Encéphalomyélite aiguë disséminée: symptômes, causes et traitement

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) est un gonflement bref et grave qui implique principalement la substance blanche du cerveau, des nerfs optiques et de la moelle épinière.

L'EAD, également appelée encéphalomyélite postinfectieuse et encéphalomyélite à médiation immunitaire, est une maladie démyélinisante inflammatoire (c'est-à-dire qu'elle affecte la myéline ou l'enrobage des neurones qui permettent aux impulsions nerveuses de la traverser) et semble être du type immunitaire.

La manifestation essentielle de l'encéphalomyélite est une encéphalopathie, ou maladie du cerveau, de type aigu et est liée à divers problèmes neurologiques.

Il s’agit principalement d’une maladie qui touche les nourrissons et les enfants de moins de 10 ans, mais pas exclusivement.

Sa cause semble parfois attribuée à l'apparition d'une maladie infectieuse telle qu'un virus ou, bien que beaucoup moins courant, à la vaccination.

En revanche, il est très souvent confondu avec la sclérose en plaques (SEP); puisque les symptômes sont très similaires. Par exemple, ils ont en commun la présentation d'une faiblesse, d'une perte d'équilibre, d'une sensation d'engourdissement et d'une perte de vision.

De plus, les deux sont liés aux réponses du système immunitaire à la myéline et à la moelle épinière. Bien que l'encéphalomyélite à eau disséminée soit différente des autres pathologies en raison d'une démyélinisation avec un motif inégal, conservant des parties des axones et affectant les cellules microgliales, qui supposent le système immunitaire du cerveau.

Nous expliquerons ensuite plus en détail les différences entre ces deux maladies.

Causes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée

Généralement, cette maladie débute par une fièvre due à une infection virale ou bactérienne, un mal de gorge, une toux ou peut même apparaître après la vaccination.

En fait, la plupart des cas apparaissent 2 à 21 jours après l’infection ou même après 3 mois de vaccination. Bien que maintes fois on n'ait pas identifié ce qui aurait pu le causer.

Cependant, plus l'intervalle entre la fièvre ou le vaccin et l'apparition de l'encéphalomyélite est long, moins il peut y avoir de relation de cause à effet entre eux; afin que cela puisse être causé par d'autres facteurs. Il est important de noter ici qu'il existe une minorité de cas sans fièvre initiale.

Les deux phases de la maladie (fièvre et encéphalomyélite) sont généralement séparées par un intervalle de temps au cours duquel la personne touchée se remet de la fièvre et d'autres signes infectieux apparaissent, indiquant que l'encéphalomyélite commence.

Les agents les plus clairement liés à l'apparition d'encéphalomyélite à eau disséminée sont: le virus Ebstein-Barr, le virus de l'herpès simplex, le cytomégalovirus, le mycoplasme ou le vaccin antirabique. Les autres vaccins moins fréquemment associés à l'encéphalomyélite sont la rougeole, le tétanos, l'hépatite B, la rubéole, la varicelle, la variole ou la poliomyélite.

Ce qui se passe, c'est que le système immunitaire du corps, qui est chargé de nous protéger contre les infections et de nous maintenir en bonne santé, fonctionne de manière incorrecte en attaquant les tissus sains de notre propre corps. Enfin, cela provoque l’inflammation de certaines zones.

Curieusement, cette maladie apparaît dans les périodes les plus froides de l'année; bien qu’il ait sa logique car ce sont les étapes où davantage de maladies virales se développent.

Il est important de noter que plusieurs facteurs, tels que les aspects génétiques, du système immunitaire de l'individu ou l'exposition à des facteurs environnementaux nocifs, sont susceptibles d'être impliqués. Par exemple, il existe une prédisposition génétique à l'encéphalomyélite associée à différents gènes impliqués dans la régulation du système immunitaire, tels que le gène HLA-DQB1; par exemple (Alves-Leon et al., 2009).

Les facteurs génétiques, la forte probabilité d'infections par des agents pathogènes infectieux, l'état de vaccination, le degré de pigmentation de la peau et le régime alimentaire sont d'autres facteurs pouvant également contribuer à la mise en danger de la personne.

