Système hématopoïétique: fonctions, tissus, histologie, organes et maladies

Le système hématopoïétique est l'ensemble des organes et des tissus dans lesquels les éléments formés du sang sont formés, différenciés, recyclés et détruits. C'est-à-dire qu'il couvre les lieux où ils sont originaires, mûrissent et exercent leur action fonctionnelle.

Il est également considéré comme faisant partie du système hématopoïétique du système phagocytaire mononucléaire, qui est responsable de l’élimination des cellules sanguines qui ne sont plus fonctionnelles, ce qui permet de maintenir l’équilibre. En ce sens, on peut dire que le système hématopoïétique est formé par le sang, les organes et tissus hématopoïétiques et le système réticulo-endothélial.

En revanche, les organes hématopoïétiques (formation et maturation des cellules sanguines) sont classés en organes primaires et secondaires. Les organes primaires sont la moelle osseuse et le thymus, tandis que les organes secondaires sont les ganglions lymphatiques et la rate.

La formation de cellules hématopoïétiques remplit un système complexe de hiérarchie dans lequel chaque type de cellule donne lieu à une progéniture légèrement plus différenciée, jusqu'à atteindre les cellules matures qui quittent la circulation sanguine.

Une défaillance du système hématopoïétique entraîne des maladies graves qui compromettent la vie du patient.

Fonctions du système hématopoïétique

Le tissu hématopoïétique est le lieu où se produisent la formation et la maturation des éléments formés du sang. Cela inclut les globules rouges et les plaquettes ainsi que les cellules du système immunitaire. C'est-à-dire qu'il est responsable de la réalisation des érythropoïèse, granulopoïèse, lymphopoïèse, monocytopoïèse et mégacaripoïèse.

Le sang est l'un des tissus les plus dynamiques du corps. Ce tissu est constamment en mouvement et ses cellules doivent être constamment renouvelées. L'homéostasie de ce système sanguin est en charge du tissu hématopoïétique.

Il convient de noter que chaque lignée cellulaire remplit diverses fonctions d’une grande importance pour la vie.

Érythrocytes ou globules rouges

Les érythrocytes sont les cellules responsables du transport de l'oxygène dans les différents compartiments du corps humain. Les érythrocytes mesurent 8 µ de diamètre, mais grâce à leur grande flexibilité, ils peuvent passer à travers les plus petits capillaires.

Globules blancs ou leucocytes

Les globules blancs ou leucocytes constituent le système de défense de l'organisme. Ceux-ci sont sous surveillance constante dans la circulation sanguine et sont augmentés dans les processus infectieux pour neutraliser et éliminer l'agent agresseur.

Ces cellules sécrètent des substances chimiotactiques pour attirer certains types de cellules vers un site déterminé en fonction des besoins. Cette réponse cellulaire non spécifique est dirigée par des neutrophiles et des monocytes segmentés.

Ils sécrètent également des cytokines capables d'activer des éléments de défense humorale non spécifiques tels que le système du complément, entre autres. Ensuite, les éléments de la réponse spécifique sont activés, tels que les lymphocytes T et B.

Plaquettes

Les plaquettes répondent à leur tour au maintien de l'endothélium par le processus de coagulation, auquel elles participent activement. En cas de blessure, les plaquettes sont attirées et agrégées de manière importante pour former un bouchon et amorcer le processus de réparation du tissu lésé.

À la fin de la vie utile de chaque cellule, celles-ci sont éliminées par le système phagocytaire mononucléaire, qui est distribué dans tout le corps avec des cellules spécialisées pour cette fonction.

Tissus du système hématopoïétique

Le tissu hématopoïétique a une structure complexe organisée en niveaux hiérarchiques, simulant une pyramide, à laquelle participent les cellules matures de la lignée lymphoïde et myéloïde, ainsi que certaines cellules immatures.

Les tissus hématopoïétiques sont divisés en tissu myéloïde et en tissu lymphoïde (génération, différenciation et maturation des cellules) et en système phagocytaire mononucléaire (destruction ou élimination de cellules).

