Syndrome de Sudeck: symptômes, causes, traitements

Le syndrome de Sudeck ou syndrome douloureux régional complexe ( SDRC ) est un type de pathologie douloureuse de l'évolution clinique chronique attribuée au développement d'un dysfonctionnement du système nerveux central ou périphérique (Rogers & Ramamurthy, 2016).

Sur le plan clinique, le syndrome de Sudeck est caractérisé par la présence d'un dysfonctionnement ou d'un déficit variable du système neurologique, squelettique, cutané et vasculaire (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Les signes et les symptômes les plus fréquents dans cette pathologie sont généralement les suivants: douleur récurrente et localisée aux extrémités ou dans les zones touchées, anomalies de la température et de la couleur de la peau, transpiration, inflammation, sensibilité accrue de la peau, détérioration de la motricité et retard important. de récupération physique fonctionnelle (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

De plus, deux stades d'évolution différents ont été décrits en ce qui concerne leurs caractéristiques cliniques: stade I ou précoce, stade II et stade III (Díaz-Delgado Peñas, 2014).

Bien que les facteurs étiologiques spécifiques du syndrome de Sudeck ne soient pas connus avec précision, une grande variété de mécanismes peut jouer un rôle important à la fois dans leur genèse et dans leur maintenance.

Une bonne partie des cas se développent après la souffrance d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale, d'une pathologie infectieuse ou même de la radiothérapie (Organisation nationale des maladies rares, 2007).

En ce qui concerne le diagnostic de cette pathologie, elle doit être fondamentalement clinique et confirmée par d’autres tests complémentaires (radiologie, étude scintigraphique, etc.) (Rodrigo et al., 2000).

Bien que le syndrome de Sudeck ne soit pas guéri, l'approche thérapeutique nécessite une approche multidisciplinaire qui comprend généralement un traitement pharmacologique, une rééducation physique, des procédures chirurgicales et un traitement psychologique, entre autres (Ribera Canudas, X).

Caractéristiques du syndrome de Sudeck

La douleur est l'un des symptômes médicaux que toutes les personnes éprouvent ou ont connu à un moment donné.

De cette manière, nous recherchons généralement une rémission ou un soulagement grâce aux techniques disponibles (analgésique, soins médicaux d'urgence, etc.) et, en outre, le diagnostic est généralement plus ou moins évident (Clevelad Clinic, 2016).

Cependant, il existe certains cas dans lesquels aucune de ces approches n'est efficace et il est impossible de trouver une cause médicale spécifique (Clevelad Clinic, 2016).

L'un de ces cas est le syndrome de Sudeck, également connu sous le nom de dystrophie sympathique réflexe (DSR) ou d'autres termes moins utilisés tels que algodystrophie, algoneurodystrophie, atrophie de Sudeck, ostéoporose transitoire ou syndrome épaule-main, entre autres (Organisation nationale pour Rare Disorders, 2007).

Les syndromes liés à la douleur chronique résultant d'un traumatisme sont rapportés dans la littérature médicale depuis plusieurs siècles. Cependant, ce n'est qu'en 1900 que Sudeck a décrit ce syndrome pour la première fois, en l'appelant "atrophie osseuse inflammatoire aiguë" (Rodrigo et al., 2000).

Cependant, le terme dystrophie sympathique réflexe (DSR) a été proposé et inventé par Evans en 1946. Ainsi, l’Association internationale pour l’étude de la douleur a défini en 1994 les critères cliniques et le terme de cette pathologie en tant que syndrome douloureux régional complexe ( Ribera Canudas, 2016).

Le syndrome de Sudeck est une forme rare de douleur chronique qui affecte généralement en priorité les extrémités (bras ou jambes) (Mayo Clinic, 2014).

Généralement, les signes et symptômes caractéristiques de cette pathologie se présentent après un traumatisme, une chirurgie, un accident vasculaire cérébral ou cardiaque et sont associés à un dysfonctionnement du système nerveux sympathique (Mayo Clinic, 2014).

