Panhypopituitarisme: causes, symptômes et traitement

Le panhypopituitarisme est une affection caractérisée par une production inadéquate ou absente d'hormones de l'hypophyse antérieure.

L'hypophyse antérieure ou adénohypophyse fait partie de la glande pituitaire. Il est responsable de la sécrétion des hormones essentielles au fonctionnement de l'organisme. Principalement les suivantes: hormone de croissance (GH), gonadotrophines, hormones stimulant la thyroïde (TSH), hormone hypophysaire corticotrophine et prolactine.

En raison de la relation anatomique entre l'hypophyse et l'hypothalamus, il est également possible que la synthèse ou la sécrétion d'hormones hypothalamines soit déficiente.

Le panhypopituitarisme peut avoir différentes manifestations en fonction de l'âge dans lequel il apparaît. Certains d'entre eux sont la petite taille, l'hypotension artérielle, les vertiges, la faiblesse musculaire, le micropénis, l'atrophie optique, l'hypoglycémie, la peau sèche, la fatigue, la constipation, etc.

Cependant, ces symptômes dépendent des hormones qui sont touchées et varient si la maladie est congénitale ou acquise.

Le panhypopituitarisme peut avoir plusieurs causes. Cela peut sembler dû à un problème pendant la période embryonnaire. Ou, pour certaines blessures, une inflammation ou des tumeurs à un âge plus avancé.

Cette maladie est chronique et nécessite un traitement permanent pour remplacer les hormones absentes. Selon les hormones déficitaires, le traitement indiqué sera différent. Ceci est basé sur un support pharmacologique.

Parfois, les termes hypopituitarisme et panhypopituitarisme sont utilisés de façon interchangeable, bien que ce dernier concept se réfère normalement à un déficit total de certaines hormones produites par le lobe antérieur de la glande pituitaire.

Des statistiques

L'hypopituitarisme et le panhypopituitarisme sont des conditions très rares. Il existe très peu d'études sur la prévalence de cette maladie. La plupart sont axés sur l'hypopituitarisme en général.

Selon Bajo Arenas (2009), la prévalence de l'hypopituitarisme est de 45, 5 sur 100 000. 4, 2 nouveaux cas sont présentés pour 100 000 habitants.

Glande pituitaire et panhypopituitarisme

Pour comprendre le panhypopituitarisme, il est important de connaître la mission de l'hypophyse.

La glande pituitaire, également appelée glande pituitaire, est celle affectée par le panhypopituitarisme. Cette glande est le "professeur endocrinien du corps", car elle contrôle les fonctions des autres organes endocriniens.

Ainsi, il sécrète des hormones qui régulent d'autres glandes importantes maintenant l'homéostasie (équilibre) de l'organisme. Procurez-vous la bonne administration des nutriments et des protéines que nous capturons dans le régime alimentaire.

Par le biais des niveaux hormonaux, l'hypophyse contrôle des fonctions telles que: la croissance du corps, des cheveux et des ongles, des muqueuses corporelles, du lait maternel, etc.

Cette glande est située sur un os appelé "sella turca" qui se trouve dans l'os éphénoïde du crâne. Grâce à son emplacement, il se connecte plus facilement à l'hypothalamus par le biais d'une structure appelée tige pituitaire. Le dernier de l'hypothalamus contrôle la glande pituitaire antérieure.

L'hypophyse ou l'hypophyse est divisé en lobe antérieur et postérieur. Le premier produit de l’hormone de stimulation de la thyroïde (TSH), de la corticotrophine, de l’hormone lutéinisante (LH), de l’hormone de stimulation du follicule (FSH), de l’hormone de croissance (GH) et de la prolactine. Tandis que ce dernier sécrète de la vasopressine (hormone antidiurétique) et de l'ocytocine.

Comme nous l'avons mentionné, dans le panhypopituitarisme, ces hormones sont absentes pour diverses raisons. Par conséquent, les patients qui en souffrent peuvent avoir des problèmes de fonctionnement de leur corps.

Les causes

Le panhypopituitarisme peut avoir des causes acquises ou, moins fréquemment, des causes génétiques. Lorsque l'hypophyse ne fonctionne pas comme il se doit, mais que ses causes n'ont pas encore été identifiées, on parle alors de "panhypopituitarisme idiopathique".

