Syndrome de Conn: Symptômes, causes, traitements

Le syndrome de Conn est un type d'hyperaldostéronisme primaire caractérisé par la présence de taux anormalement élevés d'aldostérone (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Cliniquement, il est considéré comme l’une des principales causes de l’hypertension. En outre, il peut être accompagné d'autres conditions médicales telles que l'hypokaliémie, l'hypernatrémie, l'alcalose, etc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Les signes et les symptômes les plus courants du syndrome de Conn incluent généralement les crampes, la faiblesse, les palpitations, la paralysie, la polyurie, entre autres (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Dans la plupart des cas, l'origine étiologique du syndrome de Conn est liée à la présence ou au développement d'une formation tumorale bénigne dans la glande surrénale (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Le diagnostic repose sur divers critères cliniques liés à la présence d'une hypertension secondaire. En outre, une analyse de la concentration plasmatique d'aldostérone et de l'activité de la rénine est utilisée (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Enfin, il est essentiel de réaliser des tests d'imagerie, tels que la tomographie axiale informatisée, pour identifier la présence de tumeurs à l'origine de cette pathologie (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

Le traitement classique du syndrome de Conn est la résection chirurgicale de la formation tumorale (Padilla Piña et al., 2016).

Caractéristiques du syndrome de Conn

Le syndrome de Conn est un trouble hormonal qui entraîne une augmentation anormale et pathologique de la pression artérielle (Mayo Clinic, 2014).

Il est classé comme un type d' hyperaldostéronisme ou d'hyperaldostéronisme primaire résultant d'une formation tumorale des glandes surrénales (Mayo Clinic, 2014).

Les glandes surrénales sont situées dans la partie supérieure des reins. En outre, sa taille ne dépasse pas la longueur d'un pouce (National Institutes of Health, 2016).

La partie la plus externe de ces glandes, appelée cortex, a pour fonction essentielle de produire une grande variété d'hormones, telles que l'aldostérone ou le cortisol (National Institutes of Health, 2016).

D'autre part, la partie la plus interne des glandes surrénales s'appelle la moelle osseuse et produit l'adrénaline et la noradrénaline (National Institutes of Health, 2016).

Le fonctionnement efficace des glandes et la production équilibrée de ces composants biochimiques sont essentiels pour que notre corps fonctionne à un niveau optimal.

Lorsque divers facteurs pathologiques influent négativement sur la production d'hormones, diverses maladies liées à la pression artérielle, au métabolisme des nutriments, aux réactions à des situations stressantes, etc. peuvent apparaître en raison d'un excès ou d'un défaut. (Institut national du diabète et des maladies digestives et rénales, 2014).

Dans le cas du syndrome de Conn, le dysfonctionnement hormonal est dû à la présence d’un taux élevé d’aldostérone.

Comme l'ont noté Cuéllar, Luis et Teroba (2004), l' aldostérone est l'une des hormones produites par le cortex des glandes surrénales. C'est le minéralocorticoïde le plus important du corps.

La fonction essentielle de l'aldostérone est la régulation de l'homéostasie du sodium (Cuéllar, de Luis et Teroba, 2004).

Ainsi, des taux excessifs d’aldostérone augmentent la rétention de sodium et la perte de potassium dans le corps (Cuéllar, de Luis et Teroba, 2004).

En conséquence, l'excès de sodium génère une augmentation substantielle du volume sanguin et de la pression artérielle (Mayo Clinic, 2014).

Bien que l'aldostéronisme primaire ait été considéré comme une pathologie rare, les premiers cas de syndrome de Conn ont été décrits en 1956 (Uwaifo, 2016).

Les rapports cliniques initiaux mentionnaient déjà la présence d'une tumeur bénigne ( adostérome surrénalien ) dans les glandes surrénales comme principale cause de cette maladie (Uwaifo, 2016).

Est-ce une pathologie fréquente?

L'hyperaldostéronisme primaire est la principale cause d'hypertension chez 5 à 14% des personnes touchées (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009).

À un niveau spécifique, le syndrome de Conn et sa formation tumorale étiologique constituent la principale cause de l'hyperaldotéronisme primaire (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

L'âge moyen du diagnostic est généralement compris entre 30 et 60 ans. En outre, il affecte préférentiellement le sexe féminin par rapport au sexe masculin avec un ratio de 5: 1 (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Signes et symptômes

Le syndrome de Conn est cliniquement caractérisé par la présence d'hypertension.

