Kyste arachnoïdien: symptômes, causes et traitement

Le kyste arachnoïdien consiste en une cavité de fluide cérébro-spinal normalement bénigne qui se forme dans la membrane arachnoïdienne. C'est une maladie rare et est généralement asymptomatique.

L'arachnoïde est l'une des couches des méninges, membranes qui tapissent notre système nerveux pour le protéger et le nourrir.

Juste en dessous se trouve l'espace sous-arachnoïdien, où le liquide céphalo-rachidien circule. Il est habituel que ces kystes communiquent avec ledit espace.

En outre, ils sont entourés d’une membrane arachnoïdienne indiscernable de l’arachnoïde sain.

Les kystes arachnoïdiens peuvent apparaître à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière et contiennent un liquide clair et incolore qui semble être du liquide céphalo-rachidien. Bien qu'en d'autres occasions, cela ressemble à celui-ci.

Dans de rares cas, il peut stocker du liquide xanthochromique. Il fait référence au liquide céphalorachidien jaunâtre en raison de la présence de sang provenant de l'espace sous-arachnoïdien.

Ce type de kystes dans l’enfance représente 1% des lésions intracrâniennes occupant l’espace (car elles laissent le cerveau sans espace en le pressant).

Ils apparaissent principalement dans l'enfance, étant très commun qu'il n'est pas diagnostiqué jusqu'à l'âge adulte. Il est souvent détecté dans certains examens cérébraux par hasard, alors que le patient allait être testé pour d'autres raisons.

Il existe deux groupes de kystes arachnoïdiens selon leur nature. Certains sont primaires ou congénitaux, ils se manifestent par des anomalies dans le développement et / ou des influences génétiques.

Les autres sont secondaires ou acquises, surviennent après une complication ou sont la conséquence d'une autre affection. Ils sont moins communs que les premiers. Par exemple: lésions cérébrales traumatiques, néoplasmes, hémorragies, infections, chirurgies ... ces derniers sont également appelés kystes leptoméningés.

En règle générale, un kyste arachnoïdien ne provoque pas de symptômes, même s'il est de grande taille. Dans le cas où il produit des symptômes, ceux-ci comprennent principalement des maux de tête, un crâne bombé (chez les enfants) et des convulsions.

Il existe un grand débat parmi les experts sur le traitement de ces kystes. Certains soutiennent que seuls les patients présentant des symptômes devraient être traités, tandis que d'autres estiment qu'il convient d'intervenir chez les patients asymptomatiques pour prévenir les complications.

Le traitement le plus courant repose sur des techniques chirurgicales. Parmi ceux-ci, les plus utilisés sont le shunt cystopéritonéal et la fenestration du kyste. Ils peuvent être réalisés par des techniques de craniotomie ou endoscopiques.

Découverte du kyste arachnoïdien

Le premier auteur à décrire les kystes arachnoïdiens cérébraux fut Richard Bright en 1831. Il l’a notamment ajouté dans le deuxième volume de ses "Rapports sur les cas médicaux". Il en a parlé comme de kystes séreux liés à la couche arachnoïdienne.

Plus tard, les kystes arachnoïdiens ont également été appelés «méningite séreuse», «pseudotumeurs du cerveau» ou «arachnoïdite chronique».

Plus tard, en 1923, Demel a effectué une revue des kystes arachnoïdiens dans la littérature. Il a constaté que le meilleur traitement était le drainage avec drainage ou extraction du kyste (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

Avant les années 1970, les kystes arachnoïdiens n'étaient diagnostiqués que lorsqu'ils produisaient des symptômes chez le patient. Le diagnostic a été réalisé par angiographie cérébrale ou par un pneumoencéphalogramme.

Toutefois, après l’introduction de techniques de neuroimagerie telles que la tomographie axiale calculée (CAT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’échographie (US), le nombre de cas diagnostiqués de kystes arachnoïdiens a augmenté.

Ainsi, il a été découvert qu'il existe un grand nombre de cas dans lesquels les kystes sont présents, mais ne provoquent pas de symptômes. Cela a suscité un intérêt accru pour l'étude de cette maladie, principalement pour ses causes et son traitement.

Prévalence

Les kystes arachnoïdiens semblent représenter environ 1% de toutes les lésions intracrâniennes occupant de l’espace. Alors que, dans 0, 5% des autopsies ont été découverts accidentellement.

La majorité est détectée au cours des 20 premières années de vie, puisqu'elles sont généralement d'origine congénitale. En fait, entre 60 et 90% des patients ont moins de 16 ans. Chez les personnes âgées et les personnes âgées, il est beaucoup moins fréquent. Environ 10% de ces patients peuvent avoir plus d'une lésion associée au kyste.

En termes de localisation, entre 50 et 60% des kystes arachnoïdiens apparaissent dans une région appelée fosse crânienne moyenne. Celles-ci sont plus fréquentes chez les hommes que chez les femmes et se situent généralement du côté gauche. Ils sont généralement dus à des modifications de développement.