Apparemment, les causes les plus courantes d’acquisition sont les tumeurs qui affectent l’hypophyse. La deuxième cause la plus fréquente est le syndrome de Sheehan, qui survient chez les femmes après l'accouchement. Il se caractérise par un infarctus de l'hypophyse à la suite d'une hémorragie pendant ou après l'accouchement.

Les causes les plus probables du panhypopituitarisme sont les suivantes:

- Défauts au cours du développement embryonnaire des cellules constituant l’hypophyse antérieure, ou hypothalamus.

- Lésions infundibulaires acquises (dans la partie postérieure de l'hypophyse) après un accident vasculaire cérébral, par exemple.

- Tumeurs hypothalamiques et hypophysaires. Chez l'adulte, les plus fréquents sont les adénomes hypophysaires et représentent entre 10 et 15% des tumeurs intracrâniennes. Ils ont tendance à se développer lentement et à affecter davantage les femmes. Cependant, ils ne métastasent généralement pas.

Des craniopharyngiomes peuvent survenir chez les enfants. Ce sont des tumeurs apparaissant dans les restes embryonnaires de la poche de Rathke (structure qui, au cours du développement embryonnaire, donne naissance à la glande pituitaire). Ils se manifestent par une augmentation de la pression intracrânienne, des maux de tête, des vomissements, une petite taille et une croissance lente.

- Métastases d'autres tumeurs, telles que sein, prostate, côlon ou poumon.

- Traitements avec radiothérapie.

- Granulomatose (inflammation des vaisseaux sanguins) impliquant la région de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.

- Peut survenir à la suite d'une hémochromatose. Il s’agit d’une maladie héréditaire qui affecte le métabolisme du fer en produisant des taux trop élevés.

- Les maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire est défaillant et attaque les tissus sains du corps. L'hypophyse lymphocytaire auto-immune, dans laquelle ledit système détruit les lymphocytes de l'hypophyse, en est un exemple.

- Infections telles que la tuberculose, la toxoplasmose, la syphilis ou la mycose.

- Apoplexie hypophysaire: il s’agit d’une ischémie ou d’une hémorragie qui affecte l’hypophyse. Il produit des symptômes tels que maux de tête, vomissements et déficit visuel.

- séquelles post-opératoires affectant la glande pituitaire ou les zones concernées.

- Des problèmes vasculaires dans cette glande tels que le syndrome de Sheehan mentionné ci-dessus ou un anévrisme de la carotide interne (qui irrigue la glande).

- Blessures crâniennes.

- Syndrome de selle turque vide. Il se produit lorsque la glande pituitaire se contracte sous l'effet d'une augmentation du liquide céphalorachidien filtré.

- Des causes génétiques, telles que des mutations génétiques dans PIT1 ou PROP1. Le syndrome de Kallmann est un syndrome génétique associé à un panhypopituitarisme. Elle se caractérise par l’absence de développement de caractères sexuels et d’altérations olfactives.

Les symptômes

Les symptômes du panhypopituitarisme varient grandement en fonction des causes, de l'âge, de la rapidité avec laquelle il apparaît, des hormones impliquées et du niveau de gravité.

De cette manière, il peut y avoir des patients présentant une hypothyroïdie sévère (dysfonctionnement de la glande thyroïde). Tandis que les autres ne ressentent qu'un malaise général ou une fatigue excessive.

De toute évidence, les conséquences sont plus graves lorsque le panhipopituitarisme apparaît plus tôt.

L'absence d'hormones produit des symptômes différents selon ce qu'ils sont. Ainsi, un manque d'hormone de croissance (GH) provoque une petite taille chez les enfants. Chez l'adulte, il en résulte des modifications de la forme corporelle, des problèmes de métabolisme du glucose et des lipides et un malaise général.

En revanche, le déficit en gonadotrophines amènerait la femme à retarder ou non sa menstruation et à une faible libido. Chez l'homme, il provoque un dysfonctionnement sexuel et un micropénis (si le problème apparaît dans l'enfance).

Par contre, en cas d'absence d'hormone de stimulation de la thyroïde (TSH) caractérisée par une prise de poids, une fatigue, une intolérance au froid, des douleurs musculaires, une constipation, une dépression, etc.

