Les 4 maladies démyélinisantes les plus courantes

Les maladies démyélinisantes forment un large groupe de pathologies médicales caractérisées par une affectation de la myéline qui recouvre les cellules nerveuses (Bermejo Velasco et al., 2011).

La myéline est la plus fréquente et connue. La sclérose en plaques est la plus fréquente et la plus connue. Cependant, il en existe d’autres qui sont courantes ou fréquentes dans la population générale: encéphalomyélite aiguë disséminée, Sclérose concentrique de Baló, neuromyélite optique, myélite transversale persistante, etc. (Bermejo Velasco et al., 2011).

Qu'est-ce qu'une maladie démyélinisante?

Une maladie démyélinisante est une maladie qui endommage ou endommage le revêtement protecteur ou la gaine de myéline qui enroule les fibres nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière (Mayo Clinic, 2014).

Lorsque l'enveloppe des cellules nerveuses est endommagée, les impulsions nerveuses commencent à circuler de manière ralentie, voire à s'arrêter, provoquant ainsi une grande variété de signes et de symptômes neurologiques (Mayo Clinic, 2014).

Qu'est-ce que la myéline?

Les cellules nerveuses envoient et reçoivent des messages en permanence de différentes zones du corps aux centres du cerveau responsables du traitement et de l'élaboration des réponses (HealthLine, 2016).

Dans une grande partie des cellules nerveuses, différentes zones sont recouvertes de myéline (HealthLine, 2016).

La myéline est une membrane ou couche protectrice contenant de grandes quantités de lipides. Sa fonction essentielle est d'isoler les axones des cellules nerveuses de l'environnement extracellulaire (Clarck et al., 2010).

Cette gaine ou gaine de myéline permet aux impulsions et aux signaux nerveux d'être rapidement transmis entre différentes cellules (National Institutes of Health, 2016).

Plusieurs maladies peuvent endommager la myéline. Les processus de démyélinisation peuvent ralentir le flux d'informations et causer des dommages structurels aux axones des cellules nerveuses (HealthLine, 2016).

En fonction de la zone d'implication de la myéline et des lésions axonales, les différentes altérations démyélinisantes peuvent entraîner des problèmes tels que des déficits sensoriels, moteurs, cognitifs, etc. (HealthLine, 2016).

Quelle est la différence entre une maladie démyélinisante et une maladie démyélinisante ?

Les maladies démyélinisantes sont les affections dans lesquelles un processus médical pathologique affecte la myéline.

en bonne santé (Bermejo Velasco et al., 2011).

En revanche, les maladies dysmyélinisantes ou leucodystrophies sont les affections dans lesquelles il existe une

formation de myéline inadéquate ou anormale (Bermejo Velasco et al., 2011).

Quelles sont les maladies démyélinisantes les plus courantes?

La maladie démyélinisante la plus courante est la sclérose en plaques, mais il en existe d'autres telles que l' encéphalomyélite, la neuromyélite optique, la neuropathie optique ou la myélite transversale qui ont également une représentation clinique dans la population générale.

1. sclérose en plaques

Sclérose en plaques (EM) est une maladie chronique, inflammatoire et démyélinisante qui affecte le système nerveux central (SNC) (Neurodidacta, 2016).

En particulier, dans la sclérose en plaques, il se produit une détérioration progressive de la gaine de myéline de cellules nerveuses de différentes régions (National Multiple Sclerosis Society, 2016).

À quelle fréquence est-il donné?

Il s'agit de l'une des maladies neurologiques les plus fréquentes chez les jeunes adultes âgés de 20 à 30 ans (Sclérose en plaques, Espagne, 2016).

On estime qu'environ 2 500 000 personnes souffrent de sclérose en plaques dans le monde, alors qu'en Europe, on estime à 600 000 le nombre de cas et à 47 000 le cas en Espagne (Sclérose en plaques Espagne, 2016).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la sclérose en plaques?

Les signes et les symptômes de la sclérose en plaques sont largement hétérogènes selon les cas et varient fondamentalement en fonction des zones touchées et de leur gravité (Mayo Clinic, 2015).

Les symptômes physiques les plus caractéristiques de la SEP incluent l'ataxie, la spasticité, la douleur, la fatigue, la fatigue, la névrite optique, l'hémiparésie, etc. (Junqué et Barroso, 2001).

En outre, parmi les différentes affectations physiques de la SEP, nous pouvons également observer différentes altérations cognitives: déficit de l'attention, mémoire, fonction exécutive, réduction de la vitesse de traitement, etc. (Chiaravalloti et DeLuca, 2008).

Quelle est la cause de la sclérose en plaques?

Comme nous l'avons indiqué précédemment, la sclérose en plaques est classée dans le groupe des maladies inflammatoires et démyélinisantes.

