Démence frontotemporale: symptômes, causes, traitements
La démence frontotemporale est la démence précoce la plus fréquente. Il commence généralement entre 40 et 50 ans et produit de grands changements, de façon progressive, dans la personnalité, l'affection et le comportement des personnes qui en souffrent.
La cause exacte de la démence frontotemporale n'est pas encore connue, bien qu'il semble que la composante génétique joue un rôle important. Les traitements actuels se concentrent sur le traitement des symptômes comportementaux et aident la personne à gérer la maladie de la meilleure façon possible.
Dans les cas atypiques, cette maladie peut survenir après une crise de mi-vie, une dépression, une épidémie de schizophrénie ou une lésion cérébrale traumatique.
Il est essentiel de diagnostiquer rapidement cette maladie, car plus tôt elle sera détectée, plus le traitement commencera tôt et mieux seront les membres de la famille et les aidants naturels qui assisteront la personne atteinte si nécessaire.
Caractéristiques de la démence frontotemporale
Le terme démence englobe une série de maladies neurodégénératives. Celles-ci provoquent des déficiences cognitives, qui peuvent aller de légères à modérées, et qui affectent considérablement le fonctionnement quotidien de la personne.
La démence la plus répandue est la maladie d'Alzheimer, suivie de la démence due aux corps de Lewy et aux corps fronto-temporaux. Cette dernière survient dans environ 10% des cas de démence diagnostiqués et constitue la démence précoce la plus répandue (Onyike et Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).
La démence frontemporale est une catégorie de maladies qui comprend les démences présentant une atrophie des lobes frontaux et temporaux. Il existe deux types de présentation clinique de cette démence: la variante de comportement et la variante de langage.
La variation la plus courante est le comportement, avec une prévalence de 60% des cas diagnostiqués de démence frontotemporale. Elle se caractérise par des changements de comportement, émotionnels et de la personnalité, dus principalement à la détérioration du lobe frontal.
La variation de la langue comprendrait les symptômes typiques de l’aphasie progressive primaire, tels que des déficits de la production de la langue et une incapacité à comprendre le sens de certains mots.
Différences entre démence frontotemporale et Alzheimer
La démence frontotemporale est souvent confondue avec la maladie d'Alzheimer en raison de ses symptômes ou avec la schizophrénie ou le trouble bipolaire au moment où la maladie apparaît (entre 40 et 50 ans) (Rascovsky & Hodges, 2011).
La maladie d’Alzheimer et la démence fronto-temporale diffèrent par le fait que les principaux déficits de la première se situent au niveau de la mémoire et du langage, tandis que ceux de la seconde ont plus à voir avec l’affection, la personnalité et le comportement social. Parfois, ils peuvent également avoir des lacunes de mémoire dans les premiers stades de la maladie.
L'apathie, le comportement antisocial, la perte d'inhibition et le manque de vision ou de conscience de soi (Onyike et Diehl-Schmid, 2013) sont les principaux symptômes de la démence frontotemporale.
L'espérance de vie des personnes atteintes de démence fronto-temporale varie de 6, 6 à 9 ans à compter du début de la maladie. Cependant, en raison du retard pris dans la préparation du diagnostic, une fois diagnostiqués, ces personnes ne disposent que de trois ou quatre ans à vivre, d'où la nécessité d'accélérer le diagnostic des démences de ce type (Knopman & Roberts, 2011).
Les symptômes
Selon le DSM-5 (Manuel diagnostique et statistique), pour diagnostiquer une personne atteinte de démence fronto-temporale, il est nécessaire que la personne réponde aux critères d'un trouble neurocognitif majeur ou léger.
En outre, la maladie doit apparaître de manière insidieuse, évoluer progressivement et répondre aux critères d’au moins une des deux variantes, comportement ou langage.
Critères diagnostiques pour les troubles neurocognitifs majeurs ou mineurs:
- Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau précédent de performance dans un ou plusieurs domaines cognitifs (attention complexe, fonction exécutive, apprentissage et mémoire, langage, capacité de perception motrice ou cognition sociale) basée sur:
- Inquiétude chez l'individu, chez un informateur qui le connaît ou chez le clinicien, en raison d'un déclin significatif de la fonction cognitive, et
- Une détérioration substantielle de la performance cognitive, documentée de préférence par un test neuropsychologique standardisé ou, en son absence, par une autre évaluation clinique quantitative.