Par conséquent, ce n'est pas l'infection elle-même qui cause des dommages aux cellules nerveuses. mais c'est plutôt la mauvaise réaction du système immunitaire à l'infection qui endommage les tissus.

Quoi qu’il en soit, les mécanismes de cette maladie ne sont pas complètement compris aujourd’hui et de nouvelles recherches sont nécessaires pour le déterminer.

Quels symptômes avez vous?

Dans la plupart des cas, l'évolution clinique est progressive et rapide. et leurs symptômes les plus graves peuvent arriver en quelques heures ou même en quelques jours (en moyenne 4 jours). Moins souvent, les symptômes peuvent durer de quelques semaines à plusieurs mois. Cependant, ils peuvent être résolus rapidement avec le traitement approprié.

Les symptômes varient en fonction du stade de la maladie, mais comme nous l'avons dit, commencez par des symptômes tels que:

- Fièvre

- Fatigue.

- Maux de tête, qui peuvent être intenses et persistants chez les enfants.

- Nausées et vomissements.

- Parfois, il apparaît après des maladies respiratoires ou gastro-intestinales liées à un virus.

- Certains patients ont rapporté une douleur dans le dos comme antécédent de cette maladie.

- Perte de réflexes au début.

- Dans les cas les plus graves, ils peuvent avoir des convulsions et même sombrer dans le coma.

L'encéphalomyélite à eau disséminée se caractérise par une période de récupération d'au moins un jour sans fièvre entre la phase infectieuse et l'apparition de la maladie elle-même.

Par la suite, des dommages à la substance blanche du cerveau (nommée d'après la couleur blanche de la myéline présente) provoquent des symptômes neurologiques tels que:

- Irritabilité.

- Confusion ou forte somnolence.

- Perte de vision dans un œil ou les deux, associée au gonflement du nerf optique. Voir névrite optique.

- Nistagmus ou mouvements involontaires et spasmodiques des yeux.

- Ophtalmoparésie ou problèmes dans les muscles pour bouger les yeux.

- hémiparésie aiguë

- Ataxie ou difficulté à coordonner volontairement les mouvements musculaires, présentant peu d'équilibre et une démarche instable (marche). C'est entre 28 et 65% des cas d'EAD.

- Clonus: fortes contractions musculaires répétitives involontaires dans certains groupes musculaires.

- Les altérations du langage, plus généralement la parole.

- Problèmes d'ingestion.

- Faiblesse (75% des cas) et même paralysie des muscles.

- Rigidité du cou.

- Sensation de picotement ou d'engourdissement.

- Paralysie des nerfs crâniens.

- Saisies dans 35% des cas.

- Altération de la conscience, pouvoir arriver au coma.

- Psychose et hallucinations, en particulier chez les adolescents et les adultes.

- Jusqu'à 30% des patients peuvent également être atteints de méningite (inflammation des méninges, membranes qui recouvrent le système nerveux central).

- Elle peut être accompagnée dans environ un quart des cas de myélite transverse.

Il est essentiel de mentionner que les symptômes peuvent être différents, car ils dépendent du lieu de l’inflammation; et ils varient également un peu si la présentation est chez les enfants ou chez les adultes.

Comment se passe l'évolution de la maladie?

Bien que l'évolution de l'EDA puisse varier, la plupart des cas guérissent presque complètement, même ceux présentant des symptômes plus graves. Normalement, la guérison spontanée commence après quelques jours et peut même durer jusqu'à un an. Cependant, certains patients peuvent continuer à présenter des symptômes tels que faiblesse, engourdissement ou vision floue.

En ce qui concerne l'apparition des symptômes, l'infection antécédente typique apparaît chez environ les deux tiers des enfants; mais chez les adultes, il apparaît dans moins de la moitié.

Il est possible qu’après l’apparition d’une encéphalomyélite à eau disséminée, le risque de présenter d’autres patients soit accru; principalement dans les 2 à 8 premières années suivant la première attaque. En fait, cela concerne environ 10% des enfants atteints de cette affection, et cela s'appelle EAD multiphase.

Si l'une des causes facilitantes semble être la rougeole, elle est liée à un taux élevé de morbidité et de mortalité.

