Syndrome de Lennox-Gastaut: Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut ( SLG ) est un type d'épilepsie extrêmement grave associé à l'âge. Il se caractérise par sa résistance aux traitements pharmacologiques et par la variété d'incapacités qu'il provoque (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

C'est un trouble qui se manifeste habituellement dans l'enfance, avec un début entre 3 et 5 ans. Jusqu'à 6% de tous les enfants atteints d'épilepsie peuvent en souffrir (David, García et Meneses, 2014).

Au niveau clinique, ce syndrome est défini par la survenue de convulsions de nature tonique, tonico-clonique ou myoclonique, accompagnées d'un degré variable de handicap intellectuel (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

L'origine étiologique du syndrome de Lennox-Gastaut peut être associée à de nombreux facteurs, notamment: altérations génétiques, pathologies neurocutanées, accidents vasculaires cérébraux, processus infectieux au niveau du cerveau ou traumatismes cranio-encéphaliques, entre autres (David, García et Meneses, 2014).

En raison de la suspicion d'une pathologie épileptique, le diagnostic de ce syndrome repose principalement sur l'analyse des crises convulsives et des enregistrements électroencéphalographiques (EGG) (Campos Castelló, 2007).

À l'heure actuelle, aucun traitement efficace contre le syndrome de Lennox-Gastaut n'a été identifié (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Certaines approches thérapeutiques sont généralement utilisées, telles que l'administration d'antiépileptiques de nouvelle génération, la prescription d'un régime cétogène, la stimulation du nerf vague, une intervention médicale palliative ou une intervention chirurgicale (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim et Kang, 2015).

Caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut ( SLG ) est une forme d'épilepsie infantile. Il présente un cours clinique sérieux défini par le développement de crises épileptiques et d'une déficience intellectuelle variable (Centre national pour l'avancement des sciences translationnelles, 2016).

L'épilepsie peut être définie comme un trouble neurologique caractérisé par la présence d'épisodes successifs ou récurrents appelés crises d'épilepsie ou épilepsie (Fernández-Suárez, et al., 2015).

C'est un type de maladie avec une prévalence énorme dans le monde entier. L'Organisation mondiale de la santé (2016) a signalé plus de 50 millions de cas dans le monde.

Elle trouve son origine dans la présence d'altérations fonctionnelles ou structurelles du système nerveux (SN). De plus, cela peut toucher n'importe qui, peu importe son âge ou son sexe.

Chez les enfants, l'épilepsie est un trouble fréquent avec des manifestations cliniques hétérogènes et très associée au développement biologique et à l'âge (López, Varela et Marca, 2013).

Bien que l'on puisse distinguer une grande variété de formes d'épilepsie infantile, toutes présentent généralement un facteur commun: la prédisposition à subir une crise très fréquemment (López, Varela et Marca, 2013).

Ils ont un pronostic médical très hétérogène, différentes pathologies associées et une réponse très différentielle aux approches thérapeutiques (López, Varela et Marca, 2013).

En ce sens, il existe un groupe réduit de syndromes et de formes épileptiques présentant un motif réfractaire ou résistant aux médicaments antiépileptiques (López, Varela et Marca, 2013).

Un de ces groupes de maladies correspond aux encéphalopathies épileptiques, dans lesquelles le syndrome de Lennox-Gastaut est généralement classé (López, Varela et Marca, 2013).

Le terme encéphalopathie épileptique fait référence à un large éventail de conditions médicales convulsives graves qui ont tendance à commencer leur parcours clinique dès les premiers stades de la vie (premiers jours de la vie ou début de l'enfance) (Aviña Fierro et Hernández Aviña, 2007).

Ces syndromes tendent à évoluer vers des formes d'épilepsies non traitables, avec un développement symptomatologique grave. Dans la plupart des cas, leur issue est fatale (Aviña Fierro et Hernández Aviña, 2007).

Les premières descriptions de ce syndrome en 1950 correspondent aux chercheurs de Lennox et Davis (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

Grâce au développement de l'électroencéphalographie clinique (EGG), ces auteurs ont réussi à établir une association entre l'activité neuronale et les manifestations cliniques des patients examinés (Oller-Durela, 1972).

Des années plus tard, Gastaut (1966) et d'autres chercheurs ont achevé la description clinique de cette pathologie (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

Gastaut a réussi à décrire l'évolution clinique d'une série de 100 cas différents. Cependant, c'est Niedermeyer (1969) qui a définitivement introduit le nom de cette pathologie dans le domaine médical et expérimental (David, García et Meneses, 2014).

