Syndrome de Horner: symptômes, causes, traitement

Syndrome de Horner ou Le syndrome de Bernard-Horner est un trouble d'origine neurologique provoqué par une interruption ou une lésion des voies nerveuses sympathiques à un moment donné de son parcours du système nerveux au globe oculaire (Herrero-Morín et al., 2008).

Cliniquement, le syndrome de Horner est caractérisé par la présentation de différentes altérations ophtalmologiques et sympathiques, parmi lesquelles on peut trouver un myosis, un ptosis ou une anhidrose, entre autres (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo et Morenco de la Fuente, 2016).

Le syndrome de Horner peut sembler associé à un début acquis ou congénital. De ce fait, son étiologie est liée à une grande variété de facteurs: accidents cérébro-vasculaires, formations tumorales, maux de tête et migraines, traumatisme crânien, chirurgie, etc. (Vicente, Canelles, Díaz et Fons, 2014).

En ce qui concerne le diagnostic, cette pathologie nécessite à la fois un examen physique et ophtalmologique, ainsi que l’utilisation de différents tests. L'un des tests les plus couramment utilisés pour confirmer sa présence et localiser la cause du syndrome est le test des gouttes oculaires, accompagné de certaines techniques de neuroimagerie (Escrivá et Martínez-Costa, 2013).

Enfin, bien qu’il n’existe pas d’approche thérapeutique spécifique pour le syndrome de Horner, l’objectif essentiel de l’intervention médicale est le traitement, le contrôle et l’élimination de la cause étiologique (Mayo Clinic, 2014).

Caractéristiques du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est un type de pathologie qui affecte principalement les yeux et les zones environnantes d'un côté du visage, à la suite de lésions de diverses branches nerveuses (Genetics Home Reference, 2016).

Plus précisément, il y a une interruption de la voie sympathique qui relie le cerveau aux zones oculaires (Pizarro et al., 2006).

Notre système nerveux est divisé en deux sections en fonction de ses caractéristiques anatomiques (Redolar, 2014):

D'une part, on trouve le système nerveux central (SNC), composé principalement du cerveau ou du cerveau et de la moelle épinière.

D'autre part, le système nerveux périphérique (SNP) englobe les ganglions des nerfs rachidiens et crâniens, responsables du transport bidirectionnel de toutes les informations sensorielles et motrices entre les centres du cerveau et les différentes zones du corps.

De plus, dans cette dernière subdivision, on peut distinguer deux autres systèmes fondamentaux:

Le premier concerne le système nerveux autonome (ANS), dont la fonction essentielle est de contrôler la régulation interne de l'organisme, c'est-à-dire les fonctions involontaires ou automatiques essentielles dans les organes internes.

Tandis que l'autre se réfère au système nerveux somatique (SNSo), responsable du contrôle du flux d'informations entre la structure du corps et les organes internes, avec différentes zones du système nerveux central.

Dans ce dernier cas, nous pouvons identifier trois composants fondamentaux: les branches sympathique, parasympathique et entérique.

Dans ce cas, la région sympathique est ce qui nous intéresse. Ceci est essentiellement responsable de la régulation de la mobilisation organique et corporelle en présence d'un événement ou d'une situation de danger, réel ou potentiel.

La branche nerveuse sympathique est capable de contrôler une grande variété de mouvements involontaires et de réponses homéostatiques organiques.

À un niveau spécifique, il est lié à la transpiration, à l’augmentation ou à la réduction du rythme cardiaque, à la dilatation des pupilles, aux actes de vol moteur, à la bronchodilatation, etc.

Par conséquent, la présence de lésions transitoires ou permanentes dans différentes parties du système sympathique peut provoquer le développement des caractéristiques cliniques du syndrome de Horner.

Cette pathologie a été décrite pour la première fois par le chirurgien ophtalmologique Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Dans son rapport clinique, il a cité le cas d'un patient âgé d'environ 40 ans et dont la pathologie était caractérisée par (Ioli, 2002):

• Descente ou pendaison unilatérale de la paupière.
• Diminution de la contraction pupillaire.
• Déplacement du globe oculaire.
• Modification de la production de sueur.

En outre, Horner a identifié une association significative de ces résultats cliniques avec une lésion du nerf sympathique au niveau cervical (Ioli, 2002).

Un nombre significatif de cas de syndrome de Horner a permis d’identifier une association de celle-ci avec des lésions ou des blocs de fibres nerveuses sympathiques à différents niveaux (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla et Gilsanz, 2006):

• Central : interruption localisée au niveau de la moelle cervicale, du tronc cérébral ou de l'hypothalamus.
• Périphérique : interruption localisée au niveau préganglionnaire (zone cervicale antérieure, médiastin, apex pulmonaire ou médulla cervicothoracique) ou postganglionnaire (zones du sinus caverneux, de la base crânienne, de la carotide ou du ganglion cervical supérieur).

