Syndrome de Gerstmann: Symptômes, Causes, Traitement
Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique et neuropsychologique rare dans la population générale (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Au niveau clinique, ce syndrome est défini par un ensemble classique de symptômes conformés par l'agnosie numérique, l'acalculie, l'agraphie et la désorientation spatiale gauche-droite (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Le syndrome de Gerstmann est associé à la présence de lésions cérébrales dans les zones pariéto-occipitales postérieures (Benítez Yaser, 2006).
Au niveau étiologique, de nombreuses causes ont été décrites, parmi lesquelles se distinguent les accidents vasculaires cérébraux et les processus tumoraux (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
C'est un syndrome neurologique qui est généralement détecté pendant l'enfance, à la phase préscolaire ou scolaire (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Son diagnostic est éminemment clinique et repose sur l'identification de la symptomatologie classique (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016). La plus courante consiste à utiliser une évaluation neuropsychologique détaillée des fonctions cognitives ainsi que divers tests de neuroimagerie.
L'intervention médicale avec ce trouble est basée sur le traitement de la cause étiologique et la gestion des symptômes secondaires. En général, les programmes de stimulation cognitive précoce, de rééducation neuropsychologique, d’éducation spéciale et d’intervention logopédique sont souvent utilisés.
Un nombre significatif d'études cliniques et expérimentales considèrent que le syndrome de Gerstmann tend à disparaître avec la maturation et la croissance biologique (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana et Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Cependant, les enquêtes les plus récentes indiquent qu'une bonne partie des modifications persistent dans le temps (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana et Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Caractéristiques du syndrome de Gerstmann
L'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2008) définit le syndrome de Gerstmann comme un trouble neurologique conduisant au développement de divers troubles cognitifs résultant de lésions cérébrales.
Les troubles, les pathologies et les maladies classées dans le groupe neurologique se caractérisent par la production d'une grande variété de symptômes associés à un fonctionnement anormal et déficient du système nerveux.
Notre système nerveux est constitué de différentes structures, telles que le cerveau, le cervelet, la moelle épinière ou les nerfs périphériques. Tous ces éléments sont essentiels pour contrôler et réglementer chacune des fonctions de notre organisation (National Institutes of Health, 2015).
Lorsque divers facteurs pathologiques interrompent sa structure ou son fonctionnement normal, une grande variété de signes et de symptômes apparaissent: difficulté ou incapacité à se souvenir des informations, altération de la conscience, problèmes de communication, difficultés de communication, difficulté à respirer, à respirer, à maintenir l'attention, etc. (National Institutes of Health, 2015).
Dans le cas du syndrome de Gerstmann, ses caractéristiques cliniques sont associées à des lésions des zones du cerveau pariétal, liées à la sensation, à la perception et à la compression des informations sensorielles (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2008; Organisation nationale des maladies rares, 2016).
Bien qu'il soit généralement associé spécifiquement à des dommages dans la région gauche du gyrus angulaire du lobe pariétal, Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2008).
Ce syndrome est généralement associé à quatre signes et symptômes de base:
- Agnosie numérique : difficulté ou incapacité à reconnaître ses propres doigts ou ceux des autres.
- Acalculie : altérations et troubles liés aux compétences en calcul et mathématiques.
- Agraphie: altérations et troubles liés à l'écriture.
- Désorientation : désorientation spatiale liée à une difficulté ou à une incapacité à reconnaître la droite et la gauche.
En dépit de ses manifestations larges, Josef Gerstmann a initialement identifié ce trouble comme une affection secondaire à une lésion cérébrale (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Dans son premier rapport clinique, elle faisait référence à une patiente de 52 ans incapable de reconnaître ses propres doigts ou ceux d'une autre personne. Elle avait subi un accident vasculaire cérébral et ne présentait aucune caractéristique aphasique (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Il a complété le tableau de ce syndrome en analysant de nouveaux cas similaires à l'original. Enfin, en 1930, il parvint à le définir de manière exhaustive au niveau clinique (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Toutes ces descriptions concernaient principalement des patients adultes ayant subi des lésions dans les zones pariétales gauches.