Cependant, son évolution peut également inclure d'autres types de complications médicales telles que l'hypokaliémie, les troubles neuromusculaires, l'hypernatrémie, l'alcalose, etc. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Dans certains cas, l'hyperldostéronisme est asymptomatique, même si chez de nombreux patients, l'évolution clinique est caractérisée par (Díaz, Contreras et Vejarano, 2009):

Hypertension

L'hypertension est l'une des pathologies les plus courantes dans la population générale. Les études statistiques indiquent qu'il touche plus de 26% de la population mondiale (Candia Plata, García Diaz, Vazquez Galvez et García López, 2016).

Le terme hypertension artérielle désigne une force ou une pression élevée que la circulation sanguine exerce sur les parois artérielles se trouvant sur son passage (Aristizábal Ocampo, 2016).

Les niveaux normaux de pression artérielle ne dépassent pas 120/80 mmHg, tandis que les niveaux élevés se situent autour de 140/90 mmHG (National Institutes of Health, 2016).

Les signes et symptômes de l'hypertension générale les plus fréquents chez les personnes touchées sont (National Institutes of Health, 2016):

  • Épisodes aigus de maux de tête. Il a généralement une répercussion clinique grave car ils limitent considérablement la fonctionnalité.
  • Nausées et vomissements persistants.
  • Etat de confusion et de léthargie.
  • Altérations de la vision.
  • Hémorragie nasale.

Dans de nombreux cas, il est généralement considéré comme un trouble chronique. Cependant, dans le cas du syndrome de Conn et de taux élevés d'aldostérone, l'hypertension peut être guérie (Candia Plata, García Diaz, Vazquez Galvez et García López, 2016).

En outre, l'hypertension est associée à une grande variété de complications médicales: accidents vasculaires cérébraux (hémorragie, ischémie, etc.), pathologies artérielles périphériques, insuffisance cardiaque, crises cardiaques, altérations et lésions ophtalmologiques, troubles cognitifs, maladies rénales chroniques ou développement. des anévrismes (National Heart, Lung, Bood Institute, 2015).

Hypokaliémie

Comme nous l'avons noté dans la définition initiale du syndrome de Conn, l'une des conséquences du déséquilibre hormonal est la perte importante de potassium dans le sang.

Le potassium est une substance biochimique classée comme type d'électrolyte. Il est généralement situé à l'intérieur des cellules et joue un rôle fondamental dans le fonctionnement efficace du système cardiaque et nerveux (Chemocare, 2016).

Ainsi, dans le domaine médical, le terme hypokaliémie désigne la présence d’un taux anormalement bas de potassium dans le sang. Ceci est généralement inférieur à 3, 5 mEq / L (Chemocare, 2016).

Dans certains cas, les personnes touchées ne présentent généralement pas de symptômes significatifs (Chemocare, 2016).

Lorsque les taux de potassium dans le sang sont très bas, la plus courante est l'apparition de certaines des manifestations cliniques suivantes (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras et Vejarano, 2009):

  • Crampes et tremblements : la perception de sensations anormales est l'un des signes les plus courants. Il est possible que les personnes concernées signalent la présence de crampes musculaires et de mouvements rythmiques et involontaires. Elles constituent généralement des conditions restrictives car elles rendent difficile la réalisation des activités de base de la vie quotidienne.
  • Fatigue : la personne concernée fait généralement référence à une fatigue constante, matérialisée par un manque d'activité motrice ou même d'initiative.
  • Faiblesse musculaire : bien qu'une hypotonie musculaire significative ne soit pas identifiée, les extrémités apparaissent généralement faibles, faibles ou flasques.
  • Diminution des réflexes : les réflexes musculaires et tendineux présentent généralement un schéma d’apparence anormalement réduit.
  • Palpitations cardiaques : les personnes concernées décrivent la perception du rythme cardiaque d'une manière anormalement forte ou violente.
  • Arythmies cardiaques : la rime et le rythme cardiaque peuvent être irréguliers. Il est possible qu'une fréquence élevée (tachycardie) ou une faible (bradycardie) apparaisse.
  • Paralysie généralisée : chez certains patients affectés, il est possible d'identifier une importante affectation musculaire entraînant une difficulté ou une incapacité significative à effectuer des mouvements et des actes moteurs.
  • Polydipsie: augmentation significative de la soif. Les personnes touchées ont un besoin anormal et exagéré de boire.
  • Polyurie: émission de volumes d'urine anormalement élevés. Il survient généralement parallèlement à la polydipsie.