- Les déficits cognitifs interfèrent avec l'autonomie de l'individu dans ses activités quotidiennes (c'est-à-dire, au moins, besoin d'assistance pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne, telles que le paiement de factures ou la fin de traitements).
- Les déficits cognitifs ne surviennent pas exclusivement dans le contexte d'un délire.
- Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, trouble dépressif majeur, schizophrénie).
Précisez si dû à:
La maladie d'Aizheimer
Dégénérescence du lobe fronto-temporal
Maladie à corps de Lewy
Maladie vasculaire
Traumatisme cérébral
Consommation de substance ou de médicament
Infection par le VIH
Maladie à prions
Maladie de Parkinson
La maladie de Huntington
Autre condition médicale
Éthiologies multiples
Indéterminé
Spécifiez :
Aucune modification du comportement: si le trouble cognitif ne s'accompagne d'aucune modification cliniquement significative du comportement.
Avec modification du comportement (préciser l'altération): Si le trouble cognitif est accompagné d'une modification cliniquement significative du comportement (p. Ex. Symptômes psychotiques, altération de l'humeur, agitation, apathie ou autres symptômes comportementaux).
Spécifiez la gravité actuelle:
Légère: difficultés liées aux activités instrumentales quotidiennes (tâches ménagères, gestion de l'argent, par exemple).
Modéré : difficultés liées aux activités quotidiennes de base (p. Ex. Manger, s'habiller).
Sérieux : totalement dépendant.
Variation de comportement
Cette variante de la démence a un début presque imperceptible et provoque progressivement des déficiences comportementales et / ou cognitives.
Pour qu'un diagnostic de variation comportementale soit diagnostiqué, une personne doit présenter au moins 3 des 5 symptômes suivants presque tous les jours et doit également connaître un déclin marqué de ses facultés cognitives ou de ses capacités exécutives.
Les symptômes sont:
- Désinhibition du comportement . La personne manifeste un comportement social inapproprié, perd ses manières et accomplit des actes impulsifs. Quelques exemples de ce type de comportement pourraient être: embrasser ou attraper des étrangers, actes ou propositions sexuels inappropriés, uriner en public, dire de mauvaises paroles, ne pas respecter l’espace des autres, manque d’hygiène ...
- Apathie ou inertie Manque d’intérêt, de motivation, d’initiation ou de maintien de toute activité qui le satisfaisait auparavant. Les membres de la famille peuvent remarquer un manque d'intérêt pour leur apparence, leur propreté et leurs activités quotidiennes.
- Perte de sympathie et / ou d'empathie . Leurs proches et leurs soignants peuvent remarquer un manque d'intérêt pour les autres, une perte de contact visuel et d'affection et une indifférence vis-à-vis des sentiments des autres, par exemple en leur parlant mal, de manière blessante.
- Comportement conservateur, stéréotypé ou compulsif et rituel . Les patients présentent des gestes répétitifs tels que tapoter ou frotter. Ils peuvent également avoir des comportements plus complexes qui ressemblent à ceux des personnes souffrant de trouble obsessionnel-compulsif, tels que le nettoyage excessif, le comptage répété, la réalisation répétée d'une tâche ou la lecture du même livre plusieurs fois de suite. En ce qui concerne le comportement verbal, des répétitions peuvent être observées, par exemple, posant toujours la même question.
- Hyperoralité et changements alimentaires . L'impulsivité se reflète également dans des comportements tels que mettre des objets non-comestibles dans la bouche ou les fringales persistantes d'aliments glucidiques et sucrés. En outre, il leur est facile de perdre le contrôle de la nourriture, de l'alcool et / ou du tabac.
Variante de langue
Le sous-type le plus fréquent de cette variante est l'aphasie primaire progressive. Ce type d'aphasie implique une détérioration progressive du langage avec un début subtil, presque imperceptible. La personne commence à avoir des difficultés à nommer des objets et des personnes.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, des problèmes commencent à apparaître en lecture et en écriture, la personne peut de moins en moins parler jusqu'à ce qu'il devienne presque impossible de communiquer.