Notre système nerveux (SN) est généralement divisé au niveau anatomique en deux sections fondamentales: le système nerveux central et le système nerveux périphérique (Redolar, 2014):

• Système nerveux central ( SNC ): cette division est composée du cerveau et de la moelle épinière. De plus, il présente d'autres subdivisions: hémisphères cérébraux, tronc cérébral, cervelet, etc.
• Système nerveux périphérique ( SNP ): cette division est essentiellement composée de ganglions et de nerfs crâniens et rachidiens. Celles-ci sont distribuées par presque toutes les zones du corps et sont responsables du transport des informations (sensibles et motrices) de manière bidirectionnelle avec le SNC.

De plus, il convient de souligner que le système nerveux périphérique comporte à son tour deux subdivisions fondamentales (Redolar, 2014):

• Système nerveux autonome ( ANS ): cette subdivision fonctionnelle est principalement responsable du contrôle de la régulation interne de l'organisme et joue donc un rôle essentiel dans la gestion de la réponse des organes internes aux conditions internes de ce dernier.
• Système nerveux somatique ( SNS ): cette subdivision fonctionnelle est principalement responsable de la transmission des informations sensorielles de la surface du corps, des organes des sens, des muscles et des organes internes au système nerveux central. En outre, il est subdivisé en trois composants: sympathique, parasympathique et entérique.

Ainsi, la branche nerveuse sympathique fait partie du système nerveux autonome et est responsable de la régulation des mouvements involontaires et des processus homéostatiques de l'organisme. Plus précisément, le système nerveux sympathique est responsable de la production de réponses de défense aux événements ou circonstances qui représentent un danger, potentiel ou réel (Navarro, 2002).

L'activation soudaine et massive du système sympathique produit une grande variété de relations parmi lesquelles on peut mettre en évidence: dilatation pupillaire, transpiration, augmentation du rythme cardiaque, dilatation bronchique, etc. (Navarro, 2002).

Par conséquent, lorsqu'un dommage ou une blessure affecte le système sympathique, des réponses anormales peuvent se produire systématiquement, comme dans le cas du syndrome de Sudeck.

Des statistiques

Tout le monde peut souffrir du syndrome de Sudeck, peu importe son âge, son sexe, son lieu d'origine ou son groupe ethnique.

Aucune différence pertinente n'a été identifiée en ce qui concerne l'âge de début, cependant, il a été possible d'enregistrer une prévalence plus élevée de cette pathologie chez les femmes âgées en moyenne de 40 ans (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Dans le cas de la population pédiatrique, il n'apparaît pas avant l'âge de 5 ans et, de plus, il est peu fréquent avant l'âge de 10 ans (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Bien qu'il existe peu de données statistiques sur cette pathologie, beaucoup indiquent une incidence de 5, 6 à 26 ans, soit 2 cas pour 100 000 habitants de la population en général. De plus, le ratio de prévalence est de 4: 1 en faveur du sexe féminin (Villegas Pineda et al., 2014).

En revanche, les causes de déclenchement les plus fréquentes sont les traumatismes, qui souffrent généralement de fractures osseuses (Villegas Pineda et al., 2014).

Signes et symptômes

Le tableau clinique caractéristique du syndrome de Sudeck comprend une grande variété de signes et de symptômes qui varient généralement en fonction de l'évolution temporelle de la pathologie (Díaz-Delgado Peñas, 2014):

Stade I ou précoce

Dans la phase initiale du syndrome de Sudeck, les symptômes peuvent fluctuer de manière récurrente et rester indéfiniment. En outre, l’apparition est généralement lente et peut commencer par une sensation de faiblesse ou de brûlure dans certaines zones, suivie d’une raideur progressive.