Cependant, d'autres ont été ajoutés à la population pédiatrique, c'est pourquoi cette pathologie a également été appelée syndrome de Gerstmann du développement (Roselli, Ardila et Matute, 2010).
Des statistiques
Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique rare dans la population générale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2008).
Un très petit nombre de cas ont été décrits dans la littérature médicale et expérimentale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2008).
Aucune donnée spécifique n'est connue sur sa prévalence et son incidence dans le monde (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques du syndrome de Gerstmann, une association significative avec le sexe, des régions géographiques ou des groupes ethniques et raciaux particuliers n'a pas été identifiée.
En ce qui concerne l'âge typique du début, le syndrome de Gerstmann prédomine au stade infantile, à la phase préscolaire ou scolaire (Benitez Yaser, 2006).
Signes et symptômes
Le syndrome de Gerstmann est caractérisé par quatre symptômes fondamentaux: agnosie numérique, acalculie, agraphie et désorientation spatiale (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Agnosia Digital
L'agnosie numérique est considérée comme le signe central du syndrome de Gerstmann. Ce terme est utilisé pour désigner l'incapacité de reconnaître les doigts de sa propre main ou d'une autre personne (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Sa définition inclut certaines caractéristiques importantes (Deus, Espert et Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Il ne se caractérise pas par la constitution d'un type de faiblesse numérique.
- Il ne s'agit pas d'une difficulté ou d'une incapacité à identifier les doigts en tant que tels.
- Elle se définit comme une absence ou une incapacité à nommer, sélectionner, identifier, reconnaître et orienter les doigts au niveau individuel.
- Cela affecte à la fois vos propres doigts et ceux des autres personnes.
- Il n'y a pas d'autres altérations liées à la vision ou la dénomination,
Dans la plupart des cas, l'agnosie numérique survient partiellement ou spécifiquement (Benitez Yaser, 2006).
La personne affectée peut identifier plus ou moins les doigts de la main. Cependant, il présente généralement de graves difficultés associées aux trois doigts situés dans la zone ou dans la zone médiane (Benitez Yaser, 2006).
Cela se manifeste bilatéralement, c'est-à-dire qu'il affecte les deux mains. Il est également possible d'identifier des cas d'association unilatérale.
De plus, les patients ne sont pas conscients de leurs erreurs (Lebrun, 2005), ce qui permet de distinguer un degré d'anosognosie variable.
L'agnosie numérique est l'un des signes les plus prévalents chez les jeunes enfants, avec la discrimination gauche droite et la motricité manuelle (Benitez Yaser, 2006).
Lorsqu'un spécialiste examine ce type de modification, le plus souvent, c'est que la personne concernée présente une difficulté marquée à indiquer et à nommer les doigts de la main qu'il a précédemment désignés (Benitez Yaser, 2006).
Acalculie
Le terme acalculie désigne la présence de divers troubles liés aux compétences en calcul et en calcul associées à une lésion cérébrale acquise (Roselli, Ardila et Matute, 2010).
Nous devons le distinguer du terme dyscalculie, utilisé pour faire référence à un ensemble d'altérations numériques associées au développement de l'enfant (Roselli, Ardila et Matute, 2010).
Dans le syndrome de Gerstmann, une autre des conclusions fondamentales est l'identification d'une difficulté ou de l'incapacité à effectuer des opérations avec des calculs numériques ou arithmétiques (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Un grand nombre d'auteurs tels que Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub et Geschwind (1983) décrivent l'acalculie comme une perte de compétences ou de concepts de base liés au calcul précédemment acquis (Deus, Espert et Navarro)., 1996).
Chez beaucoup de personnes touchées, cette modification s'accompagne d'autres types de déficits (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016):
- Difficulté ou incapacité à maintenir et à suivre un ordre.
- Difficulté ou incapacité à concevoir des séquences.
- Difficulté ou incapacité à manipuler efficacement les nombres.
Au niveau clinique, le plus commun est que les personnes affectées ne sont pas capables d’effectuer des calculs écrits ou mentaux. En outre, ils commettent diverses erreurs liées à l'interprétation ou à la lecture correcte de signes mathématiques (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Agraphie
Le terme agraphie fait référence à la présence d'un trouble acquis des compétences et des capacités en écriture (Roselli, Ardila et Matute, 2010).