Initialement, la Classification internationale de l'épilepsie considérait le syndrome de Lennox-Gastaut comme un type d'épilepsie généralisée à caractère cryptogénique ou asymptomatique (Herranz, Casas-Fernandez, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón et de Rosendo, 2010).

Les définitions les plus courantes, telles que celle proposée par la Ligue centrale de l'épilepsie, désignent le syndrome de Lennox-Gastaut comme une forme d'épilepsie primaire généralisée et d'expression clinique catastrophique ou très grave (Herranz et al., 2010).

Des statistiques

Le syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme l'un des types ou formes d'épilepsie les plus graves chez l'enfant (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

Ce trouble représente généralement la cause d'environ 2 à 5% du nombre total d'épilepsies pédiatriques ou pédiatriques (Epilepsy Foundation, 2016).

Bien qu'il puisse se développer dans n'importe quel groupe d'âge, le début typique se situe entre 3 et 5 ans (David, García et Meneses, 2014).

Aux États-Unis, des études épidémiologiques estiment la prévalence du syndrome de Lennox-Gastaut chez environ 14 500 à 18 500 enfants de moins de 18 ans (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Il s'agit généralement d'une maladie plus fréquente chez les enfants (0, 1 personne sur 1 000) que chez les filles (0, 02 personne sur 1 000) (Cherian, 2016).

En ce qui concerne les caractéristiques cliniques, environ 90% des personnes diagnostiquées du syndrome de Lennox-Gastaut souffrent d'un handicap ou d'un retard intellectuel dès le début de la maladie (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

En outre, plus de 80% des personnes atteintes chroniquement souffrent de différentes formes de crises (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012).

L'analyse des causes du syndrome de Lennox-Gastaut montre qu'environ 30% du total des cas présentent une étiologie identifiée, sans incidences neurologiques antérieures. Alors que 60% ont des troubles neurologiques associés (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

Signes et symptômes

Le syndrome de Lennox-Gastaut est caractérisé par trois découvertes fondamentales: schéma électroencéphalographique à ondes lentes, convulsions et déficience intellectuelle variable (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila et Cornejo Ochoa, 2015).

Modèle électroencéphalographique

Outre l'activité biochimique, les schémas électriques sont fondamentaux pour le fonctionnement du cerveau.

L'activité électrique est l'une des formes de communication les plus rapides et les plus efficaces entre les composants neuronaux de notre système nerveux.

Au niveau mondial, nous pouvons identifier des groupes de neurones qui ont tendance à s'activer de manière coordonnée et synchrone au repos ou avant l'exécution d'un type de tâche spécifique.

Cette coordination a tendance à être décrite comme une configuration d'ondes électriques d'amplitude plus ou moins grande, en fonction de l'activité que nous effectuons ou des zones du cerveau impliquées.

Il existe différents types d'ondes cérébrales: delta, thêta, alpha, bêta, classées selon leur fréquence, lente ou rapide.

Dans le cas du syndrome de Lennox-Gastaut, l'activité cérébrale a tendance à devenir désorganisée et asynchrone, donnant lieu à des patrons persistants d'ondes lentes, typiques des phases de sommeil.

Des auteurs tels que Díaz Negrillo, Martín del Valle et González Salaices, Prieto Jurczynska et Carneado Ruiz (2011) définissent ces modèles comme une activité électroencéphalographique intercitique sous forme d’ondes lentes généralisées de 1, 5 à 2, 5 hz pendant la phase de veille et une activité rapide. rythmé pendant la phase de sommeil.

Crises convulsives

L'activité électrique neuronale anormale dans le syndrome de Lennox-Gastaut conduit au développement de crises épileptiques, typiques des formes médicales épileptiques.

Une attaque ou une crise est caractérisée par un comportement anormal pendant une période limitée: spasmes musculaires involontaires, perception de sensations inhabituelles, perte de conscience, etc. (Mayo Clinic., 2015).

Selon les caractéristiques cliniques et la présentation des crises d'épilepsie, on peut différencier les types.

Dans le cas du syndrome de Lennox-Gastaut, les crises les plus fréquentes sont les crises toniques, tonico-cloniques ou myocloniques (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

Tous ceux-ci montrent généralement une présentation généralisée. Ce schéma d'apparition est caractérisé par une implication globale des structures cérébrales (Mayo Clinic., 2015).

