Céphalée en grappe: symptômes, causes et traitements

Le mal de tête Cluster, également connu sous le nom de mal de tête de Horton, est l'un des types de maux de tête les plus intenses qui entraînent une plus grande invalidité chez la personne.

Les personnes souffrant de cette maladie éprouvent des douleurs atroces à la tête, généralement autour de la cavité orbitale (dans la région des yeux). Les céphalées typiques des céphalées en grappes apparaissent généralement lors d'épisodes répétitifs d'une durée moyenne comprise entre 15 et 180 minutes.

De même, les douleurs typiques de la pathologie sont généralement accompagnées d'une série de symptômes et de signes. Celles-ci sont généralement caractérisées par un dysfonctionnement autonome, générant des manifestations telles que larmoiement, œdème palpébral ou rhinorrhée.

Le profil clinique de cette maladie est aujourd'hui peu connu et étudié. De même, les traitements pour ce type d'affection ne sont pas très spécifiques et ont tendance à être axés sur la réduction de la symptomatologie douloureuse.

La céphalée en grappe est une pathologie peu répandue. Elle touche approximativement 0, 1% de la population mondiale et touche davantage les hommes que les femmes.

Dans cet article, nous passons en revue les informations disponibles sur cette maladie. Ses caractéristiques, ses symptômes et ses facteurs de risque sont discutés, et les causes et les traitements présentés aujourd'hui par les maux de tête de Horton sont expliqués.

Caractéristiques de la céphalée en grappe

Les céphalées en grappe (CR) sont une entité clinique de nature essentielle et d'évolution cyclique décrite depuis 1671 par Tulp et Willis.

Cette pathologie est principalement caractérisée par la génération d'attaques douloureuses periculaires, strictement unilatérales et de grande intensité.

De même, les maux de tête de Horton incluent une série de symptômes et de signes du système autonome local. Les plus courants sont les larmoiements, les rhinorrhées et les œdèmes palpébraux.

Actuellement, cette affection est classée selon la International Headache Society (IHS) en tant que type de céphalée autonome du trijumeau.

D'autre part, il faut tenir compte du fait que cette condition est connue sous plusieurs nomenclatures telles que: hémicranie angiparlitique, faciocephalygia autonome, vasodilatation hémicéphalique sympathique, névralgie de Horton, mal de tête histaminique ou mal de tête en cluster.

Actuellement, il existe deux formes principales de présentation des céphalées en grappe. La forme épisodique et la forme chronique.

Dans la forme épisodique de la maladie, les épisodes de douleur alternent avec des phases sans douleur pouvant durer des mois, voire des années.

La forme chronique, en revanche, présente une minorité de cas (10%) et se caractérise par des épisodes de douleur générant plus d'un an, ainsi que des phases asymptomatiques d'une durée inférieure à un mois.

Prévalence et facteurs de risque

La RC est un type de mal de tête dont la prévalence est beaucoup plus basse que celle des autres maux de tête primaires, tels que la migraine ou les maux de tête saisonniers. Cependant, ce type d'affection se démarque car il s'agit du type de mal de tête trijumeau présentant les symptômes autonomes les plus fréquents dans le monde.

Les données relatives à sa prévalence indiquent que les céphalées en grappe présenteraient une incidence comprise entre 2, 5 et 9, 8 cas pour 100 000 personnes. C'est-à-dire que le CR présente une fréquence annuelle de moins de 0, 1% parmi la population totale.

D'autre part, le CR présente des données intéressantes sur son incidence entre les sexes. Cette pathologie est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que certaines controverses soient soulevées concernant ces statistiques.

Certaines études suggèrent que le ratio femmes / hommes est fixé à 1-5, en faveur de ces derniers. Autrement dit, pour chaque femme souffrant de céphalée en grappe, cinq hommes seraient atteints de cette pathologie. Cependant, d'autres enquêtes indiquent une différence entre les sexes mineurs, présentant un ratio femmes-hommes de 1-2.

D'autre part, l'âge semble être un autre élément important de cette pathologie. La RC peut se développer à tout âge, mais elle est beaucoup plus fréquente chez les personnes âgées de 20 à 50 ans.

