Myéline: caractéristiques, fonctions, production et maladies

La myéline, ou gaine de myéline, est une substance grasse qui entoure les fibres nerveuses et a pour fonction d’accroître la vitesse des impulsions nerveuses, facilitant ainsi la communication entre neurones. Cela permet également une plus grande économie d'énergie du système nerveux.

La myéline est composée à 80% de lipides et à 20% de protéines. Dans le système nerveux central, les cellules nerveuses qui le produisent sont des cellules gliales appelées oligodendrocytes. Dans le système nerveux périphérique, elles surviennent à travers les cellules de Schwann.

Les deux principales protéines de la myéline produites par les oligodendrocytes sont la PLP (protéine protéolipidique) et la MBP (protéine de base de la myéline).

Lorsque la myéline ne se développe pas correctement ou est blessée pour une raison quelconque, nos impulsions nerveuses ralentissent ou deviennent bloquées. C'est ce qui se passe dans les maladies démyélinisantes, donnant lieu à des symptômes tels qu'engourdissement, manque de coordination, paralysie, problèmes de vision et cognitifs.

Découverte de la myéline

Cette substance a été découverte au milieu des années 1800, mais il a fallu attendre près d'un demi-siècle pour que son importante fonction d'isolant soit révélée.

Au milieu du XIXe siècle, les scientifiques ont découvert quelque chose d'étrange dans les fibres nerveuses qui se ramifiaient à partir de la moelle épinière. Ils ont constaté qu'ils étaient recouverts d'une substance graisseuse, blanche et graisseuse.

Le pathologiste allemand Rudolf Virchow a été le premier à utiliser le concept de "myéline". Il vient du mot grec "myelós", qui signifie "moelle", désignant quelque chose de central ou interne.

C'est parce qu'il pensait que la myéline était à l'intérieur des fibres nerveuses. A tort comparé à la moelle osseuse.

Plus tard, il a été constaté que cette substance enveloppait les axones des neurones, formant des gousses. Où que se trouvent les gaines de myéline, la fonction est la même: transmettre efficacement les signaux électriques.

Dans les années 1870, le médecin français Louis-Antoine Ranvier nota que la gaine de myéline était discontinue. Autrement dit, il y a des intervalles le long de l'axone qui ne contiennent pas de myéline. Ceux-ci ont pris le nom de nodules de Ranvier et servent à augmenter la vitesse de conduction nerveuse.

Comment se structure la myéline?

La myéline entoure l'axone ou l'extension nerveuse formant un tube. Le tube ne forme pas un revêtement continu, mais est composé d'une série de segments. Chacun d'eux mesure environ 1 mm.

Entre les segments, il y a de petits morceaux d'axone non couvert appelés nodules de Ranvier. Celles-ci mesurent 1 à 2 micromètres.

Ainsi, l'axone revêtu de myéline ressemble à un collier de perles allongées. Cela facilite la conduction saltatoire de l'influx nerveux, c'est-à-dire que les signaux "sautent" d'un noeud à un autre. Cela permet à la vitesse de conduction d'être plus rapide dans un neurone myélinisé que dans un autre sans myéline.

La myéline sert également d'isolant électrochimique afin que les messages ne se propagent pas dans les cellules adjacentes et n'augmentent pas la résistance de l'axone.

Sous le cortex cérébral, il y a des millions d'axones qui relient les neurones corticaux à ceux trouvés dans d'autres parties du cerveau. Dans ce tissu, il y a une concentration élevée de myéline qui lui donne une couleur blanche opaque. Par conséquent, cela s'appelle matière blanche ou matière blanche.

Comment est-il produit?

Un oligodendrocyte peut produire jusqu'à 50 portions de myéline. Lorsque le système nerveux central se développe, ces cellules produisent des prolongements qui ressemblent aux rames d'un canot.

Ensuite, chacun d'entre eux est enroulé plusieurs fois autour d'un morceau d'axone, créant ainsi des couches de myéline. Grâce à chaque palette, on obtient ainsi un segment de la gaine de myéline d'un axone.

La myéline est également présente dans le système nerveux périphérique, mais elle est produite par un type de cellules nerveuses appelées cellules de Schwann.

La plupart des axones du système nerveux périphérique sont recouverts de myéline. Les gaines de myéline sont également segmentées comme dans le système nerveux central. Chaque zone myélinisée correspond à une seule cellule de Schwann enroulée plusieurs fois autour de l'axone.

La composition chimique de la myéline produite par les oligodendrocytes et les cellules de Schwann est différente.