Les altérations du langage se manifestent par le manque de production du langage, des déficits dans la dénomination des objets, des problèmes de grammaire et de compréhension de certains mots.
Problèmes moteurs
Outre ces deux variantes, certains types de démences fronto-temporales se caractérisent également par la présence de problèmes moteurs similaires à ceux de la maladie de Parkinson ou de la sclérose latérale amyotrophique.
Les symptômes que l'on peut observer sont des tremblements, des raideurs, des spasmes musculaires, une mauvaise coordination, une difficulté à avaler, une faiblesse musculaire ...
Prévalence
Selon l'APA (American Psychiatric Association), la prévalence globale de la démence fronto-temporale est d'environ 2 à 10 cas pour 100 000 habitants. Entre 20 et 25% des cas surviennent chez des personnes de plus de 65 ans.
La variante comportementale, avec des problèmes de comportement et des déficits sémantiques, est plus fréquente chez les hommes, tandis que la variante aphasique, avec des problèmes liés à la maîtrise de la langue, est plus fréquente chez les femmes (APA, 2015).
Facteurs de risque
Les antécédents familiaux de démence fronto-temporale constituent le principal facteur de risque, puisque 40% des patients atteints de ce type de démence ont des antécédents familiaux.
Dans 10% des cas, une structure héréditaire autosomique dominante a été constatée. La moitié de notre matériel génétique provient de notre père et l'autre moitié de notre mère. Par conséquent, si l'un de nos parents possède ce gène et nous le transmet, nous présenterons la maladie, ce qui ne se produirait pas si le gène était récessif.
Divers facteurs génétiques sont à l'étude, tels que des mutations du gène codant pour la protéine tau (MAFT), liées aux microtubules et à la structure des neurones, au gène de la granuline (GRN) et au gène C90RF72 (APA, 2015). .
Tests de diagnostic
Pour établir un diagnostic clair, il est nécessaire d'effectuer une série de tests, en plus de préparer les antécédents du patient et de procéder à un examen physique. Les tests de base consistent en l'analyse de la thyroïde et du sang afin d'éliminer d'autres causes possibles de symptômes tels que l'hyperthyroïdie ou l'anémie.
Une évaluation neuropsychologique est réalisée pour vérifier l'état cognitif et fonctionnel du patient. Les tests les plus courants sont le Mini-Mental (MMSE) et le Mini-Cog.
Enfin, des tests de neuro-imagerie sont également effectués pour acheter des blessures ou des raisons physiques susceptibles de provoquer les symptômes, telles que des tumeurs. Les tests de neuroimagerie habituellement effectués sont l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRM), la tomodensitométrie et la tomographie par émission de positrons (TEP).
Traitement
Aujourd'hui, il n'existe toujours pas de traitement approuvé spécifiquement pour soigner la démence frontotemporale. Il existe des traitements pour soulager les symptômes, mais pas pour guérir ou ralentir l'évolution de la maladie.
Pour améliorer les symptômes comportementaux, cognitifs et moteurs, on administre des médicaments comprenant des stimulants tels que les agonistes des récepteurs NMDA, les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase et les antidépresseurs en tant qu'inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine.
Des études récentes ont montré une amélioration significative des symptômes comportementaux avec les antidépresseurs Trazodone HCL et SSRI (inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine, tels que la flouxétine, la paroxétine, la fluvoxamine et la sertraline (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2012). 2014; Portugal Mda, Marinho et Laks, 2011).
Ce médicament a également aidé à soulager les problèmes alimentaires et à diminuer les fringales fréquentes associées à l'hyperoralité (Nardell et Tampi, 2014).
Des stimulants tels que la dextroamphétamine et le méthylphénidate se sont révélés efficaces pour améliorer les problèmes cognitifs, tels que la résolution de problèmes, le manque d'apathie et la désinhibition (Nardell et Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho et Laks, 2011). ).
Les avantages d'autres traitements non pharmacologiques ont également été mis en évidence dans l'amélioration des symptômes émotionnels, mentaux et physiques, tels que la stimulation cognitive par la réalisation régulière d'exercices cognitifs (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).