Les causes spécifiques de la sclérose en plaques ne sont pas connues avec précision. Cependant, on pense qu’elle pourrait avoir une origine auto-immune, c’est-à-dire que c’est le système immunitaire du patient qui attaque les gaines de myéline des cellules nerveuses (Neurodidacta, 2016)

Malgré cela, l’hypothèse la plus acceptée est que la sclérose en plaques est le résultat de différentes variables telles que la prédisposition génétique et des facteurs environnementaux qui, chez la même personne, génèrent un large éventail de modifications de la réponse immunitaire, ce qui serait à son tour la cause principale. provoquant l'inflammation présente dans les lésions de SP (Fernández, 2000).

Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques?

Le diagnostic de sclérose en plaques est établi en prenant en compte différents critères cliniques (présence de signes et symptômes), un examen neurologique et différents tests complémentaires tels que l’imagerie par résonance magnétique (Fernández, 2000; Comité ad-hoc du groupe de maladies). démyélinisation, 2007).

Existe-t-il un traitement pour la sclérose en plaques?

Bien qu'il existe un traitement pour la sclérose en plaques, principalement symptomatique, un traitement pour cette maladie démyélinisante n'a pas été identifié.

Les interventions thérapeutiques sont fondamentalement orientées vers (Mayo Clinic, 2015):

• Contrôler les rechutes et les épidémies de symptômes.
• Traitement des symptômes et des complications médicales.
• Modifier l'évolution clinique de la maladie.

2. Encéphalite aiguë disséminée

Qu'est-ce que l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) est une affection neurologique dans laquelle différents épisodes inflammatoires aux niveaux cérébral et spinal provoquent des lésions graves de la gaine de myéline des fibres nerveuses (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie fréquente?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une pathologie qui peut toucher toute personne, mais elle est beaucoup plus répandue dans la population pédiatrique (Organisation nationale pour les maladies rares, 2013).

L'âge de la présentation le plus fréquent varie entre 5 et 8 ans et touche les deux sexes de manière égale (Organisation nationale pour les maladies rares, 2013).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

L'évolution clinique est rapide et se caractérise par la présentation de symptômes similaires à ceux de l'encéphalite: fièvre, maux de tête, fatigue, nausées, épisodes convulsifs et, dans certains cas graves, coma (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016). .

Par ailleurs, les lésions des tissus nerveux peuvent également provoquer une grande variété de symptômes neurologiques: faiblesse musculaire, paralysie, déficit visuel, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016)

Quelle est la cause de l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est généralement le produit d'un processus infectieux. Environ 50 à 75% des cas, la maladie est précédée d'une infection virale ou bactérienne (Cleveland Clinic, 2015).

Normalement, l'encéphalomyélite transversale aiguë apparaît environ 7 à 14 jours après une infection qui affecte les voies respiratoires supérieures et tousse ou qui provoque un mal de gorge (Cleveland Clinic, 2015).

Dans d'autres cas, cette pathologie survient après une vaccination (oreillons, rougeole ou rubéole) ou après une réaction auto-immune, bien qu'elle soit moins fréquente (Cleveland Clinic, 2015).

Comment diagnostique-t-on l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée repose sur l'identification des symptômes cliniques caractéristiques, l'analyse détaillée des antécédents cliniques et l'utilisation de certaines techniques de diagnostic telles que l'imagerie par résonance magnétique, les tests immunologiques et les tests métaboliques (National Organization for Rare Disorders, 2013).

Existe-t-il un traitement pour l'encéphalomyélite aiguë disséminée?

Pour le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, les médicaments anti-inflammatoires sont couramment utilisés pour réduire l'inflammation des zones du cerveau (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

En général, les personnes touchées répondent généralement bien aux corticostéroïdes par voie intraveineuse tels que la meltiprednisolone (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).

3. Neuromyélite optique

Qu'est-ce que la neuromyélite optique?

La neuromyélite optique (NMO) ou maladie de Devic est une maladie démyélinisante qui affecte le système nerveux central (Cleveland Clinic, 2015).

Plus précisément, la neuromyélite optique entraîne une perte de myéline dans les nerfs optiques et dans la moelle épinière (Cleveland Clinic, 2015).

La neuromyélite optique est-elle une pathologie fréquente?

La neuromyélite optique est une maladie rare, sa prévalence est estimée à environ 1-2 cas pour 100 000 habitants (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

En ce qui concerne sa répartition par sexe et par âge, il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes avec un ratio de 9: 1 et l'âge caractéristique de la présentation est d'environ 39 ans (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la neuromyélite optique?

Les personnes atteintes de neuromyélite optique présentent habituellement certains ou plusieurs des signes et symptômes suivants: douleur oculaire, perte de la vision, faiblesse musculaire, engourdissement, paralysie des extrémités, altérations sensorielles, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).

