Kystes de Tarlov: causes, symptômes et traitement

Les kystes de Tarlov, également appelés kystes périneuraux, sont des dilatations dans les racines des nerfs qui favorisent la formation de sacs remplis de liquide. Plus précisément, le liquide céphalorachidien.

Les kystes deviennent une valve qui permet au liquide de circuler et d’agrandir, créant une pression sur les nerfs et les structures environnantes.

Cela se produit parce que les poches des racines nerveuses sont connectées à l'espace sous-arachnoïdien, une partie des méninges (membranes entourant le système nerveux) à travers lequel le liquide céphalo-rachidien circule.

Ils se trouvent généralement dans le sacrum (95% des cas). C'est un os situé sous la colonne lombaire et de forme triangulaire. Les nerfs les plus touchés se trouvent dans les racines S2, S3 et S4 de la colonne vertébrale.

Cependant, certains patients peuvent présenter des kystes n'importe où dans la colonne vertébrale. Comme dans les sections cervicale (3% des cas), thoracique et lombaire (6% des cas).

La majorité des kystes de Tarlov sont asymptomatiques. On estime qu'environ 4, 6 à 9% de la population adulte est atteinte de ce type de kystes. Cependant, seulement 1% présentent des symptômes nécessitant un traitement.

Les femmes sont plus susceptibles de souffrir de kystes de Tarlov. Selon un sondage de l'American Association of Neurological Surgeons, il a été estimé que 86, 6% des femmes étaient atteintes de cette maladie, contre 13, 4% des hommes.

Cette condition est une maladie rare et peu fréquente. Il a été décrit pour la première fois en 1938 par le neurochirurgien américain Isadore Tarlov. Il a d'ailleurs trouvé ces kystes lors d'une autopsie alors qu'il travaillait à l'Institut de neurologie de Montréal.

Cela peut prendre beaucoup de temps sans que la personne sache qu’elle a ce type de kystes. Il ne provoque généralement pas de symptômes, mais lorsqu'ils apparaissent, ils se caractérisent par une radiculopathie douloureuse et progressive (douleur dans le nerf).

Vous pouvez ressentir des douleurs dans le bas du dos, les jambes et les fesses. Ces symptômes apparaissent lorsque les kystes grossissent et compressent les nerfs.

Les kystes de Tarlov sont difficiles à diagnostiquer et sont généralement découverts par des techniques d'imagerie.

Le traitement consiste à drainer le kyste pour soulager temporairement les symptômes. Cependant, seule une intervention chirurgicale empêchera les poches de se reconstituer avec le liquide céphalo-rachidien.

Ce n’est que dans de très rares cas, et en raison de l’absence de traitement, que les kystes de Tarlov peuvent causer des lésions permanentes au système nerveux.

Les causes

Les causes qui produisent les kystes de Tarlov sont inconnues. Bien que les premiers kystes aient été identifiés en 1938, les connaissances scientifiques sont limitées à cet égard.

Certaines conditions peuvent produire une pression plus élevée du liquide céphalo-rachidien. Cela rend la personne plus susceptible de développer des kystes, en augmentant leur taille plus rapidement et en provoquant des symptômes.

Par exemple, des facteurs congénitaux tels que des défauts dans le développement des méninges ou la fragilité de certaines des couches qui le composent.

Certaines pathologies prédisposent au développement des kystes de Tarlov. Par exemple, des mutations du collagène ou des troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan, le syndrome de Sjögren ou le lupus.

D'autre part, le kyste de Tarlov peut être produit pour des raisons traumatiques telles que blessures, accidents de la route, chutes, efforts excessifs lors du soulèvement d'objets, ponction de la colonne vertébrale, accouchement ou anesthésie épidurale.

Il est également possible que cela soit dû à une hémorragie méningée dans la colonne vertébrale. Cela pourrait être évalué par le test de ponction lombaire. Dans ce cas, du sang serait trouvé dans l'échantillon obtenu à partir du liquide céphalo-rachidien.

Les symptômes

Les kystes de Tarlov ne présentent aucun symptôme chez environ 5 à 9% de la population. De cette façon, la plupart des gens ne savent pas qu’ils les ont.

Les gros kystes à l'origine des symptômes et des complications sont relativement rares et ne surviennent que dans 1% des cas. Les symptômes peuvent être présentés par l'expansion des kystes et la compression des racines nerveuses.

