Myoclonie: symptômes, types, causes et traitement

Les myoclonies ou myoclonies sont des contractions ou des secousses saccadées d'un muscle ou d'un groupe de muscles. Les personnes qui les subissent ne peuvent pas contrôler ces spasmes, c’est-à-dire qu’ils sont involontaires.

Le terme myoclonie peut être divisé en "mien", qui signifie muscle, et "clonies" ou "cloniques", signifiant "tremblement".

Dans les myoclonies musculaires, une contraction musculaire (appelée myoclonie positive) et une relaxation musculaire soudaine et incontrôlée (appelée myoclonie négative) peuvent survenir. Ce dernier peut entraîner la chute de la personne en perdant le tonus musculaire qui la maintenait debout.

Leur fréquence varie également, pouvant se produire isolément ou plusieurs fois en peu de temps. Myoclonus apparaît pour une variété de causes, bien que les personnes en bonne santé en souffrent également.

Par exemple, lorsque nous avons le hoquet, nous avons un myoclonien. Comme cela se produit lorsque nous avons peur ou que nous nous endormons et qu'ils nous donnent des spasmes à un bras ou à une jambe. Ce sont des situations tout à fait normales qui ne posent aucun problème.

Cependant, la myoclonie dans d'autres contextes peut être le symptôme d'une maladie ou d'une intoxication. Dans ces cas, ils sont généralement dus à des troubles du système nerveux tels que l'épilepsie, des troubles métaboliques ou des réactions aux médicaments. Ils se caractérisent généralement par l’atteinte de plus d’une partie du corps et sont plus fréquents.

Dans les cas les plus graves, les myoclonies peuvent affecter l’équilibre et les mouvements, gênant les activités quotidiennes telles que marcher, parler ou manger.

Pour contrôler les myoclonies, la meilleure option consiste à traiter le problème sous-jacent. Cependant, si la cause est inconnue ou si elle ne peut pas être traitée de manière spécifique, le traitement est axé sur l'amélioration de la qualité de vie du patient.

Les symptômes

Myoclonus se présente sous la forme de contractions, de spasmes ou de secousses dans les muscles involontaires. Ils peuvent apparaître dans un seul membre ou atteindre tout le corps. Le patient peut indiquer qu'il ressent une secousse incontrôlable, comme s'il recevait un choc électrique. Les myoclonies présentent généralement les caractéristiques suivantes:

- Ils sont involontaires.

- Soudain.

- De courte durée.

- Ils varient en fréquence et en intensité.

- Ils peuvent être présentés dans tout le corps ou dans une partie.

- Cela peut être très intense et affecter des activités telles que marcher, manger ou parler.

Types

Myoclonus est généralement divisé en plusieurs catégories pour faciliter son traitement. Les types de myoclonies sont:

Myoclonies physiologiques

Ce type survient chez des personnes en bonne santé et nécessite très rarement un traitement. Parmi ceux-ci, on trouve la myoclonie du sommeil, c'est-à-dire les tremblements involontaires que nous avons lorsque nous nous endormons.

D'autres exemples peuvent être des hoquets, qui sont des contractions du diaphragme. Outre les spasmes dus à l'anxiété ou à l'exercice physique, le réflexe de surprise (effroi) ainsi que les spasmes musculaires des bébés après un repas.

Myoclonies essentielles

Ce type se produit tout seul, c'est-à-dire sans aucune anomalie du système nerveux central ni des nerfs. Ce type de myoclonies est généralement stable et ne s'intensifie pas avec le temps.

La cause de ce type de myoclonies est généralement inconnue, bien qu’elle puisse être héréditaire car elle se répète parfois dans la même famille. Certains pensent qu'il peut s'agir d'une forme d'épilepsie dont la cause ne peut pas être détectée.

Action myoclonique

Il est généré ou intensifié lorsque la personne se déplace volontairement ou a l’intention de le faire. Ce type de myoclonie est le plus grave.

Il peut affecter les extrémités et le visage, générant un handicap important. Cela est généralement dû à un manque d'oxygène ou de sang dans le cerveau.

Myoclonie palatine

C'est une contraction rapide et régulière du palais mou. La majorité des cas surviennent chez l'adulte et ont une durée indéterminée. Les personnes affectées peuvent sentir un clic dans l'oreille lorsque la contraction se produit.

Épilepsie myoclonique progressive

C'est un ensemble d'épilepsies caractérisées par des myoclonies dans différentes parties du corps. Ils sont accompagnés de crises tonico-cloniques généralisées (par une activité électrique altérée dans tout le cerveau). Ainsi que des hallucinations visuelles et une dégénérescence neurologique progressive. On observe également des difficultés à marcher et à parler.

Épilepsie myoclonique juvénile

C'est un type d'épilepsie qui apparaît généralement à l'adolescence. Elle se caractérise par des épisodes de secousses intenses, principalement dans les membres supérieurs.

C'est l'un des types d'épilepsie les plus courants, pouvant apparaître chez 1 individu sur 1000. Ces patients répondent très bien au traitement, disparaissant dans plus de 80% des cas.