L'activité neuronale anormale doit être générée dans un domaine ou une zone spécifique et étendue au reste des régions du cerveau (Mayo Clinic., 2015).

Sur la base de la classification de l'Association andalouse d'épilepsie (2016), nous décrirons certaines des caractéristiques les plus importantes de ce type de crise:

Crise tonique

Les crises toniques ou les crises sont définies par le développement soudain d'un tonus musculaire élevé, c'est-à-dire d'une raideur importante du corps.

Cette altération musculaire entraîne généralement une perte de stabilité du corps et, par conséquent, une chute au sol.

Il est rare qu'elles se produisent isolément car elles sont généralement accompagnées d'une phase clonique.

Crise tonico-clonique

Dans ce cas, la crise commence généralement par une rigidité généralisée de tout le corps (épisode tonique) qui conduit au développement de mouvements musculaires involontaires et incontrôlés (épisodes cloniques).

Généralement, les mouvements sont rythmés et touchent les extrémités, la tête ou le tronc.

Ils peuvent générer des complications: morsures linguales, lèvres meurtries, perte d’urine ou traumatismes consécutifs à des chutes soudaines.

Ce sont des crises temporaires. La personne touchée récupère progressivement en quelques minutes.

Les crises tonico-cloniques sont considérées comme les plus graves et les plus lourdes en raison de leurs manifestations.

Crise myoclonique

Ce type de crise est défini par le développement de fortes secousses musculaires soudaines.

Cela peut affecter toute la structure du corps ou certaines régions spécifiques, telles que les membres supérieurs ou inférieurs.

Dans la plupart des cas, ils provoquent une perte de stabilité du corps, une chute au sol ou des objets.

Ils ont une durée limitée, de l'ordre de quelques secondes. Ils sont considérés comme plus doux que les formes précédentes.

Crise d'absence

Bien qu'elles soient moins fréquentes, des crises d'absence atypiques peuvent également apparaître (Genetics Home Reference, 2016).

Ce type d'événement médical se caractérise par une perte de conscience partielle ou complète et une connexion avec l'environnement (Genetics Home Reference, 2016).

De nombreux patients peuvent présenter simultanément une perte soudaine de tonus musculaire, de sorte que les crises d'absence sont généralement associées à des chutes et à divers types d'accidents traumatiques (Genetics Home Reference, 2016).

Déficience intellectuelle

L'activité électrique anormale ou pathologique qui accompagne le syndrome de Lennox-Gastaut provoque une détérioration progressive des structures nerveuses dans le cerveau.

En conséquence, chez de nombreuses personnes touchées, il est possible d'identifier différentes altérations cognitives accompagnées d'une déficience intellectuelle variable.

Des études cliniques indiquent que le retard du développement neurologique constitue l'un des résultats cliniques présents dès le diagnostic (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

L'une des caractéristiques les plus importantes est l'identification d'un retard psychomoteur évident. Il est généralement défini par la présence de (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Instabilité du corps.
L'hyperkinésie

Chez beaucoup de personnes touchées, le diagnostic de syndrome de Lennox-Gasteau comprend généralement d'autres diagnostics parallèles:

Troubles neuropsychiatriques.
Troubles généralisés du développement.

Il existe généralement différentes anomalies comportementales associées (David, García et Meneses, 2014):

Comportement agressif
Tendances autistiques
Altérations de la personnalité.
Hyperactivité

Les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut passeront toute leur vie dans la souffrance d'anomalies cognitives et de modifications comportementales et sociales (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

En conséquence, ils auront besoin d'aide pour de nombreuses activités et routines de la vie quotidienne. Seul un faible pourcentage des personnes touchées vivent de manière indépendante et fonctionnelle à l'âge adulte (Genetics Home Reference, 2016).

Autres caractéristiques moins communes

Outre les signes et symptômes décrits ci-dessus, l'institution de Phenotype Humain OntologY (2016) fait référence à une vaste liste de complications médicales pouvant apparaître associées au syndrome de Lennox-Gastaut (Centre d'information sur les maladies rares et génétiques, 2016):

Anomalies structurelles du cerveau : anomalies de la substance blanche périventriculaire, amplitude de la cisterna magna, atrophie fronto-temporale, corps calleux hypoplasique, macrocéphalie.
Malformations cranio-faciales : malocclusion dentaire, pont nasal déprimé, élargissement gingival, front haut, implantation basse des pavillons auditifs, oreilles pivotées, ptosis, entre autres.
Profil neurologique: encéphalopathie épileptique variable, déficience intellectuelle progressive et grave.
Autres complications : dysphagie, reflux gastro-oesophagien, infections respiratoires récurrentes, etc.