L'apparition des symptômes peut être soudaine ou progressive. Les patients indiquent généralement que les symptômes sont aggravés par la toux, la position debout ou le changement de position. Cela s'explique par l'augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien.

Le principal symptôme des kystes de Tarlov est la douleur. Les symptômes dépendent de l'emplacement des kystes et comprennent:

- Douleur dans le bas du dos, les fesses et les jambes.

- Douleur dans la partie supérieure du dos, de la poitrine, du cou et des bras.

- Faiblesse et crampes dans les jambes et les pieds. Ou, dans les bras et les mains.

- Paresthésies dans les jambes et les pieds ou dans les mains et les bras.

- Inflammation de l'os sacré, ainsi que sensation de pression sur le coccyx pouvant s'étendre à la hanche et à la cuisse.

- Sciatique, c'est-à-dire douleur dans le trajet du nerf sciatique, qui va du dos aux pieds.

- Douleur abdominale et pelvienne.

- Maux de tête et problèmes de vision dus à la pression du liquide céphalo-rachidien.

- Vertiges et sensation de perte d'équilibre.

- Syndrome des jambes sans repos, c’est-à-dire un trouble neurologique caractérisé par le besoin incontrôlable de déplacer les membres inférieurs.

- constipation

- perte de contrôle de la vessie.

- Dysfonctionnements sexuels.

Diagnostic

Le diagnostic des kystes de Tarlov est complexe car il existe peu de connaissances sur la maladie, car il s'agit d'une maladie rare. De plus, ses symptômes peuvent facilement être confondus avec d'autres maladies.

Pour cette raison, le diagnostic différentiel est essentiel. C'est-à-dire que vous devez d'abord éliminer la présence d'autres affections telles qu'une hernie discale, une rupture du disque lombaire ou une maladie dégénérative du disque lombaire. Outre les diverticules méningés, les méningocèles, les neurofibromes et les kystes arachnoïdiens, entre autres.

Pour le diagnostic, une évaluation clinique complète doit être effectuée. Elle passe en revue les antécédents cliniques du patient et effectue des examens neurologiques. Le diagnostic peut être confirmé avec différents tests d'imagerie spécialisés.

La plupart des kystes de Tarlov sont découverts en effectuant une IRM, un scanner ou un myélogramme (radiographie de la colonne vertébrale).

Le meilleur test d'imagerie est une IRM de la colonne vertébrale, car c'est dans cette zone que la grande majorité des kystes sont présents. La colonne sacrée doit être analysée en premier, puis jusqu'au coccyx. Cela aidera à déterminer la quantité et l'emplacement des kystes.

Si les symptômes présentés par le patient indiquent des affectations dans les régions supérieures de la colonne vertébrale, il convient de réaliser une IRM de la région cervicale, thoracique ou lombaire.

Traitement

Pour la majorité des kystes de Tarlov, aucun traitement n'est nécessaire car aucun symptôme ne se développe. Le traitement le plus courant comprend le traitement pharmacologique avec des analgésiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que la thérapie physique.

Lorsque les symptômes apparaissent, différentes techniques sont appliquées pour soulager la pression et l’inconfort. Dans la communauté scientifique, il n'y a pas de consensus sur la modalité de traitement idéale. Ces techniques sont:

- Stimulation nerveuse électrique transcutanée (TENS): elle s’est avérée utile pour traiter la douleur des patients atteints de kystes de Tarlov. Cette technique consiste à donner des impulsions à travers la peau (superficielle) et les nerfs afférents (profonds).

- Physiothérapie: certains professionnels de la santé ont appliqué des thérapies physiques pour améliorer les symptômes des kystes de Tarlov. Cela inclut des techniques de physiothérapie telles que des exercices de résistance, de la course ou des massages.

Bien que certaines personnes puissent aider, d’autres peuvent exacerber les symptômes et leur efficacité n’est pas prouvée.

- Drainage lombaire: la solution la plus rapide consiste à drainer le liquide des kystes. Cela peut soulager les symptômes immédiatement. Bien qu'il ne s'agisse pas d'un traitement à long terme, les kystes vont se recharger et les symptômes peuvent se répéter en quelques heures.