Elle est définie comme une perte ou une altération acquise à partir de la langue écrite à la suite d'une lésion cérébrale corticale (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Dans le syndrome de Gerstmann, l'agraphie peut avoir différentes dimensions: praxique, linguistique ou visuospatiale (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Les personnes touchées subissent des modifications liées à la dictée des mots, à l'écriture spontanée et à l'écriture copiée (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Dans certains cas, l’agraphie est liée à des problèmes d’organisation motrice. Il peut y avoir des anomalies dans les programmes sensori-moteurs essentiels pour l'écriture de lettres ou de mots individuels (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Sur le plan clinique, les personnes touchées présentent les caractéristiques suivantes (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Difficulté à exécuter correctement la forme et le trait des lettres.
- Altérations dans la symétrie des lettres.
- Réduplications persistantes dans les accidents vasculaires cérébraux.
- Altérations dans l'orientation des lignes.
- Utilisation de plusieurs polices.
- Présence de personnages inventés.
Désorientation spatiale
Dans le syndrome de Gerstmann, on peut observer une altération du concept d'orientation (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
Il est courant d'identifier une incapacité ou une difficulté importante à faire la distinction entre gauche et droite. Ce déficit semble associé à la fois à l’orientation du latéral du corps et à l’espace (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Au niveau clinique, les patients ne pourront pas nommer les zones droite ou gauche d'objets, de parties du corps ou de lieux spatiaux différents (Deus, Espert et Navarro, 1996).
Cause
L'origine du syndrome de Gerstmann est associée à des lésions ou des anomalies corticales localisées dans le lobe pariétal (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada et Hamada, 2013).
Environ 95% des personnes affectées par un tableau clinique complet du syndrome de Gerstmann présentent des lésions pariétales gauches (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Les lésions peuvent également s'étendre à d'autres zones postérieures, telles que les régions occipitales (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Les accidents vasculaires cérébraux et le développement de tumeurs cérébrales sont parmi les déclencheurs de ce type de lésions du syndrome de Gerstmann (Mazzoglio et Nabar, Muñiz, Algieri et Ferrante, 2016).
Chez l'adulte, le plus commun est que ce syndrome se développe associé à des épisodes d'ischémie ou d'hémorragie cérébrovasculaire (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Le nombre de cas diagnostiqués liés à des blessures à la tête ou à la présence de tumeurs cérébrales est plus petit (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Diagnostic
La suspicion de syndrome de Gerstmann est généralement évidente en présence de modifications liées à l'orientation, aux compétences en calcul, à la capacité d'écriture ou à la reconnaissance numérique.
Le diagnostic repose principalement sur l'exploration neurologique et neuropsychologique.
Dans le cas d'une évaluation neurologique, il est important d'identifier la cause étiologique et l'emplacement de la lésion ou des lésions cérébrales.
Le plus courant est l'utilisation de tests d'imagerie tels que la tomographie informatisée, la résonance magnétique ou la tractographie.
Lors de l'examen neuropsychologique de la personne touchée, il est nécessaire d'évaluer les capacités cognitives par l'observation clinique et l'utilisation de tests standardisés.
Traitement
A l'instar du diagnostic, le traitement du syndrome de Gerstmann présente un côté neurologique et neuropsychologique.
Dans les interventions neurologiques, les approches médicales se concentrent sur le traitement de la cause étiologique et des complications possibles. Il est habituel d'utiliser des procédures standard conçues en cas d'accident vasculaire cérébral ou de tumeur cérébrale.
L'intervention neuropsychologique utilise généralement un programme d'intervention individualisé et multidisciplinaire. Le travail avec les zones cognitives touchées est fondamental.
L'un des objectifs les plus importants est de permettre au patient de retrouver un niveau de fonctionnement optimal, le plus proche possible de celui d'origine. De plus, la génération de stratégies cognitives compensatoires est également fondamentale.
Dans la population enfantine, le recours à l’éducation spéciale et à des programmes spécifiques est également bénéfique.