Quel est l'évolution clinique typique du syndrome de Lennox-Gastaut?

Le syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme un trouble épileptique d'apparition infantile qu'ils doivent endurer tout au long de la vie adulte (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2016).

Les premiers symptômes de cette pathologie apparaissent plus fréquemment entre 3 et 5 ans (David, García et Meneses, 2014).

Certains cas d'apparition avant 6 mois peuvent être décrits, mais ils sont associés à la condition d'un autre type d'antécédent d'épilepsie, tel que le syndrome de West (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2016).

D'autres cas d'apparition tardive apparaissent également aux stades intermédiaires de l'enfance, à l'adolescence ou à l'âge adulte (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Dans plus de 80% des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut se manifeste par l'apparition de crises épileptiques (Association andalouse d'épilepsie, 2016).

Ces crises prennent généralement la forme de crises myocloniques, toniques ou tonico-cloniques. La fréquence d'apparition varie entre 9 et 70 épisodes par jour (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

Les crises les plus courantes sont les crises toniques, représentant jusqu'à 55% du total (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín et López-Timoneda, 2015).

Dans les premiers stades de cette maladie, des manifestations comportementales ou neurologiques peuvent également être identifiées. La plus courante consiste à observer un retard généralisé dans le développement cognitif et psychomoteur (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Avec le développement du syndrome de Lennox-Gastatur, les crises évoluent généralement dans plusieurs directions (Association andalouse d'épilepsie, 2016):

Disparition complète des crises chez environ 20% des personnes touchées.
Réduction significative de l’impact clinique ou de la sévérité des crises dans 25% des cas.
Augmentation de la gravité et de la fréquence des crises d'épilepsie dans plus de 50% des cas diagnostiqués.

Dans ce dernier cas, les altérations neurologiques ont tendance à persister ou à s'aggraver, entraînant une déficience intellectuelle modérée ou grave dans 80% des cas (Association andalouse d'épilepsie, 2016).

Les causes

Les causes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent être très vastes. Une multitude de processus pathologiques peuvent être décrits qui modifient la structure et le fonctionnement efficace du système nerveux.

Chez plus de 70% des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut, cette maladie présente généralement une origine identifiable.

Les plus associés à cette pathologie se réfèrent à (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016):

Formation anormale ou déficiente du cortex cérébral (dysplasie corticale).
Infections congénitales
Traumatismes cranioencéphaliques.
Interruption ou réduction de l'apport en oxygène dans le cerveau (hypoxie périnatale).
Infections du système nerveux: encéphalite, méningite, sclérose tubéreuse, etc.

L'analyse des antécédents médicaux montre que près de 30% des personnes touchées ont des antécédents de syndrome de West (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016):

Dans les cas où aucune évolution clinique significative n'est détectée, il n'y a généralement pas d'antécédents d'anomalies ou de pathologies cérébrales.

En cas d'évolution clinique évidente, c'est-à-dire symptomatique, il s'agit généralement de séquelles médicales de méningo-encéphalite, d'épisodes d'asphyxie, de sclérose tubéreuse, de traumatismes crâniens, de dysplasies corticales, de tumeurs au cerveau et d'autres types de pathologies métaboliques (Campos Castelló, 2007).

Certains chercheurs et institutions analysent la contribution possible de facteurs génétiques à l'origine du syndrome de Lennox-Gastaut (Genetics Home Reference, 2016).

La majorité des cas de syndrome de Lennox-Gastaut présentent une incidence sporadique. Il survient chez des personnes qui n'ont pas d'antécédents familiaux d'épilepsie (Genetics Home Reference, 2016).

Entre 3% et 30% des personnes atteintes ont des antécédents familiaux compatibles avec cette pathologie. Cependant, les recherches en cours n'ont pas encore réussi à associer son évolution clinique à des mutations génétiques spécifiques (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnostic

Comme nous l'avons mentionné dans la description initiale, le syndrome de Lennox-Gastaut peut être identifié cliniquement par la présence de crises convulsives.

