Le syndrome de Ramsay-Hunt consiste en une paralysie faciale périphérique causée par le virus de l'herpès zoster (Arana-Alonso, et al., 2011). En outre, il est associé à une implication du conduit auditif externe et de la membrane tympanique (Gómez-Torres et al., 2011).

Le syndrome de Ramsay-Hunt est un état pathologique de nature infectieuse et constitue également la deuxième cause de paralysie faciale périphérique sans origine traumatique (Boemo et al., 2010). La présentation clinique de cette pathologie est très variée, étant fréquente de la trouver classée en quatre étapes (Arana-Alonso, et al., 2011).

Cependant, certains des symptômes et des complications médicales résultant du syndrome de Ramsay-Hunt peuvent inclure: une paralysie faciale, des maux de tête, des nausées, une élévation de la température corporelle, une perte auditive, des acouphènes, des vertiges, entre autres (Boemo et al. al., 2010).

D'autre part, dans le cas du diagnostic de cette pathologie, les antécédents cliniques et l'examen physique sont essentiels (de Peña Ortiz et al., 2007). En outre, il est également possible d'effectuer divers tests complémentaires pour préciser les résultats cliniques (Boemo et al., 2010).

Le traitement du syndrome de Ramsay-Hunt comprend généralement l'administration de corticostéroïdes et d'antiviraux. L'objectif essentiel des interventions médicales est d'éviter les séquelles médicales secondaires (Boemo et al., 2010).

Caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt

Il s’agit d’un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie faciale, une atteinte du conduit auditif externe et du tympan.

Pour désigner cette pathologie, différents noms ont été utilisés dans la littérature médicale. À l'heure actuelle, le terme syndrome de Ramsay-Hunt (SSR) est utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes qui apparaissent sous la forme d'une séquence d'atteinte du nerf facial due à une infection à herpès zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Cette maladie a été décrite pour la première fois par le médecin James Ramsay Hunt en 1907. Dans l'un de ses rapports cliniques, ils présentaient un cas caractérisé par une paralysie faciale et des lésions herpétiques du conduit auditif (de Peña Ortiz et al., 2007).

Cette pathologie peut également être appelée herpès zoster otique et est considérée comme une polyneuropathie causée par un virus neurotrope (Plaza Mayor et al., 2016).

Le terme polyneuropathie est utilisé pour désigner la présence d'une lésion sur un ou plusieurs nerfs, quels que soient le type de lésion et la zone anatomique touchée (Colmer Oferil, 2008).

D'autre part, les neurotropes sont des agents pathologiques qui attaquent essentiellement le système nerveux (SN).

Ainsi, le syndrome de Ramsay-Hunt affecte spécifiquement le nerf facial.

Le nerf facial ou le nerf crânien VII est une structure nerveuse qui a pour fonction de contrôler une grande partie des fonctions de la région faciale (Devéze et al., 2013).

En outre, le nerf facial est une structure en paires qui traverse les canaux du canal osseux, du crâne, sous l'oreille, jusqu'aux muscles du visage (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2010).

Lorsqu'un événement pathologique (traumatisme, dégénérescence, infection, etc.) entraîne l'apparition de lésions ou d'inflammation du nerf facial, les muscles responsables du contrôle de l'expression faciale peuvent être paralysés ou affaiblis (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Lorsque le virus de l'herpès zoster atteint le nerf facial et les régions adjacentes, une grande variété de signes cutanés, musculaires, sensoriels et de symptômes peuvent apparaître ...

Les principales caractéristiques cliniques du syndrome de Ramsay-Hunt sont les suivantes:

• Paralysie des nerfs faciaux.

• Atteinte du conduit auditif externe (éruption cutanée).

• Implication du tympan.

Fréquence

Le syndrome de Ramsay-Hunt est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique (PFT) atraumatique.

Des études statistiques estiment que le syndrome de Ramsay-Hunt englobe 12% des cas de paralysie faciale, soit environ 5 cas pour 100 000 habitants par an (Boemo et al., 2010).

En ce qui concerne le sexe, il n'y a pas de différences significatives, il affecte donc les hommes et les femmes de manière égale (Boemo et al., 2010).

Bien que toute personne ayant eu la varicelle puisse développer cette maladie, elle est plus fréquente chez les adultes (Mayo Clinic, 2014).

Plus précisément, il peut être observé plus fréquemment au cours des deuxième et troisième décennies de la vie (Boemo et al., 2010).

