Maladie de Pick: symptômes, causes et traitements
La maladie Pick o est un type de pathologie neurodégénérative qui se développe en conséquence de la présence des corps dits Pick . qui sont des accumulations anormales de protéine tau dans les zones du cerveau. Il représente l'une des principales causes de démence chez les personnes de plus de 65 ans (HG, 2016).
Le terme maladie de Pick (EP), tel qu'il a été décrit par Arnold Pick en 1892, a été utilisé pour désigner à la fois les cas présentant une évolution clinique caractérisée par une dégénérescence significative des lobes frontaux et temporaux et également pour définir un état pathologique. caractérisé par la présence de pick corps et de cellules (Infomed, 2016).
L'existence exacte de la maladie de Pick ne peut être déterminée de manière concluante que par un examen anatomique et histologique. Malgré cela, différentes méthodes et techniques permettent d'établir un diagnostic approximatif (HG, 2016).
Actuellement, les meilleures techniques pour établir un diagnostic probable de démence associée aux corps de sélection sont celles qui impliquent une évaluation de l'image et de l'activité cérébrale (HG, 2016).
Ces techniques peuvent aider à déterminer la présence de traits distinctifs entre la maladie de Pick et la maladie d'Alzheimer. En comparaison avec Alzheimer, nous devons garder à l'esprit que la détérioration cognitive généralisée et la perte de mémoire se produisent beaucoup plus tard chez les patients atteints de la maladie de Pick (HG, 2016).
En général, les procédures suivantes doivent être utilisées:
- Antécédents médicaux et familiaux complets.
- Observation clinique du patient.
- Entretien avec le patient et les proches pour examiner les caractéristiques comportementales.
- Examen physique.
- Examen neurologique: imagerie par résonance magnétique (IRM), tomographie axiale informatisée (CAT), tomographie par émission de positrons (PET).
- Examen neuropsychologique: fonctionnement intellectuel global, fonctions cognitives, etc.
Il est important d'éliminer la présence d'autres affections telles que des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs ou des lésions cérébrales pouvant être à l'origine des symptômes de la dégénérescence corticale. Par conséquent, des analyses de sang qui excluent une démence produite par les hormones thyroïdiennes ou la vitamine B12 peuvent être utiles (Healthline, 2016).
Parmi les 5 caractéristiques fondamentales de la maladie de Pick, les spécialistes cherchent à déterminer la présence d'au moins trois d'entre elles pour établir un diagnostic (HG, 2016).
1. Commencez avant l'âge de 65 ans.
2. La personnalité change comme manifestation antérieure.
3. Perte de contrôle du comportement: apport alimentaire excessif, hypersexualité.
4. Perte d'inhibition
5. Comportement de déplacement.
Certaines des classifications internationales de ce type de trouble offrent une série de caractéristiques fondamentales dont il faut tenir compte pour établir un diagnostic précis (Luiba et al., 2001):
La maladie de Pick est considérée comme une démence progressive qui débute généralement vers l'âge moyen et se caractérise principalement par des changements précoces et progressifs de la personnalité ou du caractère et par des changements de comportement qui évoluent pour présenter une détérioration généralisée de la capacité cognitive (Luiba et al., 2001).
Dans de nombreux cas, cette détérioration de la mémoire, des fonctions exécutives et / ou du langage est accompagnée de traits émotionnels tels que l'apathie, l'euphorie ou des symptômes et signes extrapyramidaux (Luiba et al., 2001).
Le tableau anatomopathologique doit correspondre à une atrophie sélective au niveau des zones frontale et temporale, mais sans la présence de plaques neuritiques ni de dégénérescence neurofibrillaire beaucoup plus élevées que celles associées au vieillissement normal (Luiba et al., 2001).
Existe-t-il un traitement pour la maladie de Pick?
À l'heure actuelle, il n'existe aucune intervention thérapeutique curative pour la maladie de Pick. Les approches habituellement utilisées sont similaires à celles utilisées dans la maladie d'Alzheimer (HG, 2016).
Toutes les approches thérapeutiques sont orientées de manière à traiter les différentes symptomatologies présentées par le patient, à en contrôler l'évolution et donc à améliorer la qualité de vie de manière globale (HG, 2016).
Les interventions utilisent généralement les deux médicaments pour contrôler certains symptômes particuliers et des interventions neuropsychologiques pour générer des stratégies compensatoires pour les déficits et stimuler les fonctions résiduelles (HG, 2016).
Tous les médicaments utilisés pour le traitement symptomatique de la maladie de Pick n'ont pas été efficaces. Dans certains cas, les patients bénéficient de l'utilisation d'inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (ISRS) pour traiter différents types de comportements obsessionnels compulsifs pouvant survenir à la suite d'une dégénérescence corticale (Association for Frontotemporal Degeneration, 2016).
Des ISRS tels que la sertraline (zoloft), la paroxétine (Paxil) ou la fluvoxamine (Luvox) se sont révélés efficaces chez de nombreux patients. Cependant, les résultats des différents essais cliniques sont contradictoires (Mayo Clinic, 2014).
D'autre part, certains médicaments antipsychotiques tels que l'olanzapine (Zyprexa) ou la quétiapine (Seroquel) peuvent parfois être utilisés pour contrôler les déficits comportementaux. Cependant, ils ont de nombreux effets secondaires (Mayo Clinic, 2014).
Prévisions
La maladie de Pick et d'autres types de démences qui affectent les zones frontale et temporale progressent rapidement. On a estimé que la progression de la maladie réduisait l'espérance de vie dans environ 6 à 8 ans.
Malgré cela, de nombreux cas ont été décrits dans lesquels une personne atteinte d'une démence cliniquement diagnostiquée a vécu plus de 20 ans avec cette maladie.
Bien qu'il s'agisse d'une maladie chronique et évolutive, différentes interventions peuvent à la fois contrôler les symptômes et maintenir la qualité de vie générale des patients.
