Syndrome de Churg-Strauss: Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Churg-Strauss (SCS), également appelé granulomatose allergique, est un type de vascularite systémique nécrosante qui affecte la structure des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille (Castellano Cuesta, González Domínguez et García Manzanares, 2008).

Cliniquement, les organes les plus touchés sont généralement les poumons et la peau. En outre, il peut compromettre tout autre système, tel que cardiovasculaire, rénal, nerveux central ou gastro-intestinal (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

L'asthme, la rétinite allergique ou l'œsinophilie (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007) sont parmi les signes et les symptômes les plus courants.

Les recherches actuelles n'ont pas encore permis d'identifier la cause étiologique du syndrome de Churg-Strauss. Certaines hypothèses liées à des facteurs génétiques et environnementaux sont examinées (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas et Nascimiento Costa, 2012).

Les manifestations cliniques sont d'une importance vitale dans le diagnostic de cette pathologie. Cependant, ceci est fondamentalement basé sur les résultats des tests de laboratoire, notamment histologiques, des tests sanguins, etc. (Alfaro et al., 2012).

Le syndrome de Chug-Strauss n'a pas de traitement curatif, mais il est possible de le traiter au niveau symptomatique (Mayo Clinic, 2016).

Caractéristiques du syndrome de Churg-Strauss

Le syndrome de Churg-Strauss est une pathologie très rare classée dans le groupe des maladies appelé vascularite.

Tous ceux-ci présentent comme une médecine centrale constatant une inflammation importante des vaisseaux sanguins.

Les vaisseaux sanguins font partie de notre système circulatoire. Ils sont définis comme une structure de caractère cylindrique ou tubulaire qui permet la circulation et la distribution du sang à tous les organes du corps (National Institutes of Health, 2016).

Nous pouvons distinguer trois types de base de vaisseaux sanguins (Projet Biosphère - Ministère de l’éducation - 2016):

• Artères : elles sont responsables du transport du sang du cœur vers toutes les zones et toutes les parties du corps.
• Les veines : sont responsables du transport du sang des organes vers le cœur.
• Capillaires : sont des vaisseaux sanguins très minces. Ils sont responsables de la filtration des nutriments et des composants biochimiques du sang aux cellules. En outre, ils s'occupent également du transport des déchets dans le sang.

Lorsqu'un processus inflammatoire se développe dans ces canaux, le flux sanguin du cœur vers les différents tissus et organes vitaux peut être restreint ou paralysé (Mayo Clinic, 2016).

Bien que ces anomalies puissent être temporaires, la présence d'une vascularite persistante ou non traitée peut entraîner le développement de lésions chroniques importantes dans les zones touchées (Mayo Clinic, 2016).

En ce sens, le syndrome de Churg-Strauss est souvent qualifié de vascularite nécrosante systémique (Castellano Cuesta, González Domínguez et García Manzanares, 2008).

Ce processus pathologique découle de l'inflammation persistante des vaisseaux sanguins qui entraîne un épaississement, des cicatrices ou la mort (nécrose) des tissus de ses parois (National Institutes of Health, 2016).

Le vaisseau sanguin affecté peut être fermé ou rendu inutilisable en interrompant en permanence le flux de sang vers les zones irriguées. Cela provoque à son tour une nécrose ou la mort d'organes et de systèmes associés (National Institutes of Health, 2016).

Le syndrome de Churg-Strauss peut endommager tout vaisseau sanguin du corps, quel que soit son emplacement (National Institutes of Health, 2016).

Cependant, il est plus fréquent d’affecter préférentiellement les petits et moyens calibres. Ils sont généralement situés dans les poumons, la peau, le cœur, les zones nerveuses périphériques ou le tractus gastro-intestinal (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza et Mugnier, 2015).

Les premières descriptions de cette maladie correspondent à Jacob Churg et Lotte Strauss en 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

Dans leur rapport initial, ils ont décrit les cas de 13 patients présentant une évolution clinique similaire. Ils étaient caractérisés par la présence de fièvre, d'asthme, d'hypéréosinophilie et d'anomalies vasculaires dans différents organes (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

L'analyse post mortem et les études histologiques ont permis d'associer ces caractéristiques à la vascularite nécrosante, aux granulomes extravasculaires et à l'infiltration tissulaire (López Rengifo, Contreras Zúñiga et Fernando Osio, 2007).

Des statistiques

Les spécialistes et les institutions internationales définissent le syndrome de Churg-Strauss comme une maladie rare (Conde Martín, 2004).

L'Organisation nationale des maladies rares (États-Unis) la classe comme une maladie rare (Conde Martín, 2004).