Dans l'une des études, il a suivi 35 cas pendant près de 6 ans, découvrant que la plupart d'entre eux s'étaient complètement rétablis au bout de quelques semaines. 20 patients ne présentaient pas d'altération à long terme, des problèmes neurologiques permanents tels que des dysfonctionnements moteurs étaient présents chez 6 patients, une détérioration cognitive chez 4, une perte de vision chez 4 et des problèmes de comportement chez 4 autres. Chez 3 patients, l'épilepsie était apparue, mais seulement chez son cas est resté.

D'autre part, une autre étude portait sur 40 patients atteints de DAE chez l'adulte et a révélé deux décès. Cela peut signifier que les adultes atteints de cette maladie ont un pronostic plus sombre que les enfants.

Quelle est sa fréquence?

Cette affection semble toucher environ 1 personne sur 125 000 à 250 000 par an. 5% des cas semblent liés à la vaccination.

Bien que cela puisse se produire à tout âge, il semble que les enfants sont beaucoup plus susceptibles que les adultes de le présenter. La preuve en est qu'il a été estimé que plus de 80% des cas apparaissent chez des enfants de moins de 10 ans, avec un âge moyen compris entre 5 et 8 ans. Les 20% restants sont liés à des âges compris approximativement entre 10 et 20 ans, qui peuvent survenir chez 3% des adultes.

D'autre part, son chevauchement fréquent avec le diagnostic de sclérose en plaques peut entraîner sa sous-estimation chez l'adulte.

Il a également été constaté que cette maladie est un peu plus répandue chez les garçons que chez les filles, avec 1, 3 enfant la présentant pour une fille.

En outre, il semble germer dans toutes les régions du monde et dans tous les groupes ethniques.

Comment peut-il être diagnostiqué?

Cette maladie peut être facilement diagnostiquée chez les enfants, en observant les signes et symptômes, ainsi qu'en neuroimagerie et en techniques de laboratoire. Cependant, aucun marqueur biologique spécifique de l'encéphalomyélite aiguë disséminée n'a été défini. Par conséquent, un diagnostic correct et un suivi à long terme de la maladie sont essentiels, car certains cas ont été classés dans l'EAD et il a été découvert au fil du temps qu'il s'agissait d'une sclérose en plaques.

Les critères de diagnostic à respecter pour affirmer qu'une personne a une encéphalomyélite aiguë disséminée sont les suivants:

- Un événement d'altérations inflammatoires démyélinisantes polyfocales.

- Encéphalopathie qui ne peut pas être expliquée par la fièvre elle-même.

- Au cours de la phase aiguë, la résonance magnétique du cerveau présente des anomalies, bien qu'aucun nouveau dommage ne soit décelé après 3 mois ou plus après l'apparition de l'EAD.

- Ces anomalies consistent en des lésions diffuses et disséminées impliquant la substance blanche du cerveau; pouvoir également être endommagé dans la matière grise profonde.

Le processus de diagnostic peut contenir:

- Antécédents médicaux récents, en se concentrant sur les infections possibles ou s'il y avait des vaccins et lesquels.

- Des tests sanguins pour rechercher d'autres causes infectieuses ou d'autres conditions pouvant être confondues avec l'EAD.

- examen neurologique.

- Tomographie ou imagerie par résonance magnétique ou cerveau et moelle épinière pour rechercher des lésions. Ces images peuvent sembler normales, bien que des lésions diffuses ou disséminées apparaissent souvent dans la substance blanche sous-corticale du cerveau.

- Ponction lombaire, dans le but d'extraire le liquide céphalo-rachidien et de rechercher une infection. Dans ce cas, le patient pourrait avoir une méningite ou une encéphalite.

- Biopsie cérébrale: il peut être nécessaire d'effectuer le diagnostic différentiel de l'EAD avec d'autres troubles infectieux.

Comment est-il différent de la sclérose en plaques (MS)?

Comme il est généralement difficile de distinguer l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) de la sclérose en plaques (MS), nous avons décidé d'inclure une section expliquant les différences entre elles afin de parvenir à un diagnostic plus précis.

Comment EAD et MS varient?