Par conséquent, le syndrome de Horner peut entraîner une paralysie du muscle dilatateur de l'iris (myosis), du muscle de Müller (ptose), des fibres sudomotrices et des fibres vasomotrices (anhidrose, vasodilatation, rougeur, etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla et Gilsanz, 2006).

Les classifications médicales les plus récentes définissent le syndrome de Horner comme une affection médicale neurologique, provoquée par les lésions des voies nerveuses qui vont du cerveau aux yeux et au visage (Birth Injury Guide, 2016).

Bien qu'il s'agisse d'une pathologie qui ne cause généralement pas d'anomalies significatives de la capacité visuelle ou du statut fonctionnel général de la personne affectée, la cause de la lésion nerveuse peut entraîner d'autres types de complications médicales graves (Genetics Home Reference, 2016).

Des statistiques

Les différentes enquêtes épidémiologiques considèrent que le syndrome de Horner est un trouble rare dans la population générale (Genetics Home Reference, 2016).

En général, on estime que l'incidence de ce syndrome varie autour de 1 cas pour 6 250 naissances (Genetics Home Reference, 2016).

Cependant, il existe peu de données sur les chiffres de prévalence au stade de l'enfance, de l'adolescence ou de l'adulte.

En outre, l'Institut national des maladies rares (2016) indique que le syndrome de Horner peut survenir à la fois chez les femmes et les hommes, dans différents groupes d'âge ou dans n'importe quelle région géographique ou groupe ethnique / racial spécifique.

Signes et symptômes les plus fréquents

Les caractéristiques cliniques du syndrome de Horner sont associées à la zone ophtalmologique et aux fonctions homéostatiques de l'organisme.

Normalement, toutes les altérations se produisent généralement de manière unilatérale, c'est-à-dire qu'elles n'affectent qu'un côté du visage ou du corps (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Cette pathologie est essentiellement caractérisée par une triade symptomatique composée de ptosis, de myosis et d'anhidrose, qui sera décrite ci-dessous (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptose

Le terme ptosis est utilisé pour désigner la chute anormale des paupières supérieures (Institute of Ocular Microurgery, 2016).

Bien que cela puisse être dû à différents facteurs (faiblesse musculaire, flaccidité de la peau, processus pathologique, vieillissement, etc.), dans le cas du syndrome de Horner, il est causé par une lésion nerveuse (National Institutes of Health, 2016).

Plus précisément, il a été associé à des lésions localisées au niveau de la terminaison nerveuse qui innervent le muscle de Müller (Iolli, 2002).

Le muscle de Müller, également appelé muscle élévateur de la palpebrae, est principalement responsable de maintenir les paupières dans une position fonctionnelle et de permettre leur mouvement volontaire.

Au niveau visuel, nous pouvons observer à quel point la paupière supérieure est décrochée ou dans une position plus basse que d'habitude (National Institutes of Health, 2016).

Normalement, le ptosis n'affecte qu'un seul œil. Il n'est généralement pas associé à d'autres types de pathologies ophtalmologiques réduisant la capacité visuelle de la personne qui en souffre.

Cependant, certains cas ont été décrits dans lesquels une vision trouble ou double se développe, un larmoiement accru, des épisodes de douleur ou une amblyopie (œil paresseux) secondaire à un ptosis (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Un autre des signes caractéristiques du syndrome de Horner est la présence d'une contraction anormale de l'iris oculaire (Iolli, 2002).

L'iris est l'une des structures des yeux. C'est une membrane musculaire qui est chargée, avec l'élève, de réguler la quantité de lumière qui y accède par sa contraction et sa dilatation (National Institutes of Health, 2016).

Sur le plan visuel, nous identifions l'iris comme étant la zone circulaire colorée des yeux (National Institutes of Health, 2016).

Le syndrome le plus courant dans le syndrome de Horner est l'apparition d'un dysfonctionnement des muscles qui contrôlent l'ouverture de l'iris et de la pupille. Il semble donc généralement plus fermé que d'habitude à la stimulation lumineuse (Iolli, 2002).

En outre, il est également probable que d’autres types de modifications seront développés (Iolli, 2002):

• Congestion conjonctivale : dans de nombreux cas, une inflammation et un rougissement des tissus conjonctifs oculaires peuvent être appréciés.
• Hétérochromie de l'iris : fait référence à la présence d'une couleur asymétrique de l'iris des yeux, c'est-à-dire que l'une a une certaine couleur et l'autre a tendance à avoir un aspect gris ou bleuâtre.
• Enophtalmie : avec ce terme, nous nous référons à un déplacement des yeux. Au niveau visuel, nous pouvons observer comment un ou les deux yeux se déplacent vers l'intérieur de l'orbite.

