Purpura de Henoch-Schönlein: Symptômes, Causes, Traitement

Le purpura de Schönlein-Henoch (PSH) ou purpura vasculaire est l'une des formes de vascularite les plus fréquentes chez les enfants et les patients pédiatriques (Ricart Campos, 2014). Son évolution clinique touche principalement les petits vaisseaux sanguins situés dans la peau, les reins et le tube digestif (Ricart Campos, 2014).

Les manifestations les plus courantes de cette pathologie incluent un large éventail d'organes: système cutané, urogénital, rénal, gastro-intestinal, articulaire, pulmonaire et neurologique (López Saldaña, 2016).

Certains signes et symptômes sont liés à la présence d’épisodes de douleur abdominale, de purpura palpable, d’arthrite, d’hémorragies, etc. (López Saldaña, 2016).

La cause du purpura de Schönlein-Henoch n’est pas connue avec précision. Certains auteurs tels que Camacho Lovillo et Lirola Cruz (2013) font référence à une médiation immunologique chez des personnes génétiquement prédisposées.

Le diagnostic de cette maladie est clinique et repose généralement sur les critères de l'American College of Rheumatology. Pour en confirmer la validité, il est essentiel de recourir à des tests de laboratoire, tels que la biopsie cutanée (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz et Villar Balboa, 2011).

Le purpura de Schönlein-Henoch est une pathologie qui disparaît généralement spontanément chez la plupart des personnes atteintes. Le traitement utilisé est généralement symptomatique et comprend l'administration de corticostéroïdes (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz et Villar Balboa, 2011).

Caractéristiques

Le purpura de Schönlein-Henoch (PSH) est l'une des vascularites les plus courantes chez les enfants (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz et García-Consuegra Molina, 2007).

Il se caractérise généralement par une triade symptomatique classique: purpura non thrombocytopénique, douleurs abdominales / hémorragie gastro-intestinale et arthrite / arthralgies (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Cette pathologie est généralement classée au niveau médical et expérimental en tant que type de vascularite (Cleveland Clinic, 2015).

Vascularite est le terme utilisé pour désigner un large groupe de maladies présentant une inflammation des vaisseaux sanguins et des manifestations cliniques très hétérogènes (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Comme nous le savons, les vaisseaux sanguins constituent la structure fondamentale du système circulatoire de notre corps.

Les vaisseaux sanguins sont souvent décrits comme des structures tubulaires et cylindriques qui permettent au sang de circuler à l'intérieur de ceux-ci pour être distribués dans tous les tissus et organes vitaux (National Institutes of Health, 2016).

Les études anatomiques les classent généralement en trois modalités différentes en fonction de leur structure et de leur rôle fonctionnel (Projet Biosphère - Ministère de l'Éducation - 2016):

  • Les capillaires: sont de petits vaisseaux sanguins responsables de la filtration des substances biochimiques (généralement des nutriments) de la circulation sanguine jusqu'aux cellules. De même, ils sont généralement responsables du transport des déchets.
  • Veines : sont des vaisseaux sanguins plus gros responsables du transport du sang des tissus et des organes vers le cœur.
  • Artères : comme les veines, ce sont des vaisseaux sanguins de plus gros calibre. Ils sont responsables de la distribution du sang du cœur au reste du corps.

La présence de divers facteurs pathologiques tels que processus infectieux, formations tumorales, maladies rhumatismales, consommation de substances psychoactives, anomalies immunologiques, etc. Il peut provoquer un processus inflammatoire au niveau vasculaire (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Lorsqu'une inflammation de ce type de structure se produit, le flux sanguin circulant de manière bidirectionnelle entre le cœur et les organes corporels peut être paralysé ou restreint (Mayo Clinic, 2016).

Comme dans le cas du purpura Schönlein-Henoch, il affecte généralement des formes hétérogènes de différents organes et / ou systèmes (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Les manifestations cliniques dépendront fondamentalement de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins affectés (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Dans cette maladie, l'inflammation vasculaire est généralement véhiculée par les immunocomplexes d'IgA et affecte spécifiquement les petits vaisseaux sanguins (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz et García-Consuegra Molina, 2007).

Les premières descriptions de ce trouble en 1837 correspondent à Johann Schönlein. Dans son rapport clinique, il a réussi à associer la présence de purpura au développement d'arthralgies (douleurs articulaires) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein a décrit le cas d'un enfant ayant présenté une évolution clinique caractérisée par (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013):

  • Éruption pourpre.
  • Douleur abdominale.
  • Dépôts de sang.
  • Hématurie macroscopique.
  • Vomissements

Plus tard, Eduar Henoch a identifié les anomalies intestinales et rénales associées à ce syndrome (Ricart Campos, 2014).