En outre, des symptômes liés à la spasticité musculaire et à la perte de contrôle du sphincter peuvent également apparaître (Cleveland Clinic, 2015).

Quelle est la cause de la neuromyélite optique?

La cause de la neuromyélite optique est inconnue, cependant, il existe des cas dans lesquels l'évolution clinique survient après avoir souffert d'une infection ou d'une maladie auto-immune (Mayo Clinic, 2015).

Dans de nombreux cas, il est diagnostiqué dans le cadre de la symptomatologie clinique caractéristique de la sclérose en plaques (SP) (Mayo Clinic, 2015).

Comment diagnostique-t-on la neuromyélite optique?

Outre l'examen clinique, l'utilisation de la résonance magnétique pour la détection des lésions nerveuses ou l'analyse du liquide céphalo-rachidien, le test de la bande oligoclonale ou l'analyse du sang est habituelle (Cleveland Clinic, 2015).

Existe-t-il un traitement pour la neuromyélite optique?

Il n’existe pas de traitement curatif pour l’optique de la neuromyélite, mais il existe des traitements pharmacologiques pour le traitement des épidémies ou des attaques symptomatiques (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Généralement, les patients sont traités avec des immunosuppresseurs (Institut d'investigacions Biomèdiques Agust Pi I Sunyer, 2016). Il est également possible d'utiliser la plasmaphérèse ou l'échange plasmatique chez les personnes qui ne répondent pas au traitement habituel (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Dans les cas où les handicaps physiques sont importants, l'utilisation de stratégies thérapeutiques combinées sera fondamentale: physiothérapie, ergothérapie, réadaptation neuropsychologique, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2016).

4. Myélite transversale

Qu'est-ce que la myélite transverse?

La myélite transversale est une pathologie causée par une inflammation de différentes zones de la moelle épinière (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Les épidémies ou les attaques inflammatoires peuvent causer des dommages importants à la myéline des fibres nerveuses de la colonne vertébrale, en la blessant voire en la détruisant (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).

La myélite transverse est-elle une maladie fréquente?

La myélite transverse est une maladie qui peut toucher toute personne dans la population en général. Cependant, la prévalence est maximale entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

Bien qu'il existe peu de données sur les taux de prévalence et d'incidence de la myélite transverse, certaines études estiment qu'environ 1 400 nouveaux cas se produisent chaque année aux États-Unis (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012).

Quels sont les signes et symptômes caractéristiques de la myélite transverse?

Les symptômes les plus courants de la myélite transverse incluent (Mayo Clinic, 2014):

• Douleur : les symptômes commencent souvent par une douleur localisée au cou ou à l'épée, en fonction de la région vertébrale touchée.
• Sensations anormales : de nombreuses personnes peuvent souffrir d'engourdissements, de picotements, de sensations de brûlure ou de froid, de sensibilités au toucher ou de changements de température dans différentes zones du corps.
• Faiblesse des extrémités : il est possible que la faiblesse musculaire commence à se manifester par des trébuchements, des chutes ou des traînées de membres inférieurs. La faiblesse des extrémités peut évoluer vers le développement de la paralysie.
• Miction et problèmes intestinaux : augmentation de l'urine ou de l'incontinence, difficulté à uriner, constipation, entre autres.

Quelle est la cause de la myélite transverse?

Les causes spécifiques de la myélite transverse ne sont pas encore connues avec précision. Les rapports cliniques indiquent que dans de nombreux cas, l'inflammation de la colonne vertébrale est le produit de processus infectieux primaires, de réactions immunologiques ou d'une réduction du débit sanguin médullaire (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

En outre, la myélite transverse peut également apparaître secondairement à d'autres conditions pathologiques telles que la syphilis, les oreillons, la maladie de Lyme ou la vaccination contre la varicelle et / ou la rage (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).

Comment diagnostique-t-on la myélite transverse?

Le diagnostic de myélite transverse est similaire à celui d'autres maladies démyélinisantes (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).

Outre l'observation clinique et l'examen des antécédents médicaux, un examen neurologique et l'utilisation de divers tests de diagnostic (imagerie par résonance magnétique, tomodensitométrie, myélographie, analyse de sang, ponction lombaire, etc.) sont essentiels (Institut national des troubles neurologiques et AVC, 2012).

Existe-t-il un traitement pour la myélite transverse?

Le traitement de la myélite transverse est principalement pharmacologique. Parmi les interventions les plus courantes, citons (Clinique Mayo, 2014; Jhons Hopkins Medicine, 2016): stéroïdes par voie intraveineuse, plasmaphérèse, médicaments antiviraux, etc.

Par ailleurs, les interventions non pharmacologiques incluent la physiothérapie, l'ergothérapie et la psychothérapie (Jhons Hopkins Medicine, 2016).

Bibliographie

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