Il est très rare que les enfants et les personnes âgées présentent cette maladie. De même, la prévalence de la RC chez les adolescents et les pré-adolescents est également connotée de manière très réduite.

En ce qui concerne sa présentation, la RC est généralement sporadique, bien que dans certains cas, elle soit familiale et héréditaire, avec une transmission autonome dominante avec une faible pénétration dans la plupart des familles.

Ce fait révèle une certaine corrélation génétique dans les céphalées en grappe. Les personnes ayant des antécédents familiaux de RC ont une prévalence de la pathologie comprise entre 7 et 20%.

Enfin, les recherches sur les maux de tête de Horton montrent que cette maladie n’a généralement pas de cause à effet dans la plupart des cas. Cependant, certaines études montrent que l'incidence de blessures à la tête est plus élevée chez les patients atteints de CR, ce qui pourrait constituer un facteur de risque pour la pathologie.

Diagnostic

Les symptômes et les manifestations de la CR ont subi différentes modifications au fil des ans. L'établissement de la clinique de cette maladie est complexe, un fait qui a conduit à des divergences entre les chercheurs.

En ce sens, en 1998, le diagnostic de céphalée en grappe a nécessité que la période symptomatique (principalement les céphalées) dure au moins un an. De même, il a été établi que pour détecter cette affection, la personne ne pouvait présenter que des périodes asymptomatiques pendant moins de deux semaines.

Actuellement, deux formes différentes de présentation de la CR ont été établies: sporadique et chronique. Dans la première, on peut voir des périodes asymptomatiques qui durent des mois, voire des années, dans la seconde, ces périodes durent moins d’un mois.

Plus précisément, les critères de diagnostic établis aujourd'hui pour la CR, la CR sporadique et la CR chronique sont les suivants:

Céphalée en grappe

1. Au moins cinq attaques répondant aux critères B, C et D. doivent être satisfaites.
2. La personne doit avoir une douleur intense et unilatérale dans la région orbitale, supraorbitale ou temporale, qui, sans traitement, dure entre 15 et 180 minutes.
3. Une douleur sévère et unilatérale dans la région orbitale est accompagnée par au moins un des symptômes suivants.
4. Injection conjonctivale ou larmoiement.
5. Congestion nasale ipsilatérale ou rhinorrhée.
6. Œdème palpébral des paupières.
7. Transpiration faciale et frontale ipsilatérale.
8. Myosis Ipsilatéral.
9. Sensation d'agitation ou d'agitation.
10. La fréquence des attaques varie de une toutes les quarante huit heures à huit heures par jour.
11. La symptomatologie ne peut être attribuée à un autre trouble.

Maux de tête épisodiques

Pour établir le diagnostic de CR épisodique, les attaques de céphalée en grappe doivent survenir par périodes distinctes de sept jours à un an. C'est-à-dire que la personne ne peut pas présenter les douleurs intenses de la pathologie plus d'une fois tous les sept jours ou moins d'un par an.

En ce sens, les critères de diagnostic pour cette forme de présentation du mal de tête en cluster sont:

1. La personne souffre d'attaques répondant aux critères A, B, C, D et E.
2. La personne doit vivre au moins deux périodes de RC allant de sept jours à un an, séparées par des rémissions supérieures à un mois.

Céphalée chronique

La céphalée chronique en grappe provoque des crises qui surviennent pendant plus d'un an sans rémission ou avec des rémissions de moins d'un mois. Les critères à suivre pour son diagnostic sont:

1. La personne souffre d'attaques répondant aux critères A, B, C, D et E de la céphalée en grappe.
2. Les attaques se reproduisent pendant plus d'un an sans périodes de rémission ou avec des périodes de rémission inférieures à un mois.

Les symptômes

La CR se caractérise par la condition de céphalée unilatérale. Cette douleur est très intense et dure entre 15 et 180 minutes. En règle générale, les maux de tête réapparaissent à intervalles réguliers et durent généralement entre 24 et 48 heures à certaines périodes.

Les attaques de type CR représentent généralement un modèle stéréotypé. Celles-ci apparaissent fréquemment pendant le sommeil ou au réveil le matin. Les sensations de douleur nées ont tendance à être sévères, constantes, ennuyeuses et uniformes.