Tissu myéloïde

Il est constitué de la moelle osseuse. Ceci est distribué à l'intérieur des os, en particulier dans l'épiphyse des os longs et des os courts et plats. Plus précisément, il est situé dans les os des extrémités supérieures et inférieures, les os du crâne, du sternum, des côtes et des vertèbres.

Le tissu myéloïde est l'endroit où se forment les différents types de cellules qui composent le sang. Il s’agit des érythrocytes, des monocytes, des plaquettes et des cellules granulocytaires (neutrophiles, éosinophiles et basophiles).

Tissu lymphoïde

Il est divisé en tissu lymphoïde primaire et secondaire

Le tissu lymphoïde primaire est constitué de la moelle osseuse et du thymus: on réalise une lymphopoïèse de la moelle osseuse et une maturation des lymphocytes B, tandis que dans le thymus des lymphocytes T sont matures.

Le tissu lymphoïde secondaire est constitué de nodules lymphoïdes de la moelle osseuse, des ganglions lymphatiques, de la rate et du tissu lymphoïde associé aux membranes muqueuses (annexe, plaques de Peyer, amygdales, adénoïdes).

Dans ces endroits, les lymphocytes entrent en contact avec les antigènes et sont activés pour exercer des fonctions spécifiques dans le système immunitaire de l'individu.

Le système phagocytaire mononucléaire

Le système phagocytaire mononucléé, également appelé système réticulo-endothélial, contribue à l'homéostasie du système hématopoïétique, puisqu'il est chargé d'éliminer les cellules qui ne sont plus compétentes ou qui ont atteint leur durée de vie utile.

Il est formé de cellules de la lignée monocytaire, comprenant des macrophages tissulaires, qui changent de nom en fonction du tissu dans lequel ils se trouvent.

Par exemple: histiocytes (macrophages du tissu conjonctif), cellules de Kupffer (macrophages du foie), cellules de Langerhans (macrophages cutanés), ostéoclastes (macrophages du tissu osseux), cellules microgliales (macrophages du système nerveux central), macrophages alvéolaire (poumon), entre autres.

Histologie du système hématopoïétique

Les cellules du tissu hématopoïétique sont conformes à la règle suivante: plus la cellule est immature, plus grande est la capacité d'auto-renouvellement mais moins de pouvoir de différenciation. D'un autre côté, plus une cellule est mature, plus elle perdra sa capacité de se renouveler elle-même mais augmentera son pouvoir de différenciation.

Cellules souches hématopoïétiques (CMH)

Ce sont des cellules multipotentielles qui ont la capacité de se renouveler avec le temps, garantissant ainsi leur repeuplement, restant ainsi toute leur vie pour le maintien de l'homéostasie du sang. Ils sont en très petit nombre (0, 01%).

C'est la cellule la plus immature ou la plus indifférenciée trouvée dans la moelle osseuse. Il est divisé asymétriquement.

Une petite population est divisée pour former entre 1011 et 1012 cellules immatures (progéniteurs hématopoïétiques multipotents) pour le renouvellement des cellules en circulation et pour le maintien de la population dans la moelle osseuse. Un autre pourcentage reste sans division.

Progéniteurs hémtopoïétiques multipotents

Ces cellules ont une plus grande capacité de différenciation, mais peu de pouvoir d'auto-renouvellement. C'est-à-dire qu'ils ont perdu certaines propriétés de leur précurseur (cellule souche).

À partir de cette cellule, les progéniteurs myéloïdes ou lymphoïdes seront formés, mais pas les deux. Cela signifie qu'une fois formé, il répondra aux facteurs de croissance pour donner naissance à un progéniteur de la lignée myéloïde ou à un progéniteur de la lignée lymphoïde.

Les cellules progénitrices de la lignée myéloïde sont le progéniteur mégacaryocyte-érythroïde (PME) et l'unité de formation de colonies granulocytaires ou macrophages (CFU-GM). Alors que la cellule progénitrice de la lignée lymphoïde s'appelle le progéniteur lymphoïde commun (PCL).