Cependant, ces kystes peuvent proliférer dans n’importe quelle zone du système nerveux où se trouve la couche arachnoïdienne.

Par conséquent, il est également courant qu’ils apparaissent sous le système ventriculaire, près de l’aqueduc de Silvio. Les autres endroits comprennent la région suprasellaire (10%), la convexité (5%), l'interhémisphère (5%) et l'espace intraventriculaire (2%).

D'autres peuvent être situés dans la fosse postérieure, en soulignant ceux associés au vermis et à la citerne magna (12%). On trouve également dans l'angle pontocérébelleux (8%), la feuille quadripemina (5%) et l'espace prépontin (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

Par ailleurs, des kystes arachnoïdiens peuvent se manifester dans le canal rachidien, entourant la moelle épinière. Ils peuvent être trouvés dans l'espace extradural ou intradural (espace épidural).

Les kystes arachnoïdiens de la colonne vertébrale ont tendance à être diagnostiqués de manière incorrecte car les symptômes sont généralement ambigus. S'ils présentent des symptômes de compression du cordon, il est important de réaliser une IRM et de prélever les kystes par voie chirurgicale.

Comment distinguer un kyste arachnoïdien d'autres pathologies?

Parfois, le kyste arachnoïdien peut facilement être confondu avec des parties atrophiées du tissu cérébral, des altérations des citernes basales ou des espaces sous-arachnoïdiens plus grands du bec.

Selon Miyahima et al. (2000) Les caractéristiques d'un kyste arachnoïdien sont les suivantes:

- Il est situé à l'intérieur de l'arachnoïde.

- Il est recouvert de membranes constituées de cellules arachnoïdiennes et de collagène.

- Ils ont un liquide semblable au liquide céphalo-rachidien.

- Le kyste est entouré de tissu normal et d'arachnoïde.

- Présente un mur extérieur et un mur intérieur.

Les causes

Si le kyste arachnoïdien est primaire (c’est-à-dire qu’il n’est pas une conséquence d’une autre blessure ou complication), sa cause exacte n’est pas complètement connue. Apparemment, pendant le développement du fœtus dans l'utérus, le kyste arachnoïdien peut se développer en raison d'une anomalie dans le processus.

Au jour 35 de la gestation, les différentes couches qui recouvrent le cerveau commencent à se former: pie-mère, arachnoïde et dure-mère. Vers le quatrième mois, l’espace sous-arachnoïdien est formé.

À ce moment, une partie du quatrième ventricule est perforée, une cavité qui renferme du liquide céphalo-rachidien de manière à atteindre l’espace sous-arachnoïdien. Mais, comme dans cette phase l'arachnoïde n'est pas complètement différencié, un faux chemin peut être créé qui se remplit de fluide. Cela formerait une sorte de sac qui, s'il était agrandi, serait identifié comme un kyste arachnoïdien.

D'autre part, il y a des auteurs qui ont trouvé une relation entre le kyste arachnoïdien et la prédisposition génétique. Depuis qu'ils ont observé qu'il y a des familles dans lesquelles cette condition se répète chez ses membres.

Dans certains cas, une association entre l'apparition de kystes arachnoïdiens et d'autres malformations systémiques telles que la trisomie du chromosome 12, le rein polykystique, la neurofibromatose ou l'acidurie glutarique de type I.

Les kystes arachnoïdiens apparaissent également dans le syndrome de Chudley-McCullough, une maladie héréditaire autosomique récessive. Elle se caractérise par une perte auditive, des altérations du corps calleux, une polymicrogyrie (plusieurs plis à la surface du cerveau, mais superficiels); dysplasie cérébelleuse et ventricules augmentés.

En ce qui concerne la croissance du kyste, la théorie la plus acceptée qui l'explique est l'entrée sans sortie du liquide. C'est-à-dire que des mécanismes valvulaires sont formés qui font que le fluide dans l'espace sous-arachnoïdien pénètre dans le kyste, mais ne sorte pas.

D'autre part, le kyste arachnoïdien peut être secondaire. C’est-à-dire qu’elles résultent d’un traumatisme (chute, choc ou blessure), de maladies telles que l’inflammation ou les tumeurs, ou de complications après une chirurgie du cerveau. Ils peuvent également apparaître à la suite du syndrome de Marfan, de l'absence (agénésie) du corps calleux ou de l'arachnoïdite.

Des complications sont associées aux kystes arachnoïdiens. Un traumatisme peut provoquer une fuite de liquide à l'intérieur d'un kyste dans d'autres parties du cerveau.

Les vaisseaux sanguins à la surface du kyste pourraient également être cassés, produisant une hémorragie intracystique, ce qui augmenterait sa taille. Dans ce cas, le patient peut souffrir de symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne.

Types de kystes arachnoïdiens

Les kystes arachnoïdiens peuvent être classés en fonction de leur taille ou de leur emplacement.