La douleur de la CR se situe dans la région périorbitale ou temporale et est unilatérale dans la grande majorité des cas. La réapparition du mal de tête provient toujours de la même région du cerveau.

Au-delà du mal de tête, le CR produit généralement d'autres types de symptômes et de manifestations. Les plus typiques sont:

1. Yeux rouges
2. Déchirure constante.
3. Ptose palpébrale.
4. Miosis
5. Œdème des paupières.
6. Rinorrea
7. Obstruction nasale
8. Congestion du visage
9. Photophobie
10. La nausée
11. Agitation

La littérature médicale sur cette maladie décrit la douleur causée par la RC comme l'une des plus intenses que puisse subir l'être humain sans perdre conscience.

Pour cette raison, il est considéré comme l’une des conditions les plus intenses qui existent aujourd’hui, ainsi que comme une pathologie extrêmement invalidante qui empêche la personne de faire tout type d’activité pendant l’attaque.

La RC apparaît habituellement de manière abrupte pendant l'adolescence et disparaît généralement lorsque la personne atteint son âge avancé (entre 60 et 70 ans environ).

Étiologie

De nos jours, l'étiologie de la RC n'est toujours pas comprise et aucune base biologique expliquant à la fois le mal de tête et les symptômes associés de la pathologie n'a été trouvée.

Cependant, la plupart des lignes de recherche postulent l'hypothèse selon laquelle la RC devrait inclure une participation du système trijumeau, principalement en raison de la localisation de la douleur.

Certaines études suggèrent que l'hyperactivité parasympathique et l'hypoactivité sympathique pourraient être les éléments de base de la pathogenèse de la CR.

Un autre facteur à prendre en compte à propos de l'étiologie de la maladie est la relation entre les attaques de céphalées en grappe et le cycle sommeil / réveil. Ainsi, il est postulé l'existence d'un mécanisme de régulation centrale qui expliquerait que les attaques ont eu lieu avant de s'endormir et au réveil.

En ce sens, différentes hypothèses suggèrent que l'hypothalamus pourrait être une région du cerveau très impliquée dans cette maladie. Les données les plus indicatives sur le rôle de l'hypothalamus dans la RC ont été obtenues par des techniques de neuroimagerie.

Par le biais de la TEP, une activation de la substance grise du ventricule ipsilatéral peut être observée pendant une RC induite par la nitroglycérine, ainsi que pendant une attaque spontanée de céphalée en grappe.

De même, une étude morphométrique réalisée avec la technologie de résonance magnétique a montré que le volume du diencéphale antérieur, une région correspondant à l'hypothalamus inférieur, était augmenté.

Traitement

Le traitement de la CR est maintenant principalement pharmacologique. En particulier, dans le traitement des céphalées en grappe, il existe deux types de thérapies: la thérapie des crises aiguës jugulaires et la thérapie préventive.

Traitement des attaques

Le traitement des crises de CR est généralement courant pour les manifestations sporadiques et chroniques de la maladie.

Quel que soit le type de mal de tête en grappe, la douleur maximale apparaît quelques minutes après son apparition. L'objectif principal à ce moment-là est d'obtenir un soulagement rapide et efficace.

En ce sens, le traitement symptomatique de choix est un médicament appelé SMT. Ce médicament constitue un agoniste sélectif des récepteurs sérotoninergiques sintracrâniens qui permettent de diminuer la concentration dans la veine jugulaire du PREGC.

L'administration de ces médicaments permet une rémission rapide de la vasodilatation et de l'inflammation neurogène dans les vaisseaux et la dure-mère, et bloque la neurotransmission nociceptive dans le système trijumeau, ce qui réduit la sensation de douleur.

Traitement préventif

Le traitement préventif de la RC vise à supprimer rapidement les crises et à obtenir des périodes de rémission plus longues.

Ce traitement repose sur l'administration parallèle de médicaments aux propriétés analgésiques pouvant avoir des effets indésirables, ce qui en limite l'utilisation prolongée. Les principaux médicaments utilisés dans ces cas sont les stéroïdes.