Mais ces cellules hématopoïétiques multipotentes qui donneront naissance aux différentes lignées sont des cellules morphologiquement indiscernables les unes des autres.

Ces cellules en fonction de la différenciation fonctionneront comme la formation d'une lignée spécifique de cellules, mais ne maintiendront pas leur propre population.

Progéniteurs myéloïdes

Ces cellules ont une grande capacité de différenciation.

Le progéniteur mégacaryocyte-érythroïde (PME) donnera naissance aux cellules précurseurs plaquettaires et érythrocytaires, et l'unité de formation de colonies de granulocytes ou de macrophages (CFU-GM) donnera naissance aux différentes cellules précurseurs de la série granulocytaire et du les monocytes.

Les cellules qui proviennent du progéniteur mégakaryocytaire-érythroïde (PME) portent les noms suivants: unité formant des colonies mégakaryocytaires (CFU-Meg) et unité formant des érythroïdes (BFU-E).

Celles qui proviennent de l'unité de formation de colonies de granulocytes ou de macrophages (CFU-GM) sont appelées unités de formation de colonies de granulocytes (CFU-G) et unités de formation de colonies macroocastiques (CFU-M).

Progéniteurs lymphoïdes

Le progéniteur commun lymphoïde (PCL) possède une grande capacité de différenciation et de production de précurseurs de lymphocytes T, de lymphocytes B et de lymphocytes NK. Ces précurseurs sont appelés pro-lymphocytes T (Pro-T), pro-lymphocytes B (Pro-B) et lymphocytes cytotoxiques naturels Pro (Pro-NK).

Cellules matures

Ils comprennent les plaquettes, les érythrocytes, la série granulocytaire (les neutrophiles segmentés, les éosinophiles segmentés et les basoliphs segmentés), les monocytes, les lymphocytes T, les lymphocytes B et les lymphocytes cytotoxiques.

Ce sont les cellules qui passent dans la circulation sanguine, qui sont facilement reconnaissables en fonction des caractéristiques morphologiques qu’elles possèdent.

Organes hématopoïétiques

-Organismes primaires

Moelle osseuse

Il se compose d'un compartiment rouge (hématopoïétique) et d'un jaune (tissu adipeux). Le compartiment rouge est plus élevé chez les nouveau-nés et diminue avec l'âge, il est remplacé par le tissu adipeux. Le compartiment hématopoïétique est généralement situé dans l'épiphyse des os longs et le compartiment graisseux dans la diaphyse.

Timo

Le thymus est un organe situé dans le médiastin antérieur supérieur. Il est structurellement constitué de deux lobes, dans lesquels se distinguent deux zones appelées moelle et écorce. La moelle est située vers le centre du lobe et le cortex vers la périphérie.

Ici, les lymphocytes acquièrent une série de récepteurs qui complètent le processus de différenciation et de maturation.

-Sub corps

Ganglions lymphatiques

Les ganglions lymphatiques jouent un rôle fondamental au niveau du système immunitaire, car ils sont chargés de filtrer les agents infectieux qui pénètrent dans l'organisme.

C'est là que les antigènes de l'agent étranger entreront en contact avec les cellules du système immunitaire, pour déclencher une réponse immunitaire efficace. Les ganglions lymphatiques sont répartis de manière stratégique dans tout le corps, près des grands capillaires lymphatiques.

On distingue quatre zones bien définies: capsule, para-cortex, cortex et région médullaire centrale.

La capsule est composée de tissu conjonctif, présente plusieurs entrées de vaisseaux lymphatiques afférents et une fente appelée hile. À cet endroit, les vaisseaux sanguins entrent et sortent et les lymphatiques efférents partent.

La zone du cortex est riche en certains types de cellules tels que les lymphocytes T, les cellules dendritiques et les macrophages.