Par conséquent, dans la sclérose en plaques, le système immunitaire de ces patients n’attaque que la protéine de myéline produite par les oligodendrocytes, mais pas celle générée par les cellules de Schwann. Ainsi, le système nerveux périphérique n'est pas endommagé.

Caractéristiques

Tous les axones du système nerveux de presque tous les mammifères sont recouverts de gaines de myéline. Ceux-ci sont séparés les uns des autres par les nodules de Ranvier.

Les potentiels d'action se déplacent différemment par les axones avec la myéline par rapport aux axones non myélinisés (sans cette substance).

La myéline s'enroule autour de l'axone sans permettre à du liquide extracellulaire de pénétrer entre eux. Le seul site de l'axone qui entre en contact avec le liquide extracellulaire se trouve dans les nœuds de Ranvier, entre chaque gaine de myéline.

Ainsi, le potentiel d'action est produit et traverse l'axone myélinisé. Tandis qu'il traverse la zone remplie de mielina, le potentiel diminue, mais il a néanmoins la force de libérer un autre potentiel d'action dans le nodule suivant. Les potentiels sont répétés dans chaque nodule de Ranvier, appelé conduction "saltatoire".

Ce type de conduite, facilité par la structuration de la myéline, permet aux impulsions de voyager beaucoup plus rapidement dans notre cerveau.

Ainsi, nous pouvons réagir à temps aux dangers possibles ou développer des tâches cognitives en quelques secondes. De plus, cela entraîne une grande économie d'énergie pour notre cerveau.

Développement de la myéline et du système nerveux

Le processus de myélinisation est lent et commence environ 3 mois après la fécondation.

Il se développe à différents moments en fonction de la zone du système nerveux en formation. Par exemple, la région préfrontale est la dernière zone myélinisée et est responsable de fonctions complexes telles que la planification, l'inhibition, la motivation, l'autorégulation, etc.

À la naissance, seules certaines zones du cerveau sont complètement myélinisées. Comme les régions du tronc cérébral, qui dirigent les réflexes. Une fois que vos axones sont myélinisés, les neurones atteignent un fonctionnement optimal et une conduite plus rapide et plus efficace.

Bien que le processus de myélinisation commence au cours d'une période postnatale temporaire, les axones des neurones des hémisphères cérébraux effectuent ce processus un peu plus tard.

À partir du quatrième mois de la vie, les neurones sont myélinisés jusqu'à la deuxième enfance (entre 6 et 12 ans). Il se poursuit ensuite à l'adolescence (de 12 à 18 ans) jusqu'au début de l'âge adulte, ce qui est lié au développement de fonctions cognitives complexes.

Les zones sensorielles et motrices principales du cortex cérébral commencent leur myélinisation avant les zones d'association frontale et pariétale. Ces derniers se développent complètement sur 15 ans.

Les fibres commissurales, de projection et d'association sont myélinisées plus tard que les zones primaires. En fait, la structure qui unit les deux hémisphères cérébraux (appelée corps calleux) se développe après la naissance et complète sa myélinisation à 5 ans. Une plus grande myélinisation du corps calleux est associée à un meilleur fonctionnement cognitif.

Il a été prouvé que le processus de myélinisation va de pair avec le développement cognitif de l'être humain. Les connexions neuronales du cortex cérébral deviennent complexes et leur myélinisation est liée à la performance de comportements de plus en plus élaborés.

Par exemple, il a été observé que la mémoire de travail s’améliore lorsque le lobe frontal se développe et se myéline. Il en va de même pour les compétences visuospatiales et la myélinisation de la région pariétale.

Des habiletés motrices plus complexes telles que la position assise ou la marche se développent peu à peu parallèlement à la myélinisation du cerveau.

His et al. (2008) ont constaté que les régions de Broca et de Wernicke traversaient un pic de myélinisation rapide au même moment avant l'âge de 18 mois. Après cet âge, il se produit une décélération du processus de myélinisation. Les auteurs corrèlent ce fait avec le développement rapide du vocabulaire d’environ 2 ans.

D'autre part, le fascicule arqué, la structure qui relie les régions de Broca et de Wernicke, poursuit un processus de myélinisation rapide après cet âge. Assurément, cela est associé à l’acquisition d’un langage plus élaboré.

En fait, l'évaluation neuropsychologique des enfants repose sur l'idée que le développement de leurs fonctions cognitives équivaut à leur maturation cérébrale. Ce processus se déroule selon deux axes différents: l’axe vertical et l’axe horizontal.