Par conséquent, face à la suspicion d'une pathologie épileptique, une étude électroencéphalographique de l'activité cérébrale est essentielle (Campos Castelló, 2007).

En outre, il est important de mener une étude plus vaste pour définir précisément ses caractéristiques et éliminer d'autres types de maladies (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012):

Tomographie axiale informatisée (CAT)
Résonance magnétique nucléaire (RMN).
Analyse métabolique de l'urine.
Examen hématologique.

De manière générale, les caractéristiques que doit présenter le tableau clinique de la personne affectée pour poser le diagnostic de syndrome de Lennox-Gastaut (Valdivia Álvarez et Marreno Martínez, 2012):

Présence de divers types de crises d'épilepsie de nature généralisée.
Pas de réponse ou réponse partielle aux médicaments antiépileptiques.
Déficience intellectuelle accompagnée d'altérations et de troubles du comportement.
Activité électroencéphalographique caractérisée par une lente forme de la pointe pendant la phase de réveil.

Traitement

Le syndrome de Lennox-Gastaut étant généralement une maladie chronique, les personnes touchées auront besoin d'un traitement tout au long de leur vie (David, García, Meneses, 2014).

Thérapie Pharmacologique

Bien que la plupart des pathologies épileptiques aient tendance à réagir favorablement aux médicaments, ce syndrome est généralement résistant à l'administration d'antiépileptiques (David, García, Meneses, 2014).

Les recherches en cours n'ont pas encore identifié de traitement curatif du syndrome de Lennox-Gastaut (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

Au départ, certains des médicaments les plus couramment utilisés sont l'acide valproïque, la lamotrigine, le topiramate, le rufinamide, le clobazam ou le felbamate, utiles dans le contrôle des convulsions (David, García, Meneses, 2014):

Acide valproïque (valproate) : ce type de médicament est considéré comme l’un des traitements de choix en première ligne. Il est très efficace dans le traitement et le contrôle de différentes formes de crises. Ils sont généralement administrés individuellement (monothérapie). S'il ne montre pas de résultats significatifs, il peut être associé à un autre type de médicament, tel que le clobazam, le topiramate ou la lamotrigine, sur ordonnance (Organisation nationale des maladies rares, 2016).
Autres médicaments : d'autres médicaments tels que le rufinamide, le clobazam, le topiramate, la lamotrigine ou le felbamate peuvent aider à réduire et à contrôler l'activité épileptique. Cependant, certains d'entre eux sont généralement associés à des effets secondaires importants.

Ce type de médicament antiépileptique est généralement associé, car chaque administration ne présente généralement aucun effet significatif sur le contrôle des symptômes épileptiques (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Un grand nombre de personnes touchées doivent améliorer leur état clinique avec ce type d'approche; toutefois, cela se limite généralement aux moments initiaux (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Le problème le plus courant dans le syndrome de Lennox-Gastaut est le développement d'une tolérance au traitement pharmacologique et l'apparition de crises incontrôlables (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Thérapies Diététiques

Compte tenu de la réfractarité de ce syndrome, certaines interventions alternatives telles que les thérapies diététiques et les procédures chirurgicales peuvent être utilisées (Association andalouse de l'épilepsie, 2016):

Dans le domaine de la réglementation des aliments, l'approche la plus couramment utilisée est la prescription d'un régime cétogène .

Cette intervention est basée sur la régulation des sources de contributions énergétiques. L'objectif est de remplacer la consommation de glucides par des lipides.

Cette routine alimentaire permet la production de corps cétoniques résultant du métabolisme des acides gras consommés. En conséquence, une réduction significative du seuil d'épilepsie peut être générée.

Le régime cétogène est déjà utilisé dans le domaine médical, mais il est essentiel que des spécialistes effectuent des contrôles périodiques pour en examiner les effets.

L'Association andalouse d'épilepsie (2006) indique que, dans le cadre d'un essai clinique avec ce type de régime, 38% des participants ont réduit leurs crises de plus de la moitié.

De plus, dans 7% des cas, l'évolution clinique des participants était libre de crises.

Procédures chirurgicales

L'intervention chirurgicale est limitée aux cas définis par (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

Cours clinique sévère.
Résistance au traitement pharmacologique.