- L'encéphalomyélite aiguë disséminée ne se produit normalement qu'une seule fois, alors que dans la sclérose en plaques, il existe plusieurs attaques inflammatoires répétées du cerveau et de la moelle épinière. En fait, il y a des auteurs qui postulent qu'ils font partie d'un continuum, c'est-à-dire que l'EAD peut être un premier signe de sclérose en plaques.

- Si nous observons des sujets atteints de ces troubles par imagerie par résonance magnétique, nous voyons que ceux avec EAD ne développent pas de nouvelles lésions cérébrales, mais ceux avec la sclérose en plaques le font. Nous pouvons différencier les lésions des deux états cliniques car celles présentes dans l'EAD sont plus grosses et ont une distribution particulière: elles recouvrent symétriquement la substance blanche du cerveau et du cervelet. De plus, on constate que toutes ces lésions sont apparues en même temps, contrairement à la diffusion temporelle typique de la sclérose en plaques. Il convient de noter que des lésions cérébrales peuvent apparaître avant l'apparition des symptômes s'il s'agit de SP, ce qui ne se produit pas avec la DAE.

- Les symptômes de maux de tête, confusion, fièvre, vomissements et convulsions typiques de l'encéphalomyélite ne sont généralement pas observés chez les patients atteints de sclérose en plaques.

- L'EAD est plus fréquent chez les enfants, tandis que la sclérose en plaques est généralement diagnostiquée chez l'adulte.

- La sclérose en plaques est plus fréquente chez les femmes, contrairement à l'EAD; cela apparaît plus chez les hommes.

- Comme nous l'avons dit, l'encéphalomyélite aiguë est typique des saisons comme l'hiver et le printemps. En revanche, l’apparition de la SP ne dépend pas des saisons.

Comment peut-il être traité?

Comme il s’agit d’une maladie rare, il n’existe pas encore de traitement spécifique pour lutter contre l’encéphalomyélite.

Normalement, l'inflammation est réduite grâce aux médicaments anti-inflammatoires (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016). Par exemple, des substances telles que les corticostéroïdes sont souvent utilisées à fortes doses, par voie intraveineuse. Environ 20 ou 30 mg par kg de méthylprednisolone ou d’autres stéroïdes pendant une période pouvant aller de 3 à 5 jours, bien que l’amélioration s’observe en heures.

D'un autre côté, il est vrai que ce traitement est largement utilisé et défendu par des experts. Toutefois, l'évolution naturelle de l'encéphalomyélite est une guérison spontanée. Il est donc difficile de savoir si l’amélioration est réellement due au traitement ou si elle n’est pas efficace et c’est le patient qui se remet seul.

Il existe même des données indiquant que ce type de médicament peut avoir d'autres effets problématiques à long terme sur la maladie. Comment faciliter sa réapparition à l'avenir (Nishikawa et al, 1999)

Bien qu'en général, la tendance récente indique une meilleure survie de ces patients grâce à la méthylprednisolone en particulier. En outre, il semble que si ce traitement est interrompu, la rechute est plus probable. Dans tous les cas, d'autres médicaments oraux sont généralement inclus pour prévenir les rechutes.

Parmi les autres thérapies alternatives pratiquées lorsque le patient ne répond pas au précédent, on peut citer l’injection d’immunoglobuline par voie intraveineuse, qui provient du sang de personnes en bonne santé; cyclosporine, cyclophosphamide, mitoxantrone ou plasmaphérèse, qui consiste à prélever tout le sang de l'organisme pour en extraire le plasma (ou des composants du système immunitaire) et le réinsérer dans le patient.

D'autre part, les symptômes dus à l'encéphalomyélite seront atténués et interviendront dans les problèmes que chaque individu présente. Par exemple, les patients qui ont également une pression intracrânienne élevée vont s'améliorer grâce à des interventions chirurgicales.

Le patient est également conseillé, car cette maladie est associée aux deux vaccins; ces stimuli ou d’autres stimuli immunologiques sont évités pendant au moins 6 mois après le diagnostic de TPE.

Une meilleure compréhension du mécanisme de l'encéphalomyélite aiguë disséminée facilitera la mise au point de traitements plus spécifiques et efficaces.