédents pour localiser les collections de perforations et de fluides.
Il est essentiel d'établir un diagnostic différentiel avec d'autres types de maladies cardio-respiratoires telles que l'infarctus du myocarde, la péricardite, le pneumothorax spontané et la pneumonie.
Une estimation de la mortalité rapportée est d'environ 35%, ce qui en fait la perforation la plus meurtrière du tractus gastro-intestinal.
Traitement
Les taux de survie sont très bas, et plus si les cas ne sont pas traités tôt.
Une fois la rupture de l'œsophage diagnostiquée, une antibiothérapie doit être administrée pour prévenir la septicémie, suivie d'une réparation chirurgicale de l'œsophage.
Les endoprothèses ou les tubes peuvent servir d'alternative pour détourner le passage de l'œsophage, tandis que les endoprothèses métalliques auto-expansibles sont aujourd'hui utilisées pour fermer la déchirure de l'œsophage.
Les dernières revues bibliographiques divisent le traitement en 3 catégories: conservateur, chirurgical et endoscopique.
Traitement chirurgical
Il existe différentes options mais avec un objectif commun: le drainage du médiastin infecté et l'interruption de la fuite médiastinale.
Il peut s'agir de drainage, d'exploration, d'exclusion et de déviation œsophagienne, d'une relation primaire avec et si renforcement avec un tissu autogène et d'une œsophagectomie avec reconstruction ou remplacement immédiat ou lors d'une seconde intervention.
Traitement conservateur
Ce traitement consiste en une aspiration naso-gastrique, une nutrition parentérale totale ou par entérostomie, une antibiothérapie à large spectre et / ou un drainage percutané des abcès.
Pour effectuer cette intervention, le patient doit avoir une perforation avec au moins 5 jours d'absence de signes et de symptômes de sepsis sévère, de petites perforations scellées, un espace pluriel conservé ou une cavité drainée dans l'œsophage.
Traitement endoscopique
Le traitement endoscopique est une bonne alternative pour les patients diagnostiqués tardivement.
Ce traitement consiste en l'insertion endoscopique de stents métalliques auto-expansibles et de stents plastiques amovibles auto-expansibles.
Prévisions
Le pronostic dépend directement de la détection précoce et de l'intervention appropriée. Le diagnostic et la chirurgie dans les 24 heures ont un taux de survie de 75%. Ceci est réduit à environ 50% après un délai de 24 heures et à environ 10% après 48 heures.
J'espère que ça vous a plu. Si vous avez des questions, laissez-nous votre commentaire. Merci beaucoup
