Syndrome de Wallenberg: symptômes, causes, traitement

Le syndrome de Wallenberg, également appelé infarctus bulbaire latéral, est un type de maladie vasculaire cérébrale de nature ischémique (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

C'est une pathologie qui affecte principalement la circulation sanguine ultérieure, se manifestant par des symptômes neurologiques facilement identifiables (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

Cliniquement, le syndrome de Wallenwerg est caractérisé par la présence d'une triade symptomatique de base: syndrome de Horner, ataxie ipsilatérale et altérations sensorielles (Ospino Quiroz et Monteagudo Cortecero, 2015).

D'autres types de complications médicales peuvent apparaître, telles que nausées, vomissements, vertiges, maux de tête, hypertonicité musculaire, etc. (Sánchez-Camacho et al., 2010).

L'origine étiologique de cette pathologie se trouve dans l'occlusion de l'artère cérébelleuse postérieure, inférieure ou de l'artère vertébrale (Day Ruedrich, Chikkannaiah et Kumar, 2016).

En ce sens, diverses conditions médicales telles que l'hypertension, la vascularite, l'hypercholestérolémie, l'artériosclérose, les lésions cérébrales traumatiques, entre autres, peuvent se développer de manière secondaire (Day Ruedrich, Chikkannaiah et Kumar, 2016).

En outre, le diagnostic du syndrome de Wallenberg associe généralement une exploration clinique à la réalisation de divers tests de neuroimagerie, tels que la tomodensitométrie (TDM) et la résonance magnétique nucléaire (RMN) (Miramontes González, Aláez Cruz, Puerto Pérez, Martín Oterino et Sánchez Rodríguez, 2008).

Enfin, le traitement porte à la fois sur une intervention médicale d'urgence et sur le contrôle des causes étiologiques de ce syndrome (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

Caractéristiques du syndrome de Wallenberg

Le syndrome de Wallenberg est constitué d'un ensemble de symptômes neurologiques résultant d'un accident vasculaire cérébral (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2007.

L’Organisation mondiale de la santé (OMS), parmi d’autres organisations internationales, a souligné à plusieurs reprises que les maladies vasculaires cérébrales constituaient la deuxième cause de mortalité dans le monde (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino). Pardo, 2015).

Plus précisément, plus de 4 millions de personnes dans les pays développés meurent de ce type de pathologie (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

Notre système nerveux, en particulier les zones cérébrales, est alimenté par un vaste réseau de vaisseaux sanguins qui redirigent le flux sanguin de manière homogène et constante vers toutes les structures, afin de maintenir leur activité fonctionnelle.

Le système circulatoire cérébral repose fondamentalement sur 4 grandes artères organisées en deux systèmes: le système postérieur -vertebrovasilar- et le système antérieur -carotide- (Neurodidacta, 2016).

À un niveau spécifique, ceux-ci irriguent différentes zones (Neurodidacta, 2016):

  • Système antérieur : zones cérébrales profondes, zones frontales, zones pariétales et une bonne partie des zones temporales.
  • Système postérieur : thalamus, zones temporales et occipitales

Comme nous l'avons souligné, un accident ou une maladie cérébrovasculaire se développe lorsqu'un type d'événement anormal ou pathologique interrompt brusquement le flux sanguin d'une ou de plusieurs zones cérébrales (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2015).

En ce sens, un large groupe d'événements pouvant provoquer un blocage ont été décrits: accidents ischémiques ou hémorragies cérébrales. (Martínez-Vila et al., 2011).

Dans le cas particulier du syndrome de Wallenberg, il se produit un processus ischémique dans lequel le flux sanguin est partiellement ou totalement réduit, en raison d'une occlusion locale ou spécifique.

Les conséquences spécifiques varieront en fonction de la partie du système circulatoire cérébral dans laquelle se produit l'occlusion et, par conséquent, des zones cérébrales et nerveuses qui perdent l'irrigation sanguine.

Différents auteurs se réfèrent au système postérieur comme le lieu d'origine du syndrome de Wallenberg (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).

En règle générale, l'occlusion de l'apport sanguin tend à se situer dans l'artère cérébelleuse postérieure inférieure (PICA), principalement responsable de l'alimentation d'une bonne partie de la médullaire oblongée et des zones inférieures des hémisphères cérébelleux (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).

Pour cette raison, le syndrome de Wallenberg reçoit un autre type de dénomination, tel que l'infarctus bulbaire latéral, le syndrome de l'artère cérébelleuse ou le syndrome de la colonne vertébrale latérale (Ecured, 2016).