Certaines des modifications les plus courantes à cette étape sont:

• Douleur : ce symptôme est la caractéristique la plus déterminante du syndrome de Sudeck. De nombreuses personnes touchées le décrivent comme une sensation de brûlure ou de battement qui apparaît de manière persistante. En outre, il présente certaines caractéristiques: allodynie (apparition en présence de stimuli bénins ou inoffensifs), diminution des seuils de douleur ou d'hyperpathie (réaction retardée et exagérée à un stimulus cutané). Normalement, les zones les plus touchées par la douleur sont les bras, les jambes, les mains et les pieds.
• Œdème : les zones touchées présentent généralement un processus de gonflement dû à une augmentation ou à une accumulation anormale de liquide dans les tissus.
• Livedo réticulaire / extrême : cette condition médicale se réfère au développement progressif d'une décoloration de la peau qui tend à apparaître rougeâtre ou bleuâtre. Il est principalement associé à la présence d'un œdème, à la dilatation des vaisseaux sanguins et à la réduction de la température corporelle.
• Modification de la température corporelle: les modifications de la température cutanée des zones touchées sont fréquentes, elles peuvent varier en augmentant ou en diminuant les effets habituels.
• Hyperhidrose : une transpiration excessive est un autre constat médical fréquent dans cette pathologie. Cela se produit généralement de manière localisée.

Étape II

• Douleur: ce symptôme se manifeste de la même manière que lors de la phase précédente. Cependant, il peut se propager à d'autres zones du corps, au-delà de la surface d'origine, et devenir plus grave.
• Œdème dur: comme dans la phase précédente, les zones touchées présentent généralement un processus de gonflement dû à une augmentation ou à une accumulation anormale de liquide dans les tissus. Cependant, il a une structure dure, pas dépressible.
• Modification de la sensibilité: tout stimulus peut provoquer le déclenchement de la douleur. En outre, les seuils liés à la sensibilité et à la perception de la température sont réduits. Frotter ou toucher la zone touchée peut causer une douleur profonde.
• Pâleur et chaleur cyanotique: il est fréquent d'observer une décoloration de la peau, tendant à la pâleur. De plus, les zones touchées peuvent parfois avoir une température élevée ou réduite par rapport à d'autres surfaces corporelles.
• Altération capillaire: la croissance des cheveux diminue ou ralentit considérablement. De plus, il est possible d'identifier diverses anomalies dans les ongles, telles que des rainures.

Étape III

• Douleur: dans cette phase, la douleur peut survenir de manière équivalente aux phases précédentes, diminuer ou, dans les cas les plus graves, être présente de manière constante et intraitable.
• Atrophie musculaire: la masse musculaire a tendance à être réduite de manière significative.
• Développement de contractures et de raideurs: en raison de l'atrophie musculaire, les muscles peuvent développer des contractures et des raideurs persistantes. Par exemple, les épaules peuvent rester "gelées" ou fixes.
• Dépendance fonctionnelle: la capacité motrice étant fortement réduite, un grand nombre de personnes touchées ont généralement besoin d'aide pour mener à bien leurs activités de routine.
• Ostéopénie: tout comme la masse musculaire, le volume ou la concentration osseuse peut également être réduit à des niveaux inférieurs à la normale ou prévus.

Les causes

Comme nous l'avons souligné précédemment, les causes spécifiques du syndrome de Sudeck ne sont pas connues avec précision, bien qu'elles soient liées au système nerveux sympathique (Mayo Clinic, 2014).

En dehors de cela, il est possible de classer cette pathologie en deux types fondamentaux, avec des signes et symptômes similaires, mais avec des causes étiologiques différentielles (Mayo Clinic, 2014):

• Type I: apparaît généralement après une maladie ou une blessure qui n'endommage pas directement les nerfs périphériques de la région d'origine. C'est le type le plus fréquent, environ 90% des personnes touchées semblent être atteintes du syndrome de Sudeck de type I.
• Type II : apparaît habituellement après avoir souffert d'une maladie ou d'un événement médical qui altère partiellement ou complètement l'une des branches nerveuses du membre ou de la région d'origine.

