Épilepsie du lobe temporaire: symptômes, causes et traitement

L'épilepsie du lobe temporal (ELT) est un type d'épilepsie qui prend naissance dans les lobes temporaux du cerveau, des zones importantes de la mémoire, du langage et du traitement des émotions.

En cas de crise, des modifications de ces fonctions peuvent apparaître. Certaines de ces manifestations sont des sentiments étranges tels que la peur ou l'euphorie, le déjà vu, les hallucinations, la dissociation ... Après une crise, des problèmes de mémoire peuvent apparaître, et même une aphasie.

Le terme "épilepsie du lobe temporal" a été officiellement créé en 1985 par la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE). Il a été utilisé pour définir une condition qui se distingue par l'apparition de crises récurrentes du lobe temporal médial ou latéral.

Cependant, le neurologue John Hughlings Jackson l’a mentionné en 1881.

L’épilepsie du lobe temporal est un type d’épilepsie partielle, c’est-à-dire qu’elle touche une zone spécifique du cerveau (contrairement à la zone généralisée, qui concerne l’ensemble du cerveau).

Les convulsions associées à ceci peuvent être simples partielles, dans lesquelles la personne est consciente; ou partielle complexe quand il y a une perte de conscience.

Ce type d'épilepsie est l'un des plus fréquents et des plus complexes. Il semble couvrir 40% de tous les cas d'épilepsie, bien que ces chiffres semblent varier d'une étude à l'autre.

En règle générale, la naissance, l'accouchement et le développement des personnes atteintes d'épilepsie du lobe temporal sont normaux. Il apparaît généralement à la fin de la première décennie de vie ou au début de la deuxième décennie, après une lésion cérébrale précoce ou une fièvre.

La majorité des patients répondent au traitement avec les antiépileptiques appropriés. Cependant, environ un tiers des patients ne s'améliorent pas avec ces médicaments et peuvent subir des altérations de la mémoire et de l'humeur.

Pour ces cas, une intervention chirurgicale accompagnée d'une rééducation neuropsychologique peut être utile.

Prévalence de l'épilepsie du lobe temporal

Selon Téllez Zenteno et Ladino (2013), il existe peu de données sur l'incidence de ce type d'épilepsie.

Selon une étude publiée en 1975, ils ont observé que l'épilepsie du lobe temporal apparaît chez 1, 7 personne sur 1 000.

Parmi les patients atteints d'épilepsie de type partielle (ne touchant qu'une zone limitée du cerveau), entre 60% et 80% souffrent d'épilepsie du lobe temporal.

En ce qui concerne les études de population, l'une d'elles, publiée en 1992, concernait 27% des patients épileptiques. Dans un autre cas, ils ont indiqué une prévalence d'épilepsies de 66%.

Aucune différence n'a été constatée entre les hommes et les femmes en ce qui concerne la fréquence des ELT, bien qu'il soit connu que les crises d'épilepsie sont plus susceptibles lorsque les femmes ont leurs règles.

Les causes

L'épilepsie du lobe temporal peut être familiale ou sporadique. Les causes semblent être principalement:

- Sclérose de l'hippocampe (EH): c'est la perte d'un groupe spécifique de neurones dans l'hippocampe, une zone très importante située dans le lobe temporal. Plus précisément, ils se produisent dans des noyaux neuronaux appelés CA4, CA3 et CA1.

Comment se produit cette perte? Apparemment, cela pourrait être dû à une prédisposition génétique ou à une hypoxie périnatale (manque d'oxygène dans le cerveau pendant la naissance). Cela causerait une blessure à l'hippocampe qui faciliterait les crises fébriles chez l'enfant.

Dans certaines études, il a également été suggéré que cela pourrait être dû à un développement médiocre de l'hippocampe lié à une blessure ultérieure (infection ou traumatisme).

- Tumeurs cérébrales de bas grade affectant le lobe temporal.

- Malformations congénitales des vaisseaux sanguins du cerveau.

- Lésions gliotiques, c'est-à-dire celles qui provoquent des cicatrices ou une gliose de l'hippocampe.

- Les lésions cérébrales traumatiques chez l'enfant, les infections telles que méningite ou encéphalite, les infarctus cérébraux ou les syndromes génétiques peuvent faciliter l'apparition de l'épilepsie.

Le facteur de risque le plus courant est les crises convulsives causées par une forte fièvre dans le passé. En fait, les deux tiers des patients atteints de ce type d'épilepsie ont eu des convulsions fébriles sans infection avant le début des crises d'épilepsie.