Le syndrome de Ramsay-Hunt est une maladie peu fréquente ou rare chez les enfants (Mayo Clinic, 2014).

Signes et symptômes

Les manifestations cliniques du syndrome de Ramsay-Hunt sont variées, les symptômes peuvent être regroupés en plusieurs catégories (Boemo et al., 2010):

• Symptômes généraux : fièvre, mal de tête, nausée, anorexie, asthénie.

• Symptomatologie sensible : éruptions cutanées, perte d'audition, etc.

• Paralysie faciale périphérique

• Symptomatologie associée: instabilité, vertiges, acouphènes, etc.

Outre ce groupe, les symptômes caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt varient généralement d’un cas à l’autre.

Dans la plupart des cas, il peut exister une phase prodromique caractérisée par la présence de (De Peña Ortiz et al., 2007):

• Céphalée : céphalée intense et persistante.

• Asthénie : faiblesse musculaire, fatigue, fatigue persistante, épuisement physique et psychologique.

• Adynamia : réduction de l'initiative physique en raison de la présence d'une faiblesse musculaire importante.

• Anorexie : L'anorexie en tant que symptôme est utilisée pour désigner la présence d'un manque d'appétit ou d'un manque d'appétit qui accompagne une grande variété de conditions médicales.

• Fièvre : augmentation ou élévation anormale de la température corporelle.

• Nausées et vomissements.

• Otalgie intense : c'est un type de mal d'oreille qui résulte de la pression exercée par l'accumulation de liquide dans les zones de l'oreille moyenne sur le tympan et les autres structures adjacentes.

Par ailleurs, diverses lésions cutanées apparaissent également dans le pavillon auditif externe et dans les zones postérieures du tympan (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Taches érythémateuses: les érythèmes sont des taches rougeâtres de la peau résultant de processus immunologiques, tels que

  l'inflammation

• Les vésicules: sont de petites cloques sur la peau composées à l'intérieur par un liquide. Ils apparaissent généralement 12 ou 24 heures après le développement du processus infectieux et deviennent généralement des pustules.

En outre, parmi les signes et symptômes détaillés ci-dessus, la paralysie faciale est l’un des plus graves et des plus notables.

Chez le patient atteint du syndrome de Ramsay-Hunt, il est possible d'observer une diminution ou une absence de mobilité faciale, la moitié du visage est paralysée ou "tombée" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Par conséquent, de nombreuses personnes ont souvent plusieurs déficits associés aux muscles qui contrôlent l'expression faciale: incapacité à fermer les yeux, sourire, froncer les sourcils, lever les sourcils, parler et / ou manger (Benítez et al., 2016).

D'autre part, le virus de l'herpès zoster, en plus du nerf facial ou du nerf crânien VII, peut également affecter le nerf vestibulocochléaire, le nerf crânien VIII.

Le nerf vestibulocochlear joue un rôle essentiel dans le contrôle de la fonction et de l'équilibre additifs. Ainsi, lorsque certaines de ses deux branches (cochléaire ou vestibulaire) sont affectées, divers symptômes sensoriels peuvent apparaître (Boemo et al., 2010).

• Lésion de branche cochléaire : perte auditive et acouphènes.

• Lésion de la branche vestibulaire : vertige, nausée, nystagmus.

Plus précisément, les symptômes résultant de l’atteinte du nerf vestibulocochléaire sont spécifiés dans:

• Perte auditive : réduction totale ou partielle de la capacité auditive.

• Acouphène : présence d'un bourdonnement, d'une rumeur ou d'un sifflement auditif.

• Vertigo : est un type spécifique de vertige que nous décrivons souvent comme une sensation de mouvement et de torsion.

• Nausée : sensation de malaise gastrique, envie de vomir.

• Nystagmus : mouvements arythmiques et involontaires d'un ou des deux yeux.

Classification

La présentation clinique du syndrome de Ramsay-Hunt étant très variée, il est généralement classé en 4 étapes (classification clinique de la chasse au ramay) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stade I : développement d'éruptions cutanées (vésicules sur le territoire du nerf facial), de syndrome infectieux (fièvre, mal de tête, etc.) et d'otalgie.

• Stade II : les symptômes du stade I sont présents et, en plus, une paralysie faciale commence à se développer.

• Stade III : tous les symptômes précédents, en plus de la perte d'audition et des vertiges.