Grâce aux études des deux, cette pathologie reçoit la dénomination de purpura de Schönlein-Henoch (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Actuellement, le purpura de Schönlein-Henoch est défini comme un trouble provoquant une inflammation des petits vaisseaux sanguins situés dans les articulations, la peau, le système intestinal ou les reins (Mayo Clinic, 2013).

Sa principale caractéristique est la présence d'une éruption cutanée violette sur les membres inférieurs (Mayo Clinic, 2013).

Des statistiques

Le purpura de Schönlein-Henoch est une pathologie inflammatoire spontanément résolutive rare dans la population générale (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Cependant, elle est considérée comme la forme de vascularite (inflammation vasculaire) la plus fréquente chez les enfants (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Son incidence est estimée à environ 10 cas pour 100 000 enfants chaque année dans le monde (Cleveland Clinic, 2015).

Aux États-Unis, la prévalence du purpura de Schönlein-Henoch atteint 14-15 cas pour 100 000 habitants. Au Royaume-Uni, cela représente 20, 4 cas pour 100 000 habitants (Scheinfeld, 2015).

En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques de Schönlein-Henoch purple, Scheinfeld (2015) souligne certaines données pertinentes:

  • Âge : bien que ce syndrome puisse apparaître dans n’importe quel groupe d’âge, il est plus fréquent chez les enfants. Aux États-Unis, plus de 70% des personnes touchées ont un âge compris entre 2 et 11 ans. Il est généralement moins fréquent chez les bébés.
  • Sexe : cette pathologie présente une préférence pour le sexe masculin, avec un taux de prévalence de 1, 5-2: 1 par rapport aux femmes. À l'âge adulte, cette différence n'est pas appréciée.

Signes et symptômes

Comme nous l'avons souligné, l'inflammation vasculaire caractéristique du purpura de Schönlein-Henoch affecte généralement les reins, le tube digestif et la peau (Ricart Campos, 2014).

Son évolution clinique implique un large schéma d'implication: manifestations cutanées, articulaires, gastro-intestinales, rénales, neurologiques, hématologiques, pulmonaires, génito-urinaires, etc. (López Saldaña, 2016).

Ensuite, nous décrirons certains des signes et symptômes les plus courants du purpura de Schönlein-Henoch (Clinique Mayo, 2015, Organisation nationale pour les maladies rares, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Altérations de la peau

  • Exanthème maculo-papuleux ou urticariforme: des lésions cutanées systémiques caractérisées par la formation de macules (lésions plates) et de papules (lésions bombées et surélevées) peuvent apparaître.
  • Purpura palpable: il apparaît de manière généralisée dans les lésions cutanées d'origine vasculaire affectées. Ils se définissent par l'apparition de nodules enflammés rougeâtres ou violets dans les couches superficielles de la peau. Son extension ne dépasse généralement pas les millimètres. Ils apparaissent généralement de manière systématique et symétrique aux extrémités inférieures et aux fesses.
  • Pétéchies et ecchymoses ponctuelles: il s'agit de lésions d'origine vasculaire dérivées de l'augmentation de l'extension du purpura palpable.

Altérations articulaires

  • Oligoarthrite: Il est courant d'identifier une inflammation significative de deux groupes articulaires ou plus. Il affecte préférentiellement les chevilles et les genoux.
  • Arthralgies: secondaires à une inflammation, des épisodes aigus de douleurs articulaires apparaissent.
  • Limitation des mouvements: les personnes affectées ont une capacité de mouvement très limitée. L'oligoarthrite et les épisodes d'arthralgie rendent la marche difficile.

Troubles gastro-intestinaux

  • Douleur abdominale: les épisodes de coliques apparaissent généralement comme l'un des signes centraux de ce syndrome. Ils sont souvent accompagnés de nausées et de vomissements récurrents.
  • Saignements gastro-intestinaux: on peut détecter une extravasation de sang des parois intestinales dans l'urine ou les selles.
  • Autres anomalies: dans certains cas, d'autres types de pathologies liées à l'intussusception, aux hydrops vésiculaires, à la pancréatite, à la perforation intestinale ou à l'entéropathie peuvent se développer.