Les procédures les plus couramment utilisées sont la stimulation du nerf vague et la callosotomie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Stimulation du nerf vague

Le nerf vague constitue l'une des branches nerveuses ou nerfs crâniens. Son origine est située dans la moelle oblongate et traverse le pharynx pour atteindre divers organes viscéraux tels que le foie, le pancréas, l'estomac ou le cœur.

L'implantation d'une sonde sous-cutanée pour la stimulation électrique dans le nerf vague dans la région sous-claviculaire est utilisée comme technique palliative dans ce type de troubles (Neurodidacta, 2012).

C'est l'une des procédures les plus novatrices dans le traitement de l'épilepsie. Plus de la moitié des utilisateurs parviennent à contrôler leurs crises, ce qui les réduit à 50% (Neurodidacta, 2012).

Callosotomie

Le corps calleux est une structure constituée d'un faisceau de fibres nerveuses qui relie les deux hémisphères cérébraux.

L'intervention chirurgicale de cette structure par callosotomie partielle (résection des tiers antérieurs) ou totale (résection du tiers postérieur) est recommandée dans les cas définis par (Fondation du syndrome de Lennox-Gastaut, 2016):

Présence de crises d'épilepsie généralisées (dans les deux hémisphères cérébraux).
Crise récurrente
Résistance à l'administration de médicaments anticonvulsivants.

Ce type d'intervention peut efficacement réduire les crises dans 75% à 90% des cas (Fondation du syndrome de Lennox-Gastaut, 2016).

Outre ces deux techniques, d'autres types d'approches peuvent également être utilisés, tels que la stimulation cérébrale profonde ou la stimulation du nerf trijumeau (Fondation du syndrome de Lennox-Gastaut, 2016):

Stimulation cérébrale profonde

L'implantation d'électrodes de stimulation dans les zones cérébrales profondes est une méthode utilisée dans le traitement de diverses maladies telles que la maladie de Parkinson et d'autres troubles du mouvement.

L'insertion de ce type de stimulateurs dans le noyau antérieur du thalamus est l'une des thérapies expérimentales de l'épilepsie.

Aux États-Unis, la clinique Mayo montre qu'il y a eu une réduction significative des crises chez 40% des participants après une stimulation cérébrale profonde.

Stimulation du nerf trijumeau

Un groupe de chercheurs de l'Université de Californie à Los Angeles (UCLA) a créé un système de stimulation parallèle axé sur l'administration de courants électriques dans le nerf trijumeau pour le traitement de l'épilepsie (NeuroSigma, 2016).

Cette nouvelle procédure s'appelle Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

L'étude publiée par la revue Neurology (2009, 2013) montre que plus de 40% des utilisateurs de cette thérapie expérimentale ont réussi à réduire à 50% le nombre total de crises convulsives (NeuroSigma, 2016).

En outre, cette thérapie a eu des effets bénéfiques sur l'amélioration de l'humeur des patients, réduisant de manière significative la symptomatologie dépressive de certains patients (NeuroSigma, 2016).

Quel est le pronostic médical?

Le pronostic médical des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gasteau est très variable (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Les souffrances dues aux crises persistantes et à la détérioration cognitive progressive limiteront considérablement la qualité de vie des personnes touchées (Fondation Lennox-Gasteau, 2016).

Ils ne répondent généralement pas favorablement aux traitements pharmacologiques classiques et leur récupération partielle ou complète est rare (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2015).

Le taux de mortalité de ce syndrome atteint 5%. Les causes ne sont généralement pas directement liées à la maladie elle-même, elle est généralement due à la complexité du statut épileptique (Campos-Castelló, 2007).

Le statut d'épilepsie est une condition médicale liée à la souffrance de crises épileptiques de longue durée (Uninet, 2016).

Ce type d'attaques atteint généralement une temporalité supérieure à 30 minutes et implique des complications importantes: interruptions des fonctions vitales, séquelles neurologiques, troubles psychiatriques, etc. (Uninet, 2016).

Dans plus de 20% des cas, la mort est inévitable (Uninet, 2016).

D'autre part, la perte de conscience ou la réduction soudaine du tonus musculaire qui accompagne certains types de crises convulsives est un autre facteur de risque qui contribue à l'augmentation du taux de mortalité dans ce syndrome (Genetics Home Reference, 2016).

Il est essentiel de disposer d’une surveillance et d’un contrôle médicaux complets, à la fois de l’évolution clinique de la maladie et des complications médicales secondaires.