• Stade IV : atteinte accrue du nerf crânien et développement de symptômes médicaux secondaires.

Les causes

Le syndrome de Ramsay-Hunt est produit par le virus Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Ce virus est la cause de la varicelle et du zona.

Diverses études expérimentales indiquent qu’une fois la varicelle contractée, le virus peut rester dormant pendant des décennies. Cependant, en raison de certaines conditions (stress, fièvre, lésion tissulaire, radiothérapie, immunosuppression), il peut être réactivé et, dans certains cas, conduire au développement d'un syndrome (Chasse de Ramsay (Organisation nationale pour les maladies rares, 2011).

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement confirmé par les antécédents et l'examen clinique, des tests complémentaires et des techniques de neuroimagerie (Gómez-Torres et al., 2013).

Les antécédents médicaux du patient doivent inclure les antécédents médicaux familiaux et personnels, l'enregistrement des symptômes, le moment de la présentation et l'évolution de la pathologie, ainsi que d'autres aspects.

L'examen clinique doit être basé sur un examen approfondi des symptômes présents. En outre, il est également essentiel de procéder à un examen neurologique pour déterminer la présence de lésions nerveuses (de Peña Ortiz et al., 2007).

En ce qui concerne les tests complémentaires habituellement utilisés, le cytodiagnostic ou l'étude sérologique du virus sont essentiels pour déterminer la présence d'un produit d'infection du virus varicelle-zona (de Peña Ortiz et al., 2007).

Dans le cas des tests d'imagerie, l'imagerie par résonance magnétique ou la tomographie par ordinateur sont utiles pour confirmer la présence de dommages neurologiques.

De plus, d'autres types de tests complémentaires sont également utilisés, tels que l'audiométrie, les potentiels évoqués du tronc cérébral ou l'électroneurographie du nerf facial, afin d'évaluer le degré d'atteinte auditive et le degré d'atteinte du nerf facial (Boemo et al., 2010).

Traitements

Le traitement utilisé dans le syndrome de Ramsay-Hunt vise à freiner le processus infectieux, à réduire les symptômes et la douleur et, en outre, à réduire le risque de survenue de séquelles neurologiques et physiques à long terme.

Les interventions pharmacologiques comprennent généralement:

• Médicaments antiviraux : l’objectif est d’arrêter la progression de l’agent viral. Certains des médicaments que les médecins spécialistes sont Zovirax, Famvir ou Valtrex.

• Corticostéroïdes : habituellement utilisés à fortes doses pendant de courtes périodes pour augmenter l’effet des médicaments antiviraux. L'un des plus utilisés est la perdnisone. En outre, les stéroïdes sont également couramment utilisés pour réduire l'inflammation et, partant, le risque de séquelles médicales.

• Analgésiques: il est possible que la douleur associée au pavillon auditif soit grave; certains spécialistes utilisent donc généralement des médicaments contenant de l'oxycodone ou de l'hydrocodone pour le traitement analgésique.

D'autre part, d'autres interventions thérapeutiques non pharmacologiques peuvent également être utilisées, telles que la décompression chirurgicale (de Peña Ortiz et al., 2007).

Ce type d'approche chirurgicale est encore très controversé, il est généralement limité aux cas qui ne répondent pas au traitement pharmacologique au moins plus de 6 semaines (de Peña Ortiz et al., 2007).

Généralement, le traitement de choix pour la plupart des cas de syndrome de Ramsay-Hunt est un médicament antiviral et les corticostéroïdes (Boemo et al., 2010).

Prévisions

L'évolution clinique du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement pire que prévu dans d'autres paralysies faciales. Environ un ensemble de cas allant de 24 à 90% du total montre généralement des séquelles médicales importantes (Boemo et al., 2010).

Bien que, avec une bonne intervention médicale, la paralysie faciale et la perte auditive soient temporaires, elles peuvent dans certains cas être permanentes (Mayo Clinic, 2014).

En outre, la faiblesse musculaire causée par une paralysie faciale empêche la fermeture efficace de la paupière et, par conséquent, des agents externes peuvent provoquer des lésions oculaires. Il est possible que la douleur oculaire ou la vision floue apparaissent comme l'une des suites médicales (Mayo Clinic, 2014).

En outre, une atteinte grave du nerf crânien peut également causer une douleur persistante longtemps après la résolution des autres signes et symptômes (Mayo Clinic, 2014).