En plus de ceux-ci, d'autres signes avant-coureurs et symptômes peuvent également apparaître:

  • Douleur en urinant.
  • Perte de poids significative
  • Transpiration
  • Confusion ou altération des états de conscience.
  • Douleur ou malaise à la poitrine et / ou essoufflement.
  • Inflammation des lèvres ou des zones de la gorge.
  • Nausée qui limite l'alimentation habituelle.
  • Diarrhée aiguë et persistante.

Hypernatrémie

Comme dans le cas de l'hypokaliémie, dans le syndrome de Conn, une autre conséquence du déséquilibre hormonal est l'augmentation du taux de sodium dans le sang.

Le sodium est un élément biochimique fondamental de notre corps. Il remplit des fonctions importantes dans le contrôle du volume sanguin, de la pression artérielle, des muscles ou des terminaisons nerveuses (National Institute of Health, 2016).

Le sodium est présent dans de nombreux aliments, sa forme habituelle étant le chlorure de sodium, c'est-à-dire le sel (National Institute of Health, 2016).

Cependant, des taux élevés entraînent des complications médicales importantes, de sorte que leur consommation chez les adultes devrait être limitée à environ 2 300 mg par jour (National Institute of Health, 2016).

Les signes et les symptômes les plus courants d'hypernatrémie incluent (Chemocare, 2016):

  • Présence de vertiges lors d'un changement de position soudain, tel que le fait de se lever.
  • Transpiration excessive et extrême.
  • Épisodes fébriles.
  • Vomissements et diarrhée récurrente.

Les causes

L'hyperaldostéronisme primaire caractérisé ou la présence de taux anormalement élevés d'aldostérone peut être dû à une grande variété de facteurs: fonctionnement anormal des glandes surrénales, hypoplasie ou développement médiocre, formation de tumeurs, etc.

Dans le cas du syndrome de Conn, son évolution clinique est due à la présence d'un adénome de Conn (Libé et Bertherat, 2016).

Comme le soulignent les auteurs (Libé et Bertherat, 2016), un adénome de Conn est un type de tumeur bénigne qui se forme dans le cortex des glandes surrénales.

En raison de son emplacement, le développement de cette masse de cellules entrave la sécrétion de l'hormone aldostérone (Libé et Bertherat, 2016).

Au niveau visuel, les adénomes de Conn ne dépassent généralement pas 2 cm de diamètre et sont diagnostiqués en fonction des caractéristiques cliniques qu'ils génèrent: hypertension artérielle, hypokaliémie, etc. (Libé et Bertherat, 2016).

Comment se fait le diagnostic?

Le diagnostic du syndrome de Conn se concentre d’une part sur la détection des signes et symptômes subis par la personne touchée et, en outre, sur l’identification de sa cause étiologique.

La plus courante consiste à effectuer des tests sanguins pour déterminer les niveaux d'aldostérone et de rénine dans le sang. L'objectif est de détecter des niveaux élevés pour utiliser un traitement précoce.

D'autre part, une fois que la présence d'un hyperaldostéronisme primaire est établie, les professionnels de la santé concentrent leurs études sur l'analyse de la cause étiologique.

Dans le syndrome de Conn, l'une des techniques les plus efficaces est la tomographie axiale informatisée, car elle peut nous montrer au niveau visuel la localisation des adénomes de Conn.

Traitement

Le traitement de base du syndrome de Conn est une intervention chirurgicale. Ceci peut être utilisé pour effectuer une résection de la formation de tumeur ou une surrénalectomie (retrait des glandes surrénales unilatérales ou bilatérales).

De plus, certaines approches thérapeutiques pharmacologiques peuvent être utilisées. Le plus courant consiste à utiliser des médicaments bloquant l'aldostérone (antagonistes des récepteurs des minéralocorticoïdes).

De plus, il est essentiel de surveiller et de traiter les complications médicales, en particulier l'hypertension.

En ce sens, les changements de mode de vie sont fondamentaux. Il est important de suivre un régime alimentaire sain avec une teneur réduite en sodium et de faire de l'exercice régulièrement.

Limiter la consommation de substances nocives telles que l'alcool ou le renoncement au tabac peut également améliorer la réponse clinique à l'administration d'un traitement médicamenteux.