Myoclonie du réflexe cortical

Ils sont considérés comme un type d'épilepsie qui affecte le néocortex cérébral, c'est-à-dire la couche la plus externe du cerveau. Il ne se produit normalement que dans quelques muscles spécifiques du corps, bien qu'il puisse englober de nombreux muscles. Apparemment, son apparence est facilitée par certains mouvements ou sensations.

Myoclonie du réflexe réticulaire

Apparemment, c'est un type d'épilepsie qui se produit dans le tronc cérébral. Normalement, les contractions sont observées dans tout le corps, affectant également les deux côtés de celui-ci. Il peut survenir à la fois par un mouvement volontaire et par l’apparition d’un stimulus externe.

Mioclonies sensibles aux stimuli

Ceux-ci apparaissent par des stimuli externes soudains tels que des lumières, du bruit ou des mouvements. Ceci est courant dans l'épilepsie photosensible.

Syndrome d'Opsoclonus-myoclonus

Il s'agit d'un trouble neurologique très rare qui se caractérise par des mouvements oculaires rapides appelés opsoclonos, en plus des myoclonies, du manque de coordination, de l'irritabilité et de la fatigue. Sa cause est généralement constituée de tumeurs ou d'infections virales.

Myoclonie secondaire ou symptomatique

Ce type de myoclonies survient à la suite d'une affection sous-jacente. Quelques exemples sont la maladie de Parkinson, les lésions du système nerveux central, les tumeurs ou la maladie de Huntington. Dans la section suivante, d'autres sont décrits.

Causes de la myoclonie

On ne sait pas exactement pourquoi les myoclonies sont dues. En général, la myoclonie se produit lorsque des impulsions électriques arrivent modifiées sur un muscle ou un groupe de muscles.

Ces impulsions proviennent du cortex cérébral, du tronc cérébral ou de la moelle épinière. Cependant, ils peuvent également provenir de lésions nerveuses (dans le système nerveux périphérique).

Il existe une grande variété de conditions liées aux myoclonies. Certaines d'entre elles sont:

- l'épilepsie.

- Lésions cérébrales ou médullaires.

- Accident vasculaire cérébral (AVC).

- tumeurs cérébrales.

- Hypoxie (lésions cérébrales apparaissant en raison d'un manque d'oxygène pendant une période prolongée).

- la maladie de Huntington.

- la sclérose en plaques.

- Myoclonus peut être un symptôme précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

- la maladie d'Alzheimer.

- la maladie de Parkinson, due à la dégénérescence des noyaux gris centraux, impliqués dans le mouvement.

- Démence à corps de Lewy.

- Dégénérescence corticobasale.

- Démence fronto-temporale.

- Atrophie systémique multiple.

- conditions génétiques.

- insuffisance hépatique ou rénale.

- Intoxication par des produits chimiques, des drogues ou des drogues. Certains exemples sont les métaux lourds, le bromure de méthyle, la lévadopa, la carbamazépine, les opioïdes ou les antidépresseurs tricycliques (à doses élevées).

- Infections

- Troubles métaboliques. Par exemple, l'hyperglycémie ou l'hypoglycémie (taux de sucre dans le sang très élevés ou très bas), le manque de magnésium ou de sodium.

Diagnostic

En règle générale, la myoclonie est détectée en examinant les antécédents médicaux du patient et en effectuant un examen physique. Une électroencéphalographie (EEG) peut également être nécessaire pour enregistrer l'activité électrique du cerveau et déterminer quelle zone est à l'origine de ces altérations.

D'autre part, une électromyographie (EMG) est également recommandée. Ce test mesure l'activité électrique des muscles, en observant les caractéristiques du myoclonus et son origine.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile pour déterminer s'il existe des problèmes structurels dans le cerveau ou la moelle épinière qui causent la myoclonie.

Les tests de laboratoire tels que les analyses de sang ou d'urine sont utilisés pour détecter la présence de drogues ou de toxines, de troubles métaboliques, de diabète ou de maladies du rein ou du foie.

Traitement

L'efficacité du traitement dépend de la possibilité de déterminer la cause sous-jacente du myoclonus et de son réversibilité. De cette façon, en traitant l'origine du problème, la myoclonie serait interrompue.

Cependant, dans la plupart des cas, les causes exactes ne peuvent pas être détectées. Par conséquent, le traitement vise à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient.

En règle générale, les médicaments tranquillisants tels que le clonazépam sont utilisés pour traiter les myoclonies. Cependant, ce médicament a de multiples effets secondaires tels que la somnolence ou la perte de coordination.

Des anticonvulsivants tels que le lévétiracétem, l’acide valorique et la primidone sont également utilisés. Ces médicaments ont également des effets secondaires tels que nausées, vertiges ou fatigue.

Les autres traitements utilisés sont les injections de botox dans les zones touchées. Ceci est utile lorsqu'il existe une zone spécifique dans laquelle se produit une myoclonie, car les messagers chimiques qui génèrent les contractions musculaires sont bloqués.

La chirurgie peut être recommandée dans les cas où la myoclonie est la conséquence d'une tumeur ou d'une lésion cérébrale.

Récemment, la stimulation cérébrale profonde est utilisée. C'est un neurostimulateur implanté chirurgicalement qui transmet des signaux électriques aux zones du cerveau qui contrôlent le mouvement. Son objectif est de bloquer les stimuli nerveux anormaux produits par les myoclonies.