Les enquêtes épidémiologiques estiment son incidence dans 1 à 7 cas par an et par million de personnes dans le monde (Alfaro et al., 2012).

C'est un syndrome qui peut survenir dans n'importe quel groupe d'âge, que ce soit l'âge moyen ou plus fréquemment 50 ans. En outre, il affecte les deux sexes de manière équivalente (Alfaro et al., 2012).

Il est courant de considérer le syndrome de Churg-Strauss comme une maladie sous-diastotique en raison de la difficulté à l'identifier (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Signes et symptômes

Les principaux signes et symptômes du syndrome de Churg-Strauss se rapportent à la présence de vascularite, d'altérations allergiques et d'éosinophilie (Mayo Clinic, 2016):

Vasculite

Comme nous l'avons souligné, la découverte fondamentale du syndrome de Churg-Strauss est le développement d'un processus inflammatoire sévère dans les vaisseaux sanguins.

Il présente une évolution multisystémique et touche donc presque tous les organes et tissus vitaux.

Certains des signes et des symptômes généraux provoqués par une vascularite incluent généralement:

• Sensation de malaise général.
• Perte de poids significative
• Inflammation des ganglions lymphatiques.
• Faiblesse physique et fatigue persistante.

En outre, en fonction des zones touchées, d'autres symptômes peuvent apparaître:

• Inflammation et douleurs articulaires.
• Épisodes localisés de douleur et d’engourdissement / fourmillements dans les membres supérieurs et inférieurs.
• Développement de plaies et de rougeurs dans diverses zones de la peau.
• Douleur abdominale contrariée et sévère.
• Présence de nausées, de vomissements et de diarrhée.
• Dyspnée: difficulté à respirer, couramment définie comme étant un essoufflement ou de l’air.
• Douleur thoracique.
• L'insuffisance cardiaque congestive.
• Rythme cardiaque irrégulier.
• Hémoptysie: expectoration de sang par les voies respiratoires. Le plus fréquent est d'observer des épisodes de toux avec du sang.
• Hématurie: infiltration de sang dans les urines.

Éosinophilie

Cette pathologie fait référence à la présence de taux élevés d’éosinophiles dans le sang ou dans différents organes, où ils peuvent provoquer des lésions et des dommages importants.

Les éosinophiles sont un type de globule blanc ou leucocyte qui, avec d’autres composants, joue un rôle essentiel dans le système immunitaire. Ils sont chargés de lutter contre les agents pathologiques ou infectieux.

Les signes et symptômes que provoque l’éosinophilie dépendent des zones touchées, les plus courantes étant les poumons ou le tube digestif.

Dans la plupart des cas, certains signes et symptômes peuvent apparaître:

• Augmentation significative et pathologique de la température corporelle.
• Perte de poids sans cause apparente.
• Fatigue persistante
• Épisodes de toux
• Douleur abdominale.
• Saignements gastro-intestinaux.
• Altérations respiratoires.

État allergique

Le syndrome de Churg-Strauss est également généralement défini cliniquement comme une pathologie liée à diverses anomalies et altérations de nature allergique.

Certains des états les plus fréquents incluent:

L'asthme

Les troubles respiratoires et l'asthme sont l'une des manifestations les plus courantes du syndrome de Churg-Strauss.

L'asthme est une pathologie provoquée par une inflammation des structures qui composent les voies respiratoires.

Il se produit généralement sous la forme d'épisodes, dans lesquels les muscles situés dans les voies respiratoires ont tendance à s'étirer et à se rétrécir.

Celles-ci sont généralement causées par différents déclencheurs, généralement des allergènes (moisissure, pollen, acariens, etc.).

Lors d'épisodes ou de crises d'asthme, il est courant d'identifier certaines des conditions suivantes (National Institutes of Health, 2016):

• Difficulté ou incapacité à respirer.
• Rétraction intercostal.
• Augmentation de la fréquence cardiaque
• Transpiration importante
• Épisodes d'anxiété intense.
• Développement de la couleur bleuâtre dans différentes zones du visage, en particulier sur les lèvres.
• Présence de confusion, de somnolence ou de désorientation.
• Épisodes de douleur et d'oppression thoraciques.
• Arrêt respiratoire transitoire.

Rhinite allergique

La rhinite allergique, également appelée rhume des foins, provoque une inflammation des muqueuses du nez.

Dans la plupart des cas, ce processus est associé à l'inhalation de substances allergènes ou de déclencheurs (certains aliments, changements saisonniers, poussières, humidité de l'environnement, etc.).