Bien que de graves problèmes médicaux ne soient pas pris en compte, dans certains cas, cela peut nuire à la capacité et à l'efficacité visuelle de la personne touchée.

Anhidrose

Le terme anhidrose est utilisé dans la littérature médicale pour désigner une altération de la production de sueur (National Institutes of Health, 2015).

Dans le cas du syndrome de Horner, une absence ou une réduction drastique de la transpiration dans les régions du visage, le cou ou les zones thoraciques est souvent identifiée (Iolli, 2002).

Cependant, comme dans les cas précédents, cette pathologie est généralement unilatérale et affecte un côté du visage ou du corps (Escrivá et Martínez-Costa, 2013).

Bien que, dans les cas bénins, elle n'entraîne pas de complications médicales importantes, l'anhidrose peut évoluer vers une modification importante de la régulation de la température corporelle (National Institutes of Health, 2015).

Autres modifications

Selon la gravité des lésions nerveuses, d'autres types de complications médicales peuvent apparaître, telles qu'une augmentation généralisée de la température corporelle des zones touchées, des bouffées de chaleur du visage, des sécrétions nasales, une hypersensibilité, un épiphora (larmoiement abondant), entre autres ( Iolli, 2002).

Les causes

Le syndrome de Horner peut avoir une origine acquise (après la naissance) ou congénitale (avant la naissance), toutes deux liées à des altérations neurologiques.

Une grande variété de facteurs peuvent entraîner des lésions de la branche nerveuse sympathique et, par conséquent, le développement du syndrome de Horner.

Normalement, les blessures sont généralement divisées en trois groupes (Mayo Clinic, 2014):

Première commande

L'atteinte est généralement située dans la voie nerveuse qui va de l'hypothalamus, le tronc cérébral, jusqu'aux régions supérieures de la moelle épinière.

Dans ce cas, les facteurs étiologiques les plus courants incluent:

• Accident cérébrovasculaire.
• Traumatisme crânien.
• Traumatisme au cou.
• Formation de tumeurs
• Pathologie ou maladie démyélinisante.
• Sirigomelia (formation de kystes médullaires)

Deuxième commande

L'atteinte est généralement située dans la voie nerveuse allant des zones de la moelle épinière à la partie supérieure de la poitrine et du cou.

Dans ce cas, les facteurs étiologiques les plus courants incluent:

• Tumeurs pulmonaires
• Tumeurs liées à la myéline (Shwannoma).
• Lésions aortiques
• Chirurgie thoracique

Troisième ordre

L'atteinte se situe généralement dans les voies nerveuses qui vont du cou à la peau du visage et à la structure musculaire de l'iris et des paupières.

Dans ce cas, les facteurs étiologiques les plus courants incluent:

• Lésion aortique dans le cou.
• Lésion traumatique de la veine jugulaire dans le cou.
• Formation de tumeur ou processus infectieux dans les zones proches de la base du crâne.
• Épisodes de migraine.
• Épisodes de céphalée en grappe.

D'autre part, plusieurs facteurs étiologiques ont été identifiés qui sont plus fréquents chez les enfants (Mayo Clinic, 2014):

• Traumatisme au cou ou aux épaules lors de l'accouchement.
• Altération congénitale de l'aorte.
• Formation de tumeurs au niveau neurologique.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Horner repose essentiellement sur l'identification des signes cliniques, de la lésion nerveuse et de la cause étiologique.

Analyse clinique

Un examen physique généralisé est généralement effectué, accompagné d'une analyse de la position palpébrale, de l'intégrité musculaire de l'iris et de la transpiration.

Dans le cas de la position palpébrale, il est possible d'identifier les défauts de placement au niveau visuel.

Cependant, en cas de contraction de l'iris et de la pupille, il est nécessaire d'utiliser d'autres méthodes que l'analyse visuelle (Iolli, 2002).

• Stimulation de la lumière.
• Test de gouttes oculaires.
• Test de chlorhydrate de cocaïne.
• Test d'hydroxyamine.

Enfin, pour évaluer la transpiration, un enregistrement du taux de production de sueur dans différentes zones du corps est habituellement utilisé.

Identification de la lésion nerveuse et de la cause étiologique

Dans ce cas, les techniques utilisées reposent fondamentalement sur la neuroimagerie des zones cérébrales et périphériques (Iolli, 2002).

• Tomographie par ordinateur.
• Résonance magnétique nucléaire.

Traitement

Comme nous l'avons souligné dans la description initiale, il n'existe pas de traitement curatif ni spécifique au syndrome de Horner (Mayo Clinic, 2014).

Toutes les interventions médicales se concentrent sur le traitement de la cause étiologique (Mayo Clinic, 2014).

Le syndrome de Horner est la plupart du temps dû à la présence d'une tumeur ou d'une lésion traumatique. Dans les deux cas, il est possible d'utiliser des procédures chirurgicales et pharmacologiques pour les éliminer (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).