Troubles rénaux

  • Hématurie: la présence de sang dans les urines est identifiée chez bon nombre des personnes touchées. Des épisodes isolés ou progressifs peuvent apparaître.
  • Protéinurie: les restes de protéines dans l'urine peuvent également être identifiés.
  • Complications: si l'atteinte rénale progresse, un syndrome néphrotique, une hématurie, une hypertension, une azotémie et une oligurie peuvent apparaître.

Altérations neurologiques

  • Maux de tête: épisodes récurrents de maux de tête.
  • Convulsions: épisodes ou crises caractérisés par des mouvements musculaires incontrôlés et arythmiques ou par des absences découlant d'une activité neuronale désorganisée.
  • Vascularite cérébrale : l'inflammation des vaisseaux sanguins qui alimentent les régions du cerveau peut provoquer des épisodes d'ischémie ou d'hémorragie.

Altérations hématologiques

  • Thrombocytose: taux élevé de plaquettes dans le sang. Parmi les complications secondaires de cette pathologie, les plus fréquentes sont le développement d'hémorragies, d'ecchymoses, de coagulation anormale, etc.
  • Coagulopathie: elle se caractérise par le développement de troubles de la coagulation définis par des épisodes hémorragiques.
  • Diathèse hémorragique: il est possible qu'une prédisposition aux saignements apparaisse en raison de la présence d'anomalies dans les mécanismes de la coagulation.

Altérations pulmonaires

  • Pneumonie interstitielle: est due à une inflammation de diverses structures respiratoires entraînant le développement d'une détresse respiratoire, de lésions tissulaires et d'une dyspnée progressive.
  • Hémorragie pulmonaire: dans un grand nombre de cas, un saignement au niveau alvéolaire est généralement identifié.

Altérations génito-urinaires

  • Orchite: chez les hommes atteints de ce syndrome apparaît généralement une inflammation importante des testicules. Cette condition médicale est accompagnée d'épisodes de douleur.

Les causes

La cause du purpura Schönlein-Henoch est inconnue (Camacho Lovillo et Lirola Cruz, 2013).

Bien que les mécanismes pathologiques n'aient pas été identifiés avec précision, cette maladie semble être mesurée par les immunocomplexes d'IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín et Balius Matas, 20069.

Cela peut être le résultat d'une réponse anormale ou exagérée du système immunitaire à certains déclencheurs (Mayo Clinic, 2016).

Dans plus de la moitié des cas diagnostiqués, il est possible d'identifier les processus infectieux avant leur présentation. La varicelle, la pharyngite, la rougeole ou l'hépatite sont les pathologies les plus courantes (Mayo Clinic, 2016).

D'autres études cliniques et expérimentales ont également identifié des déclencheurs liés à la consommation de certains médicaments tels que la pénicilline, l'ampicilline, l'érythromycine ou la quinine (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnostic

Il n’existe pas d’essai spécifique ou d’essai indiquant sans équivoque la présence de purpura de Schönlein-Henoch.

Le diagnostic est généralement basé sur les critères de l'American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz et Villar Balboa, 2011):

  • Présentation des premiers symptômes avant l'âge de 20 ans.
  • Identification des lésions cutanées violacées.
  • Épisodes de douleur abdominale accompagnés de vomissements, de diarrhée ou de saignements rectaux.
  • Résultat de biopsie cutanée compatible avec la présence de neutrophiles vasculaires.

Il est essentiel qu'au moins deux des critères spécifiés dans cette classification clinique soient présents.

Parallèlement à cela, d'autres tests de laboratoire sont souvent utilisés à la fois pour confirmer le diagnostic et pour écarter d'autres maladies possibles (Ricart Campos, 2014):

  • Vitesse de sédimentation
  • Test de coagulation sanguine.
  • Biochimie (analyse des taux de créatinine et d'albumine).
  • Examen de la septicémie.
  • Examen des sédiments dans l'urine et des index protéiques.
  • Analyse des anticorps antinucléaires.
  • Analyse d'immunoglobuline.
  • Tests d'imagerie: échographies rénales, radiographies thoracique et abdominale, échographies abdominales, entre autres.

Traitement

Le Schönlein-Henoch violet n'a pas de traitement spécifique (López Saldaña, 2016).

L'évolution des signes et symptômes de ce syndrome est spontanément résolutive et disparaît généralement spontanément sans traitement (Ricart Campos, 2014).

Il est possible d'utiliser certaines approches thérapeutiques symptomatiques pour améliorer l'inflammation ou les épisodes de douleur.

Les corticoïdes sont généralement indiqués dans le traitement des cas de douleur intense, de saignements intestinaux ou de vasculite au niveau du système nerveux central (López Saldaña, 2016).