Syndrome du cloître: symptômes, causes, traitements

Le syndrome du syndrome bloqué (LIS) en anglais est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie généralisée et complète de la musculature volontaire du corps, à l'exception de celui qui contrôle les mouvements des yeux (National Institute des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2007).

Cette pathologie laisse les individus totalement paralysés et les mondes, aussi est-il souvent courant d'utiliser les termes e " syndrome de captivité " ou " syndrome de confinement " pour faire référence à ce terme.

Le syndrome de confinement est une condition secondaire à une lésion importante au niveau du tronc cérébral avec une implication des voies corticospinales et corticobulbaires (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

En outre, ces lésions cérébrales peuvent résulter de la souffrance de diverses affections: lésion cérébrale traumatique, diverses pathologies liées au système circulatoire, maladies qui détruisent la myéline des cellules nerveuses ou surdose de certains médicaments (Institut national des troubles neurologiques). et accident vasculaire cérébral, 2007).

Les personnes qui souffrent du syndrome d’incarcération en ont parfaitement conscience, c’est-à-dire qu’elles peuvent penser et raisonner, mais qu’elles ne pourront ni parler ni faire de mouvements. Cependant, ils peuvent être capables de communiquer par le mouvement des yeux (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2007).

Malgré cela, dans la plupart des cas où une altération ou un dommage grave se produit dans le tronc cérébral, il n’existe pas de réparation chirurgicale ou pharmacologique spécifique et, par conséquent, les déficits neurologiques peuvent être chroniques (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

La mortalité dans la phase aiguë survient dans environ 60% des cas et la fonction motrice est rarement rétablie, bien que les patients d'étiologie non vasculaire aient un meilleur pronostic (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Par conséquent, l'intervention thérapeutique dans ce type de pathologies met l'accent sur les soins de base qui maintiennent les fonctions vitales du patient et sur le traitement d'éventuelles complications pour la santé (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Qu'est-ce que le syndrome de blocage ou syndrome de blocage?

Le syndrome de confinement présente un tableau clinique caractérisé par une tétraplégie (paralysie totale des quatre extrémités) et une anarthrie (incapacité à articuler les sons), avec préservation de l'état de conscience, de la fonction respiratoire, de la vision, de la coordination des mouvements oculaires et de l'audition. (Mellado et al., 2004).

Au niveau observationnel, un patient atteint du syndrome de cloître est représenté éveillé, immobile, incapable de communiquer par le langage et avec des mouvements oculaires préservés (Mellado et al., 2004).

Cette pathologie a été décrite pour la première fois dans le roman El Conde de Montecristo d’Alejandro Dumas, vers 1845. Ce n’est qu’en 1875 que le syndrome de confinement est décrit dans la littérature médicale par Darolles avec le premier cas clinique (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Déjà dans le roman Dumas, les principales caractéristiques cliniques de cette affectation étaient décrites:

Le vieil homme Noirtier de Villefor est totalement paralysé depuis six ans: «Immobile comme un cadavre», parfaitement lucide et communiquant à travers un code de mouvements oculaires .

En raison des conséquences dévastatrices du syndrome de confinement, il a été décrit dans de nombreuses œuvres cinématographiques et télévisées.

Des statistiques

Le syndrome de confinement ou de captivité est une maladie proco fréquente. Bien que sa prévalence ne soit pas connue avec précision, en 2009, 33 cas avaient été documentés et publiés, aussi certaines études estiment-ils sa prévalence à <1 cas sur 1 000 000 de personnes (Orphanet, 2012).

Comme il existe de nombreux cas de syndrome de captivité non détectés ou mal diagnostiqués, il est difficile de déterminer le nombre réel de personnes qui souffrent ou ont souffert de ce type de pathologie dans la population en général (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

En ce qui concerne le sexe, il touche autant les hommes que les femmes et peut également toucher une personne de tout âge . Toutefois, il est plus fréquent chez les personnes âgées en raison d'une ischémie ou d'une hémorragie cérébrale (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010). ).