- Décompression percutanée guidée par tomodensitométrie (TDM): cette procédure est peu invasive, la colonne vertébrale étant accessible à l'aide d'une aiguille. Ce qui est recherché, c'est la décompression des kystes. Il présente une réduction rapide des symptômes et un soulagement de la douleur, mais ceux-ci peuvent revenir de 3 semaines à 6 mois.

- Injection d'adhésif à la fibrine: une technique relativement nouvelle est appliquée par décompression percutanée. Il consiste à retirer le liquide céphalo-rachidien de l'intérieur du kyste, puis à remplir l'espace avec de la colle ou de la colle de fibrine ( FGI ). Cet adhésif imite la coagulation du sang et "scelle" ou "colle" le kyste pour l'empêcher de se remplir à nouveau.

Cette technique est réalisée avec deux aiguilles introduites à travers la peau par radioscopie, afin d'être situées à l'intérieur du kyste. L'une des aiguilles aspire le liquide céphalo-rachidien, tandis que l'autre remplit l'espace avec l'adhésif à la fibrine. Le col du kyste se ferme comme un sac.

Cette procédure permet la décompression du kyste et la diminution de la pression sur les nerfs. Dans certains cas, les kystes ne réagissent pas au traitement car la pression du liquide finit par dissoudre l'adhésif de fibrine et le kyste se remplit à nouveau.

- Chirurgie: dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Cela s'applique généralement lorsqu'il y a des érosions dans le sacrum et que les autres traitements n'ont aucun effet. Les interventions chirurgicales dans ce domaine comportent de grands risques car elles peuvent affecter les nerfs ou les structures proches, ce qui peut avoir des conséquences graves pour le patient.

La laminectomie décompressive est une procédure dans laquelle une vertèbre est retirée pour soulager la pression sur la colonne vertébrale. Cette technique peut réduire temporairement la douleur, mais peut ensuite revenir.

Une lamienctomie et une résection du kyste, c'est-à-dire une excision chirurgicale, peuvent également être pratiquées. Voyadzis, Bhargava et Henderson (2001) ont pratiqué cette intervention sur 10 patients. 7 d'entre eux ont complètement éliminé leur douleur, mais 3 n'ont eu aucune amélioration.

Une autre procédure utilisée est la laminectomie avec élimination partielle du kyste et duroplastie des parois du kyste. Dans ces cas, le kyste n'est pas complètement éliminé, mais des plis sont formés avec les parois du kyste afin de réduire son volume.

Selon Caspas, Papavero, Nabhan, Loew et Ahlhelm (2003), cette méthode de traitement devrait être choisie. Depuis, selon ses recherches, il a apporté des améliorations pour la plupart des patients.

Une autre technique est la laminectomie avec fenestration de la paroi du kyste, excision partielle et lambeau cutané myofascial. Cette procédure implique qu'une ouverture est faite dans la paroi du kyste. Il n'est que partiellement retiré et on utilise un lambeau en tissu pour le fermer.

Prévisions

Dans la grande majorité des cas de kystes de Tarlov, le pronostic est très bon. En effet, normalement, les personnes ne présentent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement.

Cependant, les patients présentant des symptômes évolutifs et prolongés présentent un risque grave de lésions neurologiques si les kystes compriment leurs nerfs. Dans les cas les plus graves, les patients peuvent être incapables de travailler et d’exercer leurs activités normales.

Différentes fonctions corporelles pouvant être affectées, il est recommandé de consulter un spécialiste lorsque des symptômes apparaissent. Beaucoup de complications sont dues à un manque de traitement.

Beaucoup de patients traités reçoivent une amélioration de leurs symptômes. Cependant, comme nous l’avons déjà vu, le diagnostic de cette maladie est complexe.

Cela se produit en partie parce que la plupart des kystes sont généralement asymptomatiques. Et les rares personnes qui souffrent de symptômes peuvent se plaindre de ce que les professionnels de la santé n’y prêtent pas l’attention qui s’impose, en raison de leur rareté. Ainsi, il est possible que le diagnostic soit retardé.

En outre, le problème rencontré par les patients est que le kyste de Tarlov est une maladie rare traitée par très peu de spécialistes dans le monde.

Les différentes associations de parents de patients atteints de cette maladie œuvrent à la réalisation d'avancées scientifiques plus poussées permettant de meilleurs traitements. Une plus grande implication des spécialistes est nécessaire pour la promotion de la recherche et l'échange d'informations.