C'est une pathologie initialement identifiée par le chercheur Gaspard Vieusseux, bien qu'elle reçoive le nom d'Adolf Wallenberg, qui a décrit de manière précise les caractéristiques cliniques de cette pathologie (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino). Pardo, 2015).

Le syndrome de Wallenberg est défini comme:

«Désordre neurologique, causé par l’interruption du flux sanguin dans les régions cérébrales ultérieures et caractérisé par la présence de vomissements, d’ataxie, du syndrome de Horner, etc. (Kinaman, 2013) ».

Des statistiques

Le syndrome de Wallenberg est l'une des pathologies les plus fréquentes d'accidents vasculaires cérébraux affectant les régions postérieures (Martínez-Berganza, Sierra Bergua, Ruiz Ruiz, Rivas Jiménez, 2009).

Plus de 80% des attaques ou des épisodes cérébro-vasculaires sont dus à des processus ischémiques et, parmi ceux-ci, 20% concernent spécifiquement les tissus nerveux irrigués par le système circulatoire postérieur (Roldán-Valadez, Juárez-Jiménez, Corona). Cedillo et Martínez-López, 2007).

Bien qu'aucune donnée spécifique sur son incidence ne soit connue, il s'agit d'une maladie principalement associée au sexe masculin, avec un ratio de 3: 1, par rapport au sexe féminin (Carrillo-Esper et al., 2014).

L'âge est un autre facteur sociodémographique lié à l'augmentation de la prévalence du syndrome de Wallenberg. En ce sens, l'âge moyen de présentation est proche de 60 ans (Carrillo-Esper et al., 2014).

En outre, il s'agit d'une maladie étroitement liée à divers facteurs de risque, tels que l'hypertension artérielle, les taux de cholestérol élevés, les cardiopathies ou le diabète (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).

Pour cette raison, le syndrome de Wallenberg est un trouble neurologique rare chez les enfants et les jeunes adultes. Cependant, il peut également être présenté comme un processus secondaire à des interventions chirurgicales ou à des lésions cérébrales traumatiques.

Signes et symptômes

Les signes et symptômes produits par le syndrome de Wallenberg sont généralement facilement reconnaissables sur le plan clinique car ils se caractérisent dans la plupart des cas par un schéma systématique comprenant:

Nausées et vomissements

Les premières manifestations cliniquement évidentes du syndrome de Wallenberg sont les nausées et les vomissements (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).

Les patients décrivent souvent la présence soudaine de sensations gastriques douloureuses ou gênantes, accompagnée d'une envie incontrôlable de vomir.

En règle générale, l'image du malaise évolue généralement vers la présence de vomissements récurrents, c'est-à-dire l'expulsion du contenu de l'estomac.

Vertige

Un autre des signes initiaux est constitué par l'apparition soudaine de vertiges en l'absence d'autres types de facteurs ou d'événements déclencheurs (Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010).

Le vertige est généralement décrit cliniquement comme souffrant de vertiges, d'instabilité, de mouvements et / ou de virages (National Institutes of Health, 2010).

Les patients qui développent des vertiges, dans le cadre de l'évolution clinique du syndrome de Wallenberg, signalent qu'ils bougent ou tournent constamment (National Instiutes of Health, 2010).

Dans la plupart des cas, les vertiges peuvent être accompagnés de nausées, de perte d'équilibre, de chutes ou de perte de conscience temporelle (DM, 2016).

Ataxie

Outre les événements décrits ci-dessus, les patients atteints du syndrome de Wallenberg présentent généralement des processus ataxiques (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

Celles-ci ont tendance à toucher principalement les extrémités supérieures et inférieures d'un côté de la structure du corps (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015).

L'ataxie est définie comme un symptôme d'origine neurologique qui provoque une grande variété d'altérations dans la coordination motrice et le contrôle de divers groupes musculaires (DeMedicina, 2016).

Normalement, les patients décrivent la présence de mouvements involontaires, un manque de contrôle, une difficulté à effectuer des actions motrices volontaires, entre autres modifications (DeMedicina, 2016).

Troubles respiratoires

Une circulation sanguine médiocre ou absente dans différentes zones nerveuses, en particulier dans les zones du tronc cérébral et de la moelle épinière, peut altérer la fonction respiratoire.

La chose la plus courante est que certains symptômes apparaissent liés à (Sánchez-Camacho, 2010):

  • Modèle respiratoire inefficace et arythmique.
  • Faibles contractions d'oxygène dans le sang.
  • Mauvais nettoyage des zones de routes.
  • Sécrétions purulentes dans les voies respiratoires.

Autres symptômes sensoriels

La présence de symptômes sensoriels dépendra fondamentalement des zones cérébrale et vertébrale touchées.