Galassi et al. (1980) ont différencié les kystes arachnoïdiens de la fosse crânienne moyenne (la partie qui recouvre les lobes temporaux du cerveau) en 3 types différents:

- Type 1: ils sont situés dans la partie antérieure du lobe temporal.

- Type 2: ils ont une taille moyenne et se trouvent dans la partie antérieure et centrale de la fosse. Ils ont tendance à comprimer le lobe temporal.

- Type 3: ce sont de gros kystes ronds ou ovales, et ils recouvrent la totalité de la fosse temporale.

Les symptômes

Comme mentionné ci-dessus, une grande partie des kystes arachnoïdiens ne produisent aucun symptôme. Cependant, lorsqu'ils forment des masses qui occupent l'espace, produisent une compression dans le tissu cérébral ou empêchent la circulation adéquate du liquide céphalo-rachidien, ils commencent à produire des symptômes.

Les symptômes dépendent de l'âge, de la taille et de l'emplacement du kyste arachnoïdien. Les plus fréquents sont les maux de tête, les convulsions et d’autres symptômes typiques de l’hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau). Par exemple, somnolence, vision trouble, nausée, problèmes de coordination, etc.

Quand les enfants sont petits, les os du crâne restent flexibles et ne se sont pas complètement fermés. Cela permet à leur cerveau de continuer à se développer sans être enfermé par le crâne.

À ce stade, un kyste arachnoïdien provoquerait une saillie ou un élargissement anormal de la taille de la tête. En outre, le développement psychomoteur, l'atrophie visuelle et les problèmes endocriniens affectant la croissance sont retardés.

À des stades plus avancés du développement, une fois le crâne formé, le kyste arachnoïdien comprime ou irrite les tissus cérébraux. L'hydrocéphalie peut apparaître.

Chez les enfants plus âgés, le principal symptôme est la céphalée, qui survient dans 50% des cas. Les crises apparaissent dans 25% des cas. Lorsque le kyste arachnoïdien atteint une taille importante, il peut augmenter la pression intracrânienne et provoquer certaines altérations motrices.

Un symptôme rare mais très typique du kyste arachnoïdien est le "signe du poignet chinois", où le patient présente des mouvements de la tête irréguliers et incontrôlés de haut en bas. Ils se posent en position assise et cessent de dormir.

Si les kystes sont dans la fosse postérieure, les symptômes ont tendance à apparaître pendant la lactation et l'enfance. Ils produisent généralement une hydrocéphalie en interrompant la circulation du liquide céphalo-rachidien et des symptômes associés à la compression du cervelet.

Traitement

Il existe actuellement diverses positions sur le traitement du kyste arachnoïdien. De nombreux professionnels défendent que, si les kystes sont de petit volume ou ne produisent pas de symptômes, les interventions chirurgicales ne doivent pas être effectuées. Au lieu de cela, des contrôles seraient effectués pour vérifier que le kyste ne cause pas de complications.

Cependant, lorsqu'ils présentent des symptômes, ont atteint une taille importante ou peuvent entraîner d'autres problèmes, nous optons pour un traitement chirurgical. L'objectif de ce traitement est de décompresser le kyste.

Ces interventions concernent la ponction et l'aspiration du kyste, la fenestration (incision) dans le kyste et sa communication avec l'espace sous-arachnoïdien, où se trouve le liquide céphalo-rachidien.

Cela peut être fait par craniotomie (enlèvement d'une petite partie du crâne) ou par endoscopie (insérer un endoscope dans la zone du kyste à travers un petit trou dans le crâne).

Les chirurgiens peuvent également choisir de prélever du liquide du kyste dans d’autres cavités où il peut être réabsorbé.

Par exemple, il peut être efficace de placer un shunt cystopéritonéal de manière à ce que le liquide se vide lentement dans le péritoine, évitant ainsi une décompression abrupte du cerveau pouvant entraîner des complications.

La fenestration endoscopique est la meilleure option thérapeutique existante. En effet, il est peu invasif, il n’est pas nécessaire d’implanter des corps étrangers et son taux de complications est relativement faible. (Serramito García et al., 2014). Surtout quand le liquide est dévié vers les ventricules et les citernes cérébrales.

D'autre part, il est nécessaire de souligner que les complications du traitement chirurgical du kyste arachnoïdien sont liées à l'emplacement et à la taille du kyste arachnoïdien, plutôt qu'à la méthode utilisée.

Certaines des complications que Padrilla et Jallo (2007) ont trouvées chez leurs patients après la chirurgie étaient la spasticité (muscles très tendus), l'hémiparésie (paralysie ou faiblesse d'un côté du corps), la perte de liquide céphalorachidien, l'hydrocéphalie ou l'hygrome sous-dural.

Il n'y a pas eu de décès dans ces cas, comme dans plusieurs autres études mettant en œuvre des interventions similaires.