Le cortex contient deux zones principales appelées follicules lymphoïdes primaires et secondaires. Les primaires sont riches en cellules B vierges et mémoires et les secondaires contiennent une zone germinale composée de lymphocytes B activés (cellules plasmatiques) entourés d'une zone de lymphocytes inactifs.

Enfin, la zone médullaire centrale contient les cordons médullaires et les sinus médullaires à travers lesquels le liquide lymphatique circule. Les macrophages, les cellules plasmatiques et les lymphocytes matures qui, après avoir traversé la lymphe, vont être incorporés dans la circulation sanguine dans les cordons médullaires.

La rate

Il est situé près du diaphragme dans l'hypochondre gauche. Il a plusieurs compartiments; parmi eux, on distingue la capsule de tissu conjonctif intériorisée par les septa trabéculaires, la pulpe rouge et la pulpe blanche.

L'élimination des érythrocytes endommagés ou non fonctionnels se produit dans la pulpe rouge. Les érythrocytes traversent les sinusoïdes spléniques puis passent à un système de filtrage appelé cordes de Billroth. Les érythrocytes fonctionnels peuvent croiser ces cordons, mais les anciens sont conservés.

La pulpe blanche est constituée de nodules de tissu lymphoïde. Ces nodules sont répartis dans la rate et entourent une artériole centrale. Les lymphocytes T se trouvent autour de l'artériole et, de manière plus externe, il existe une zone riche en lymphocytes B et en plasmocytes.

Microenvironnement

Le microenvironnement est intégré par les cellules hématopoïétiques et par la cellule souche hématopoïétique dont proviennent toutes les séries de sang cellulaire.

Dans le microenvironnement hématopoïétique, une série d'interactions est réalisée, notamment les cellules stromales, mésenchymateuses, endothéliales, adipocytaires, ostéocytaires et macrophages.

Ces cellules interagissent également avec la matrice extracellulaire. Les différentes interactions cellule-cellule contribuent au maintien de l'hématopoïèse. Les substances qui régulent la croissance et la différenciation des cellules sont également sécrétées dans le microenvironnement.

Maladies

Cancer hématologique

Il en existe 2 types: les leucémies aiguës ou chroniques myéloïdes et les leucémies aiguës ou chroniques lymphoïdes.

-Aplasie médullaire

C'est l'incapacité de la moelle osseuse à produire les différentes lignées cellulaires. Cela peut se produire pour plusieurs raisons, notamment: pour les traitements de chimiothérapie pour tumeurs solides, exposition constante à des agents toxiques, généralement du type travail, et exposition aux rayonnements ionisants.

Cette maladie provoque une pancytopénie grave (diminution significative du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes).

-Les maladies génétiques du système hématopoïétique

Ceux-ci comprennent les anémies de type héréditaire et les déficits immunitaires.

Les anémies peuvent être:

Anémie de Fanconi

Dans cette maladie, les cellules souches hématopoïétiques sont compromises. Il s’agit d’une maladie héréditaire rare récessive et il existe une variante liée au chromosome X.

La maladie entraîne des conséquences congénitales telles qu'une polydactylie, des taches brunes sur la peau, entre autres malformations. Ils présentent une anémie manifestée dès les premières années de la vie en raison d’une insuffisance médullaire.

Ces patients ont une grande prédisposition génétique à souffrir d'un cancer, en particulier d'une leucémie myéloïde aiguë et d'un carcinome épidermoïde.

Déficits immunitaires combinés sévères

Ce sont des maladies rares et congénitales qui produisent un déficit immunitaire primaire sévère. Les patients atteints de cette anomalie doivent vivre dans un environnement stérile, car ils ne peuvent pas interagir avec les microorganismes les plus inoffensifs, ce qui est une tâche très difficile. Pour cette raison, ils sont connus sous le nom de "enfants bulle".

L'une de ces maladies s'appelle une déficience en ADN-PC.

Déficit en protéine kinase dépendante de l'ADN (DNA-PKcs)

Cette maladie est très rare et se caractérise par l'absence de cellules T et B. Elle n'est rapportée que dans 2 cas.