Les conséquences les plus courantes de la rhinite allergique incluent (National Institutes of Health, 2016):

• Récurage et larmoiement persistant.
• Perte d'acuité olfactive.
• Démangeaisons de la peau, de la gorge, des yeux, de la bouche ou du nez.
• Congestion nasale.
• Mal de tête ou gorge
• Occlusion acoustique
• Inflammation des yeux et des régions du visage à proximité.
• Irritabilité et fatigue.

Sinusite

La sinusite est caractérisée par la présence d'une inflammation importante des cavités osseuses situées dans les régions crâniennes frontales, les sinus paranasaux.

Certains des symptômes provoqués par la sinusite sont liés à (National Institutes of Health, 2016):

• Sécrétions nasales récurrentes (dans les cas de graisse grave et foncée).
• Congestion nasale.
• Maux de tête, maux de gorge, pression oculaire.
• Malaise général et fatigue.
• Épisodes fébriles.
• Toux récurrente, surtout la nuit
• Perte d'acuité olfactive et mauvaise haleine.

Quel est le cours clinique?

Le tableau clinique du syndrome de Churg-Strauss est généralement défini par trois phases (Gota, 2016):

• Phase I, prodromique : la présentation et la phase initiale de ce syndrome peuvent durer des années. Les caractéristiques sont définies par la présence de pathologies allergiques (asthme, sinusite, rhinite) et le développement de formations tumorales bénignes dans les zones nasales.
• Phase II : à ce stade, le plus commun est le développement de l’éosinophilie. Des anomalies respiratoires chroniques telles que la pneumonie et des pathologies intestinales telles que la gastro-entérite peuvent être identifiées.
• Phase III : au stade final, les symptômes de ce syndrome ont tendance à s'intensifier, ce qui est défini par l'apparition d'une vascularite systémique.

Complications médicales les plus fréquentes

Selon les organes ou systèmes affectés par les principaux signes et symptômes du syndrome de Churg, les complications médicales les plus fréquentes sont les suivantes (Gota, 2016):

• Complications neurologiques : dans certains cas, des épisodes de confusion, une perte de conscience et même des convulsions peuvent être identifiés. On peut également distinguer une mononévrite multiple, une paralysie ou des anomalies liées à des accidents cérébro-vasculaires.
• Complications cardiaques : une inflammation des vaisseaux sanguins peut provoquer des anomalies importantes liées à des attaques ou infarctus du myocarde, à une péricardite ou à une insuffisance cardiaque.
• Complications respiratoires : la présence d'asthme et de sinusite conduit au développement d'une hémorragie, d'une détresse respiratoire, d'une hémoptysie ou d'une infiltration pulmonaire.
• Complications digestives : les plus courantes sont la diarrhée, les nausées, les malaises intestinaux, la gastro-entérite ou l'ischémie mésentérique.
• Complications rénales : bien qu’elles soient rares, il est possible d’identifier une glumerulonéphrite ou une inflammation granulomateuse ou éosinophilique.
• Complications cutanées : des anomalies cutanées peuvent être observées chez plus de la moitié des personnes touchées. La présence de nodules, d'œdèmes ou de papules est fréquente.
• Complications musculo-squelettiques : il est parfois possible d'identifier l'arthrite, les myalgies ou les arthralgies.

Les causes

Les causes à l'origine du syndrome de Churg-Strauss n'ont pas encore été identifiées (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas et Nascimiento Costa, 2012).

De nombreuses hypothèses médicales préconisent une étiologie multifactorielle (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Des facteurs génétiques et environnementaux (exposition à des agents chimiques et pathologiques) peuvent jouer un rôle essentiel dans l'augmentation de la susceptibilité et de la souffrance de ce syndrome (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Diagnostic

La présence du syndrome de Churg-Strauss est généralement suspectée sur la base d'une évaluation clinique (signes et symptômes physiques) (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Cependant, il est important de réaliser différents tests de laboratoire pour confirmation (Organisation nationale des maladies rares, 2016).

Les techniques les plus couramment utilisées comprennent la biopsie des tissus, l'analyse histologique, l'analyse du sang et les tests d'imagerie (rayons X, tomographie par ordinateur ou imagerie par résonance magnétique) (Mayo Clinic, 2016).

Traitement

L'approche thérapeutique du syndrome de Churg-Strauss est précoce et agressive, avec l'administration de fortes doses de corticostéroïdes et / ou de cytostatiques (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).

En l'absence de traitement, cette pathologie présente un taux de mortalité élevé. Une approche médicale adéquate conduit à une résolution positive dans 90% des cas (Bonaventura Ibars et al., 2014).