L'âge moyen estimé pour l'occurrence du syndrome d'immobilisation pour cause vasculaire est de 56 ans, tandis que l'âge moyen pour leur affection due à des facteurs non vasculaires est estimé à environ 40 ans (Collado-Vázquez et Carrillo, 2012).

Signes et symptômes

Le Congrès américain de médecine rééducative (1995) a défini le syndrome de Locked-In (LIS) comme une pathologie caractérisée par la préservation de la conscience et des fonctions cognitives, avec celle pour la réalisation de mouvements et la communication par le langage (Brain Foundation, 2016).

En règle générale, cinq critères permettant de définir la présence du syndrome d’incarcération sont pris en compte (Centre national d’information sur la réadaptation, 2013):

• Tétraplégie ou tétraparèse
• Maintien des fonctions corticales supérieures.
• Aphonie ou hypophonie grave.
• Capacité d'ouvrir les yeux et d'effectuer des mouvements verticaux.
• Utilisez les mouvements des yeux et le clignotement comme moyen de communication.

Cependant, en fonction de l'emplacement et de la gravité de la lésion, plusieurs autres signes et symptômes peuvent être présentés (Luján-Ramos et al., 2011):

• Signes d'anticipation: mal de tête, vertige, paresthésie, hémiparésie, diplopie.
• Préservation de l'état de veille et de la conscience.
• Altérations motrices: tétraplégie, anarthrie, diaplegie faciale, rigidité décérébrée (posture anormale avec les bras et les jambes allongés, la tête et le cou cambrés en arrière).
• Signes oculaires: paralysie de la conjugaison bilatérale des mouvements oculaires horizontaux, maintien des mouvements oculaires clignotants et verticaux.
• Activité motrice restante: mouvements distaux des doigts, mouvements du visage et de la langue, flexion de la tête.
• Épisodes involontaires: grognements, pleurs, automatismes oraux, entre autres.

De plus, dans la présentation du syndrome de captivité, deux phases ou moments peuvent être distingués (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010):

• Phase initiale ou aiguë : la première phase est caractérisée par une anartraie, une atteinte respiratoire, une paralysie musculaire totale et des épisodes de perte de conscience.
• Phase post-aiguë ou chronique : la conscience, la fonction respiratoire et les mouvements oculaires verticaux sont entièrement restaurés.

Types de syndrome de captivité ou syndrome de blocage

Le syndrome de captivité a été classé selon différents critères: gravité, évolution et étiologie. Malgré cela, l'étiologie et la gravité sont généralement les facteurs qui nous fournissent plus d'informations sur le pronostic futur du patient (Sandoval et Mellado, 2000).

En fonction de la gravité, certains auteurs tels que Bauer ont décrit trois catégories de syndrome de confinement (Brain Foundation, 2016):

• SYNDROME CLASSIQUE FERMÉ (LIS classique) : préservation de la conscience, paralysie musculaire totale sauf pour les mouvements oculaires verticaux et le clignotement.
• Syndrome de blocage total (LIS totale ou totale) : préservation de la conscience, en l'absence de communication linguistique et de mouvements oculaires. Complète paralysie motrice et musculaire.
• Syndrome de verrouillage incomplet (LIS incomplète) : préservation de la conscience, récupération de certains mouvements volontaires et maintien des mouvements oculaires.

En outre, dans l'un de ces types, un patient atteint du syndrome de captivité peut présenter deux conditions:

• Syndrome de verrouillage ou blocage temporaire: il se caractérise par une amélioration neurologique qui peut être complète en l'absence de lésion cérébrale permanente (Orphanet, 2012).
• Syndrome de cloître ou blocage temporaire: il n'y a pas d'amélioration neurologique substantielle et est généralement associé à la présence de lésions cérébrales permanentes et irréparables (Orphanet, 2012).

Les causes

Classiquement, le syndrome du blocage se produit comme conséquence de l'existence de lésions dans le tronc cérébral, d'une occlusion ou d'une lésion de l'artère vertébrale ou basilaire ou d'une compression des pédoncules cérébraux (Orphanet, 2012).