Les facteurs étiologiques les plus liés à cette pathologie incluent: traumatismes, chirurgie, infections, brûlures, radiations, accident vasculaire cérébral, attaques cardiaques, pathologies de la colonne vertébrale ou altérations liées aux vaisseaux sanguins (Organisation nationale pour les maladies rares, 2007).

D'autre part, il convient de souligner que chez certaines personnes affectées, il n'est pas possible d'identifier le facteur déclenchant et, de plus, des cas familiaux de la maladie ont également été documentés. Un domaine de recherche potentiel serait donc l'analyse des modèles génétiques de cette pathologie.

Des recherches récentes suggèrent que le syndrome de Sudeck pourrait être influencé par la présence de divers facteurs génétiques. Plusieurs cas familiaux ont été identifiés dans lesquels cette pathologie présente une naissance précoce, avec une présence élevée de dystonie musculaire et, en outre, plusieurs de ses membres sont sévèrement touchés (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2015).

Diagnostic

Le diagnostic initial du syndrome de Sudeck est basé sur l'observation clinique (Kirkpatrick et al., 2003).

Le médecin spécialiste doit reconnaître certaines des caractéristiques et des manifestations les plus courantes de cette pathologie; le diagnostic est donc généralement basé sur le protocole suivant (Kirkpatrick et al., 2003):

• Évaluation des caractéristiques de la douleur (évolution temporelle, zones affectées, etc.).
• Analyse de la fonction du système nerveux sympathique.
• Analyse de la présence possible d'œdème et d'inflammation.
• Évaluation de la présence d'éventuels troubles du mouvement.
• Evaluation de la structure cutanée et musculaire (présence de dystrophie, d'atrophie, etc.).

En outre, une fois que la suspicion est établie quant à l’état de cette pathologie, il est nécessaire d’utiliser différents tests de laboratoire pour exclure la présence d’autres processus pathologiques différentiels.

Parmi les tests les plus couramment utilisés figurent les radiographies, la densitométrie, la tomographie axiale informatisée, la résonance magnétique nucléaire ou la gammagraphie (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

De plus, l'utilisation d'autres tests tels que la phlébographie intra-osseuse, la thermographie, la fluximétrie cutanée ou le Q-SART a également été rapportée dans la littérature médicale (Cuenca Gonzáles et al., 2012).

Traitement

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif du syndrome de Sudeck, principalement en raison du manque de connaissances sur les mécanismes étiologiques et physiopathologiques.

Cependant, il existe une grande variété d'approches thérapeutiques qui peuvent être efficaces pour contrôler et atténuer les signes et les symptômes subis par les personnes affectées.

Ainsi, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2015) souligne certaines des thérapies les plus utilisées:

• Rééducation physique.
• Traitement pharmacologique: analgésiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes, anticonvulsivants, antidépresseurs, morphine, entre autres.
• Sympathectomie nerveuse pharmacologique (blocage des branches nerveuses sympathiques par l’injection d’anesthésiques.
• Sympathectomie nerveuse chirurgicale (lésion ou destruction de certaines zones nerveuses de la branche sympathique).
• Électrostimulation nerveuse.
• Infusion intrathectale d'analgésiques et d'opiacés.
• Nouveaux traitements ou en phase d’essai: immunoglobuline intraveineuse, kétamine ou chambres hyperbatiques, entre autres.

Prévisions médicales

Le pronostic médical et l'évolution de la pathologie varient considérablement parmi les personnes touchées. Dans certains cas, il est possible d’observer une rémission complète et spontanée des symptômes.

Cependant, dans d'autres cas, la douleur et d'autres pathologies sont généralement présentes de manière irréversible, persistante et résistent aux thérapies pharmacologiques.

En dehors de cela, les spécialistes du traitement de la douleur et du syndrome de Sudeck, soulignent qu’il est essentiel d’approcher la pathologie à un stade précoce, car elle permet de limiter sa progression.

Le syndrome de Sudeck reste une maladie peu connue, il existe peu d'études cliniques permettant de clarifier les causes, l'évolution clinique et le rôle des thérapies expérimentales.