Le manque d'hormone corticotrope ou corticotropine (ACTH), a plus de conséquences négatives peuvent mettre en danger la vie du patient. Surtout, si le déficit survient brusquement. Dans ce cas, il se manifeste par une pression artérielle basse, une hypoglycémie, des nausées, des vomissements, une fatigue extrême et une faible concentration de sodium dans le sang.

Si les niveaux d'ACTH diminuent peu à peu, les symptômes sont une perte de poids, une faiblesse, une fatigue et des nausées.

En revanche, l’absence de prolactine est un symptôme très révélateur du panhypopituitarisme. Cela peut empêcher les femmes de produire du lait après la grossesse. C'est aussi la cause du syndrome de Sheehan décrit ci-dessus.

Une hypersensibilité au froid, une perte de l'appétit, une anémie, une infertilité, une perte de poils pubiens, un manque de pilosité, un gonflement du visage, un désir sexuel inhibé, etc. sont d'autres symptômes généraux du panhypopituitarisme.

Il peut également apparaître une soif excessive et une augmentation exagérée de la sécrétion d'urine, qui provient du diabète insipide. Cette dernière affection résulte d'un déficit en vasopressine, une hormone produite dans l'hypothalamus et stockée dans l'hypophyse.

Traitement de panhypopituitarisme

Le traitement principal du panhypopituitarisme consiste à remplacer les hormones absentes ou déficientes. En même temps que la cause sous-jacente à l'origine de cette condition est traitée.

Les doses d'hormones exactes doivent être prescrites par un endocrinologue après avoir effectué les tests appropriés. Il doit s'agir des quantités que l'organisme produirait naturellement s'il n'y avait pas de panhypopituitarisme. Ce remplacement hormonal peut durer toute une vie.

Des corticostéroïdes tels que l'hydrocortisone ou la prednisone sont généralement prescrits pour remplacer les hormones manquantes en raison d'un déficit en corticotropine (ACTH). Ce sont des drogues qui sont ingérées par voie orale deux ou trois fois par jour.

Un médicament appelé lévothyroxine est utilisé pour remplacer le déficit en hormone stimulant la thyroïde (TSH).

Il est possible qu'il y ait un déficit d'hormones sexuelles. Pour atteindre des niveaux normaux, la testostérone est administrée à l'homme sous différentes formes. Par exemple, à travers la peau avec un patch, avec un gel pour une utilisation quotidienne ou par des injections.

Chez la femme, l'œstrogène et la progestérone sont ajoutés au corps avec des gels, des patchs ou des pilules. Les contraceptifs oraux sont les plus utilisés chez les jeunes femmes, tandis que le valérate d’estradiol est recommandé aux femmes proches de la ménopause.

En cas de déficit en hormone de croissance, il est nécessaire d’injecter de la somatropine sous la peau. Ceux qui reçoivent ce traitement à l'âge adulte remarqueront des améliorations évidentes, sans toutefois augmenter leur taille.

D'autre part, s'il existe des problèmes de fertilité causés par le panhypopituitarisme, il est possible d'injecter des gonadotrophines pour stimuler l'ovulation chez les femmes. Ainsi que la génération de sperme chez les hommes.

Le respect strict du traitement est important à améliorer. Comme un suivi dans le temps par un spécialiste du système endocrinien. Il vérifiera que le traitement est efficace et que les niveaux d'hormones restent normaux.

Dans les cas où des tumeurs ont produit un panhypopituitarisme, une intervention chirurgicale est nécessaire pour les éliminer. Alors que, si l'hypophyse est sous pression, il est possible d'opter pour une décompression de celle-ci par chirurgie transsphénoïdale (en contournant l'os sphénoïde). Ce dernier traitement est le plus approprié pour traiter l’apoplexie hypophysaire.

Apparemment, il a été prouvé qu'une décompression rapide permettrait de récupérer partiellement ou totalement la fonction hypophysaire. En plus de réduire le besoin de traitement hormonal chronique (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Les patients atteints de panhypopituitarisme semblent avoir deux fois plus de risque de décès. Principalement en raison d'affections respiratoires et cardiovasculaires. Cependant, s'il est détecté tôt et que le traitement est respecté, le patient peut mener une vie normale.