Beaucoup de cas sont produits de manière spécifique par un dommage dans la protubérance (zone du tronc cérébral). La protrusion comporte une quantité de voies neuronales qui relient le reste des zones du cerveau à la moelle épinière (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

Les lésions se produisent généralement au niveau des voies corticobulbaire, corticospinale et corticopontine, ce qui explique la paralysie musculaire et l'anartrie. Normalement, les voies somatosensorielles et neuronales ascendantes restent intactes, de sorte que le niveau de conscience, les cycles d'éveil / sommeil et la sortie de la stimulation externe soient maintenus (Samaniego, 2009, Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Facteurs étiologiques de lésion cérébrale

En général, les facteurs étiologiques sont généralement divisés en deux catégories: les événements vasculaires et les événements non vasculaires.

Chez les adultes et les enfants, la cause principale est la thrombose de la danse, qui survient dans 60% des cas (Sepúlveda et al., 2011).

Par contre, parmi les causes non vasculaires, les plus fréquents sont les accidents traumatiques, dus à une contusion dans les zones du tronc cérébral (Sepúlveda et al., 2011).

En outre, il est également possible que le développement du syndrome de l'enclamiento secondaire à des tumeurs, une encéphalite, une sclérose en plaques, la maladie de Guillian Barré, une sclérose latérale amyotrophique ou une myasthénie grave, entre autres (Sepúlveda et al., 2011).

Diagnostic

Le diagnostic de cette pathologie repose à la fois sur l'observation d'indicateurs cliniques et sur l'utilisation de divers tests de diagnostic.

Souvent, les mouvements oculaires peuvent être observés spontanément et la volonté de communiquer par ce biais peut également être identifiée par les membres de la famille et les soignants. Pour ces raisons, il est essentiel d'examiner les modifications du mouvement de l'œil en réponse à des ordres simples (Orphanet, 2012). faire un diagnostic différentiel avec l'état végétatif ou la conscience minimale.

En outre, il sera essentiel de procéder à un examen physique pour confirmer la paralysie musculaire et l’incapacité à articuler le langage.

D'autre part, l'utilisation de techniques de neuroimagerie fonctionnelle permet de détecter la localisation des lésions cérébrales et d'examiner les signes de conscience.

Certaines des techniques utilisées dans le diagnostic du syndrome de captivité ou du syndrome de blocage sont (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010):

• Imagerie par résonance magnétique ( IRM ): ils sont généralement utilisés pour confirmer des lésions cérébrales dans les zones liées au syndrome de captivité.
• Angiographie par résonance magnétique: utilisée pour identifier la présence possible d’un caillot sanguin ou d’un thrombus dans les artères alimentant le tronc cérébral.
• L'électroencéphalogramme (EEG): utilisé pour mesurer l'activité cérébrale, peut révéler la présence d'un traitement du signal en l'absence de conscience explicite, les cycles d'éveil et de sommeil, entre autres aspects.
• Études électromyographiques et de conduction nerveuse: utilisées pour exclure la présence de lésions aux nerfs périphériques et aux muscles.

Traitement

Il n'existe actuellement aucun traitement pour le syndrome de captivité, ni protocole ni traitement standard (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2007).

Le traitement initial dans cette pathologie est dirigé vers le traitement de la cause étiologique de la maladie (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

Au début, il sera nécessaire de faire appel à une assistance médicale de base pour protéger la vie du patient et maîtriser d'éventuelles complications. Elles nécessitent généralement l’utilisation de mesures de respiration artificielle ou une alimentation par gastrostomie (l’alimentation par le biais d’une petite alimentation insérée dans l’estomac (Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).

Une fois la phase aiguë terminée, les interventions thérapeutiques sont orientées vers la récupération autonome de la fonction respiratoire, la récupération après la déglutition et la miction indépendante, le développement de la motilité des doigts de la tête et du cou, et enfin, la mise en place d'un code de communication du mouvement des yeux (Orphanet, 2012).

Par la suite, le traitement est orienté vers la récupération de mouvements volontaires. Dans certains cas, le mouvement des doigts, le contrôle de la déglutition ou la production de certains sons est réalisé, tandis que dans d'autres, le contrôle d'un mouvement volontaire n'est pas réalisé. Organisation nationale pour les maladies rares, 2010).