Ces crises se caractérisent par une durée plus longue que la normale, environ 15 minutes ou plus. Ils se distinguent également par des anomalies neurologiques évidentes telles que des positions étranges ou une faiblesse dans un membre.

Dans certains cas d'épilepsie, les lésions peuvent être identifiées par résonance magnétique ou par des études histopathologiques.

Cependant, dans d'autres cas, aucune anomalie observable ne peut être identifiée, ce qui rendrait le diagnostic et le traitement difficiles.

Que se passe-t-il dans le cerveau en cas de crise épileptique? Il semble que pendant les cycles de sommeil et de veille, l'activité électrique des cellules de notre cerveau varie.

Lorsque l'activité électrique d'un groupe de neurones est modifiée, une crise d'épilepsie peut apparaître. Dans l'épilepsie du lobe temporal, cette activité anormale se retrouve dans l'un des lobes temporaux.

Les symptômes

Les symptômes les plus courants de l'épilepsie du lobe temporal sont des auras et des déficits de mémoire.

Les auras apparaissent dans 80% des crises d'épilepsie du lobe temporal. Ils consistent en des sensations étranges qui agissent comme une alarme, indiquant le début d'une crise convulsive.

L'aura est une attaque partielle ou focale qui ne nuit pas à la conscience du patient et présente différentes manifestations, telles que:

- Etranges expériences sensorielles et somatosensorielles. Par exemple, percevoir des odeurs, des goûts, ressentir des hallucinations visuelles ou des illusions de perception. La sensation de vertige fait également partie de ce groupe.

Les patients peuvent voir autour d'eux des objets plus petits que la normale (micropsia) ou agrandis (macropsie), ou capturer des déformations de la forme et de la distance des éléments dans le milieu.

Apparemment, les auras olfactives sont révélateurs de l’existence possible d’une tumeur dans le lobe temporal (Acharya, 1998).

- Symptômes autonomes, tels que modifications du rythme cardiaque, chair de poule ou transpiration accrue. Des malaises gastro-intestinaux ou "des papillons dans l'estomac" sont également fréquents.

- Symptômes psychiques tels que le déjà vu (sentiment qu'il a déjà vécu la même situation) ou jamais vu (au contraire, il ne reconnaît pas quelque chose qu'il a déjà vécu).

En plus de la dépersonnalisation (être détaché de soi-même), du sentiment d'irréalité ou de l'apparition soudaine de peur ou d'anxiété. Ces deux derniers symptômes sont associés à des crises convulsives dérivées de l'amygdale cérébrale.

Il y a des cas dans lesquels des patients ont observé leur propre corps de l'extérieur, comme s'ils l'avaient "quitté".

En revanche, lorsque les crises épileptiques associées au lobe temporal sont complexes (avec perte de conscience), elles peuvent durer de 30 secondes à 2 minutes. Les symptômes pouvant apparaître sont:

- pupilles dilatées et regard.

- Incapacité de répondre aux stimuli.

- Mâcher ou avaler à plusieurs reprises, ainsi que claquer des lèvres.

- Mouvements étranges et répétitifs des doigts.

- Ces symptômes peuvent évoluer vers des crises tonico-cloniques généralisées. Ils sont les plus typiques de l'épilepsie et se caractérisent par une forte rigidité corporelle suivie de mouvements rythmiques incontrôlés.

Après une crise épileptique du lobe temporal, des symptômes tels que:

- Confusion et difficultés à parler.

- L'amnésie, c'est-à-dire qu'il est difficile de se souvenir de ce qui s'est passé pendant la crise. Il est possible que le patient ne sache pas ce qui s'est passé et ne sache pas qu'il a eu une attaque.

- Somnolence excessive.

Types d'épilepsie du lobe temporal

Il existe deux principaux types d'épilepsie du lobe temporal

- Épilepsie du lobe temporal médial: c'est celle qui implique les structures médiales ou internes du lobe temporal et constitue le sous-type le plus courant. En fait, ils représentent 80% de toutes les épilepsies du lobe temporal.

Il affecte généralement l'hippocampe ou les structures qui en sont proches. Elle est généralement causée par la sclérose de l'hippocampe et résiste aux médicaments.

- Epilepsie du lobe temporal du néocortex: c'est celle qui recouvre la partie externe du lobe temporal. Ils sont liés à des hallucinations complexes telles que la musique, des voix ou des cris et à des altérations du langage.