Le processus de maturation cérébrale suit un axe vertical, commençant dans les structures sous-corticales vers les structures corticales (depuis la tige du cerveau vers le haut). De plus, une fois à l'intérieur du cortex, il maintient une direction horizontale. Commençant dans les zones primaires et se poursuivant dans les régions d'association.

Cette maturation horizontale conduit à des changements progressifs dans le même hémisphère du cerveau. En outre, il établit des différences structurelles et fonctionnelles entre les deux hémisphères.

Maladies liées à la myéline

Une myélinisation défectueuse est la principale cause des maladies neurologiques. Lorsque les axones perdent leur myéline, appelée démyélinisation, les signaux nerveux électriques sont altérés.

La démyélinisation peut être due à des inflammations, à des problèmes métaboliques ou génétiques. Quelle que soit la cause, la perte de myéline provoque un dysfonctionnement important des fibres nerveuses. En particulier, il réduit ou bloque les impulsions nerveuses entre le cerveau et le reste du corps.

En 1980, les chercheurs ont induit chimiquement la perte de myéline dans la moelle épinière des chats. Ils ont constaté que les impulsions nerveuses voyageaient plus lentement le long des fibres nerveuses. Cela a causé que la plupart du temps, les signaux n'atteignaient pas l'extrémité de l'axone.

Au cours de cette période, les éléments de la myéline ont également été identifiés, tels que les protéines qui le composent et les gènes qui les codent. En utilisant des souris, ils ont modifié les gènes qui ont produit ces protéines, entraînant un déficit en myéline.

Grâce à ces modèles de souris, il a été possible d’en savoir plus sur les maladies démyélinisantes.

La perte de myéline chez l'homme a été liée à plusieurs troubles du système nerveux central tels que les accidents vasculaires cérébraux, les lésions de la moelle épinière et la sclérose en plaques.

Certaines des maladies les plus fréquentes liées à la myéline sont:

- Sclérose en plaques: dans cette maladie, le système immunitaire responsable de la défense de l'organisme des bactéries et des virus s'attaque par erreur aux gaines de myéline. Cela provoque des cellules nerveuses et la moelle épinière ne peut pas communiquer entre elles ni envoyer de messages aux muscles.

Les symptômes vont de la fatigue à la faiblesse, en passant par la douleur et l'engourdissement, en passant par la paralysie et même la perte de vision. Cela inclut également les troubles cognitifs et les difficultés motrices.

- Encéphalomyélite aiguë disséminée: elle apparaît en raison d'une inflammation du cerveau et de la brève mais intense moelle osseuse qui endommage la myéline. Une perte de vision, une faiblesse, une paralysie et des difficultés de coordination des mouvements peuvent survenir.

- Myélite transversale: inflammation de la moelle épinière qui provoque une perte de substance blanche à cet endroit.

La neuromyélite optique, le syndrome de Guillain-Barré ou les polyneuropathies démyélinisantes sont d'autres affections.

Parmi les maladies héréditaires affectant la myéline, on peut citer la leucodystrophie et la maladie de Charcot-Marie-Tooth. La maladie de Canavan est une maladie plus grave qui nuit fortement à la myéline.

Les symptômes de la démyélinisation sont très variés en fonction des fonctions des cellules nerveuses impliquées. Les manifestations varient en fonction de chaque patient et de la maladie et ont des présentations cliniques différentes selon les cas. Les symptômes les plus courants sont:

- fatigue ou fatigue.

- Problèmes de vision: tels qu'une vision floue au centre du champ visuel, qui ne concerne qu'un œil. La douleur peut également apparaître lorsque les yeux bougent. Un autre symptôme est une vision double ou une vision diminuée.

- Perte auditive.

- L'acouphène ou acouphène, qui est la perception de sons ou de bourdonnements dans les oreilles sans sources externes qui les produisent.

- picotements ou engourdissements des jambes, des bras, du visage ou du tronc. Ceci est communément appelé neuropathie.

- Faiblesse des extrémités.

- Les symptômes s'aggravent ou réapparaissent après une exposition à la chaleur, par exemple après une douche chaude.

- altération des fonctions cognitives telles que des problèmes de mémoire ou des difficultés d'élocution.

- Problèmes de coordination, d'équilibre ou de précision.

Des recherches sont en cours sur la myéline pour traiter les maladies démyélinisantes. Les scientifiques cherchent à régénérer la myéline endommagée et à prévenir les réactions chimiques responsables de ces dommages.

Ils développent également des médicaments pour arrêter ou corriger la sclérose en plaques. En outre, ils étudient quels anticorps en particulier sont ceux qui attaquent la myéline et si les cellules souches pourraient réparer les dommages causés par la démyélinisation.