Cependant, dans la plupart des cas, ils se caractérisent par les éléments suivants (Ulloa-Alday, Cantú-Ibarra, Melo-Sánchez et Berino-Pardo, 2015):

  • Altération de la sensibilité : une diminution de la perception des sensations apparaît généralement dans les zones corporelles touchées par l'accident vasculaire cérébral.
  • Déficience de la perception de la douleur : le seuil de la douleur est généralement diminué, nécessitant une stimulation intense pour percevoir ce type de sensations Bien qu'il puisse toucher de grandes régions du corps, il affecte le plus souvent les extrémités et les zones du visage.
  • Détérioration de la perception thermique : comme pour la perception de la douleur, il est démontré que la capacité à identifier avec précision les stimuli de température variable est diminuée. Il affecte principalement les extrémités, le visage et diverses zones du tronc cérébral.
  • Paralysie faciale : bien qu’elle soit moins fréquente, il est également possible qu’une paralysie musculaire transitoire de divers groupes musculaires contrôlant l’expression faciale apparaisse.

Syndrome de Horner

Les caractéristiques cliniques du syndrome de Horner sont un autre point central de l'évolution clinique du syndrome de Wallenberg.

Le syndrome de Horner est un trouble neurologique qui affecte l'intégrité des réseaux nerveux répartis de l'hypothalamus aux zones du visage et des yeux (National Institutes of Health, 2016).

Outre le syndrome de Wallenberg et les accidents cérébrovasculaires, le syndrome de Horner peut apparaître à la suite de maux de tête et de processus migraineux récurrents, de formations tumorales, d'injections et d'interventions chirurgicales ou de lésions mécaniques, entre autres (National Institutes of Health, 2016).

Certaines des conséquences médicales les plus importantes du syndrome de Horner incluent (National Institutes of Health, 2016):

  • Altération de la production de sueur, particulièrement unilatérale dans les zones du visage.
  • Flaccidité ou affaissement des paupières.
  • Altération de la localisation oculaire, présentant une position en creux dans le bassin facial.
  • La contraction pupillaire est généralement altérée et présente une taille plus petite que d'habitude.

Altérations cognitives et fonctionnelles

Bien qu'ils soient moins fréquents, les patients affectés peuvent présenter diverses altérations au sein de la sphère cognitive:

  • Désorientation spatio-temporelle.
  • Désorientation personnelle.
  • Difficulté ou incapacité à se concentrer et à maintenir l'attention.
  • Problèmes de mémoire
  • Altérations de la production ou de l'expression du langage.
  • Difficulté à résoudre des problèmes et des situations de la vie quotidienne.

Ces caractéristiques, ainsi que les modifications physiques possibles, entraînent généralement un état de dépendance importante.

Normalement, les personnes atteintes du syndrome de Wallenberg ont besoin de l'aide de quelqu'un pour effectuer de nombreuses activités de routine telles que manger, se doucher, se promener, etc.

Les causes

Les caractéristiques cliniques du syndrome de Wallenberg résultent d'un accident vasculaire cérébral.

Bien que les infarctus cérébraux et les accidents vasculaires cérébraux puissent apparaître en raison d'une grande variété de facteurs, dans le cas du syndrome de Wallenberg, il est particulièrement associé à (Day Ruedrich, Chikkannaiah et Kumar, 2016; Sánchez-Camacho-Maroto et al., 2010):

  • Diabète mellitus
  • Niveaux élevés de cholestérol.
  • Hypertension.
  • Maladies du coeur
  • Consommation de substances chimiques nocives.
  • Traumatismes cranioencéphaliques.
  • Procédures chirurgicales

Diagnostic

Au niveau clinique, il est facile d’identifier cette pathologie en raison de l’ampleur de ses manifestations et de la nature restreinte de la variété symptomatologique.

Dans les services médicaux d'urgence, l'examen physique préalable permet de détecter rapidement la présence d'une pathologie cérébrovasculaire.

Par la suite, divers tests de laboratoire sont utilisés pour localiser le site d’occlusion artérielle. Certains des plus utilisés sont la tomographie informatisée ou la résonance magnétique nucléaire (Miramontes González, Aláez Cruz, Puerto Pérez, Martín Oterino et Sánchez Rodríguez, 2008).

Traitement

Les interventions médicales utilisées dans le syndrome de Wallenberg sont fondamentalement symptomatiques. Ils se concentrent sur le traitement des complications médicales et des répercussions fonctionnelles possibles qui en découlent.

En général, une approche similaire à celle conçue pour le traitement de l'AVC est généralement utilisée.

Après la stabilisation dans le syndrome de Wallenberg, la rééducation physique et neuropsychologique du patient est essentielle.