Comment est-il diagnostiqué?

Les professionnels peuvent établir un diagnostic approximatif à travers les symptômes décrits par les patients.

Cependant, pour effectuer un diagnostic fiable et précis, des scanners cérébraux par imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent de déterminer s’il existe des anomalies pouvant être associées aux ELT.

Il est également essentiel de réaliser un électroencéphalogramme, qui mesure l'activité électrique du cerveau. Grâce à cela, il sera possible de détecter où se trouve l'activité électrique modifiée.

Comment est-il traité?

Médicaments antiépileptiques

La grande majorité des patients (entre 47 et 60%) présentant des convulsions focales dans le lobe temporal répondent au traitement par des antiépileptiques.

Certains des plus récents et générant moins de symptômes secondaires et d'interactions avec d'autres substances sont: l'oxcarbazépine, la gabapentine, le topiramate, la prégabaline, la vigabatrine, etc.

Il est important de noter que les femmes enceintes ne peuvent pas prendre ce type de médicament car il augmente le risque de malformations chez le fœtus.

Cependant, il existe des patients qui ne répondent pas à ce type de médicament et qui peuvent présenter des problèmes de mémoire et une dégradation significative de la qualité de la vie.

En outre, il peut également arriver que les effets secondaires de ces médicaments soient trop gênants. Les plus courants sont les vertiges, la fatigue ou la prise de poids.

Stimulation du nerf vague

Une alternative aux médicaments et à la chirurgie est la stimulation du nerf vague, valable pour les patients âgés de plus de 12 ans. Il consiste à implanter un stimulateur dans la poitrine, en plaçant une électrode dans le nerf vague gauche du cou.

Cet appareil, avec un taux de stimulation à haute fréquence, semble produire une réduction des crises allant de 25 à 28% au cours des 3 premiers mois. Ce pourcentage augmente à 40% chaque année où il est pris.

Des symptômes secondaires peuvent apparaître: toux, enrouement, paresthésies, dysphagie (difficulté à avaler) ou dyspnée (problèmes respiratoires); mais seulement si l'appareil est allumé.

Fait intéressant, le mécanisme exact par lequel la stimulation du nerf vague exerce cet effet est inconnu.

Intervention chirurgicale

Les méthodes chirurgicales peuvent être choisies si l'épilepsie est grave, si elle n'est pas résolue par un autre traitement et si la région cérébrale à l'origine du problème est bien localisée.

Actuellement, s'il s'agit d'une sclérose de l'hippocampe, celle-ci peut être détectée par résonance magnétique et résolue par une intervention chirurgicale. L'électroencéphalogramme indiquerait également une activité électrique altérée dans cette zone.

Il existe deux types d’interventions chirurgicales selon l’emplacement de l’origine de l’épilepsie: la lobectomie temporo-antérieure et l’amygdale-hypocampectomie.

Après ce type d'intervention, il a été constaté que 70% des patients n'avaient pas eu de crise, sans complications majeures. Même dans une étude dans laquelle ils pratiquaient l'amygdalohypocampectomie, le pourcentage de bons résultats était de 92%.

Pronostic des patients

Par rapport à la population générale, les patients atteints d’ETL présentent des taux de morbidité et de mortalité plus élevés. Cela peut être lié au taux d'accident plus élevé de ces personnes lorsqu'elles entrent dans une crise et perdent conscience.

D'autre part, ces patients courent 50 fois plus de risques de subir une mort subite, du fait d'une "mort subite inattendue dans l'épilepsie". Un facteur de risque pour cela est la présence de crises tonico-cloniques généralisées.

Cependant, avec une intervention chirurgicale, ce risque de décès diminuerait pour devenir une mortalité comparable à celle de la population en général. L'absence de crise d'épilepsie 2 ans après la chirurgie est un bon indicateur d'amélioration chez le patient.

Les patients atteints d'épilepsie du lobe temporal peuvent également souffrir de problèmes de mémoire et d'humeur (troubles affectifs, tendances suicidaires, etc.). Cela entrave leur qualité de vie, choisissant de nombreux patients de s'isoler.

Il est donc important que les patients épileptiques se rendent dans des cliniques de neuropsychologie. Ainsi, il chercherait à maintenir autant que possible les capacités cognitives, les émotions et la fonctionnalité de la personne au quotidien.