Syndrome de Reye: Symptômes, Causes, Traitement

Le syndrome de Reye est un type rare d'encéphalopathie métabolique qui apparaît généralement chez les enfants et les adolescents (Jayaprakash, Gosalkkal et Kamoji, 2008).

Cette pathologie est fondamentalement définie par la présence d'une augmentation de la pression intracrânienne, du développement d'un œdème cérébral et d'une accumulation anormale de graisse dans divers organes, notamment dans le foie (Institut Catalá de Farmacología, 1986).

Ainsi, au niveau clinique, le syndrome de Reye comprend généralement un schéma progressif de vomissements, d'altérations respiratoires, d'événements convulsifs, de perte de conscience, d'hépatomégalie et d'ictère, entre autres (Martínez-Pardo et Sánchez Valverde, 2016).

Au niveau étiologique, cette pathologie se développe généralement à la suite d'infections virales (grippe, varicelle, etc.) (Health Link British Columbia, 2013).

Cependant, il a également été associé à l'administration d'acide acétylsalicylique (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Concernant le diagnostic, en présence de signes et de symptômes cliniques compatibles avec la présence de cette pathologie, il est essentiel de réaliser différents tests de laboratoire (Martínez-Pardo et Sánchez Valverde, 2016).

Les tests les plus couramment utilisés comprennent l'analyse du plasma sanguin, l'analyse d'urine, la ponction lombaire, l'électrocardiogramme, le fond d'œil, les radiographies thoraciques ou les tests de neuroimagerie (Martínez-Pardo et Sánchez Valverde, 2016).

D'autre part, une intervention médicale, dans les cas de syndrome de Reye, nécessite une hospitalisation et un traitement d'urgence (Kalra, 2008).

En ce sens, les interventions sont basées sur l'administration de médicaments pour le contrôle des troubles neurologiques et hépatiques (Kalra, 2008).

Caractéristiques du syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est considéré comme une pathologie, ou trouble neurologique, qui se développe après avoir souffert de certains types d'infections, en particulier pendant l'enfance ou l'adolescence (Instituto Químico Biológico, 2016).

En particulier, après avoir souffert de varicelle, de grippe ou du traitement de ces pathologies avec l'acide acétylsalicylique, il est possible que divers événements médicaux liés à l'altération du système nerveux et du système hépatique apparaissent (Instituto Químico Biológico, 2016).

En ce sens, plusieurs auteurs tels que Martínez-Pardo et Sánchez Valverde (2016) classent le syndrome de Reye dans la catégorie des encéphalopathies progressives accompagnées d'une insuffisance hépatique progressive.

1- Encéphalopathie

Ainsi, dans la littérature médicale, le terme encéphalopathie est utilisé pour désigner un état pathologique caractérisé par la présence de diverses altérations neurologiques.

Celles-ci sont diffuses et non spécifiques et présentent une altération significative du fonctionnement et / ou de la structure du cerveau (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2010).

Les encéphalopathies peuvent être le résultat de divers facteurs ou événements pathologiques tels que des agents infectieux, une altération métabolique, le développement de tumeurs cérébrales, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2010).

Ainsi, les complications médicales générées par cette pathologie sont diverses, mais toutes sont liées au développement d’un œdème cérébral, de lésions tissulaires du tissu nerveux, d’un niveau de conscience altéré, de déficits cognitifs, etc. (Kowdley, 2016).

2- système hépatique

Pour sa part, le système hépatique fait référence au foie et aux structures adjacentes qui assurent le contrôle et le développement de leurs fonctions.

Le foie est l'un des organes internes essentiels à notre survie. Sa fonction essentielle est de traiter et de filtrer toutes les substances toxiques pouvant être présentes dans notre organisme (Kivi, 2012).

Par conséquent, une mauvaise performance de cette structure peut entraîner une modulation anormale des substances nocives, causant des dommages structurels et fonctionnels à la fois dans ce domaine et dans d'autres endroits, tels que le système nerveux central (Kowdley, 2010).

En ce sens, les complications médicales du foie dans le syndrome de Reye sont liées à l'accumulation de corps gras et au développement de pathologies secondaires.

Globalement, la présence de résultats cliniques compatibles avec une encéphalopathie et la région du foie peut provoquer une évolution clinique associée au syndrome de Reye.

Ainsi, cette pathologie est décrite en 1963 par Reye et son équipe, comme un tableau médical, un caractère acquis et associé à une infection par le virus de la grippe ou l'herpès (Martínez-Pardo et Sánchez Valverde, 2016).

Dans son rapport clinique, il a décrit une série de 21 cas de patients pédiatriques, dont l'évolution clinique est caractérisée par la présence d'une encéphalopathie définie par des altérations sensorielles, des épisodes convulsifs et des vomissements (Kalra, 2008).

De plus, des altérations semblent associées aux fonctions hépatiques, à l'état de conscience, etc. (Kalra, 2008).

Des statistiques

Le syndrome de Reye est une maladie rare dans la population en général. Bien qu'il affecte les deux sexes de manière équivalente, il est presque exclusif à la population enfantine.

Si nous nous référons aux données statistiques, la plus courante est qu’elle survient vers l’âge de 6 ans, soit entre 4 et 12 ans (Organisation nationale des maladies rares, 2016).

En dehors de cela, des cas de diagnostic ont également été décrits à la fin de l'enfance, à l'adolescence ou au début de l'âge adulte, avec un schéma de prévalence associé aux zones rurales et suburbaines (Organisation nationale des maladies rares, 2016).

De plus, comme nous l'avons indiqué précédemment, sa présence est associée à la souffrance récente de pathologies virales ou à l'utilisation d'aspirine ou d'autres types de silicates (Badash, 2012).

Signes et symptômes

Les symptômes associés au syndrome de Reye présentent généralement un spectre clinique varié, mais ils sont généralement associés aux sphères neurologique et hépatique.

Ainsi, certaines des fonctionnalités les plus fréquentes incluent:

Vomissements

Les nausées et les vomissements sont les premières manifestations du syndrome de Reye.

Les vomissements ou le retour du contenu de l'estomac se produisent de façon récurrente, ce qui peut entraîner une déshydratation, des douleurs abdominales, des lésions œsophagiennes et même une distension (National Institutes of Health, 2016).

Niveau de conscience altéré

En outre, des états de conscience altérés peuvent survenir, principalement liés à (Cortés et Córdoba, 2010):

• Confusion : dans ce cas, une altération importante de l'état de l'attention et de la surveillance se produit. Il est possible que la personne soit désorientée de manière temporaire, spatiale et personnelle. En outre, la difficulté à communiquer ou à se souvenir d'un type d'informations concrètes est fréquente dans cet état.
• Léthargie : comme dans le cas précédent, le niveau d'attention et la vigilance sont considérablement réduits. Nous pouvons observer une somnolence excessive, une altération des cycles veille-sommeil, une faiblesse physique, etc.
• Stupeur : dans ce cas, l'altération de la conscience est plus profonde, ce qui présente le patient dans un état de sommeil continu, qui ne peut en sortir que par une stimulation intense.
• Manger : dans les cas les plus graves, la personne affectée peut entrer dans le coma dans lequel il y a une déconnexion totale avec l'environnement. Le patient est continuellement dans un cycle de sommeil et ne répond à aucun type de stimulation externe.

Hyperventilation et apnée

Les anomalies neurologiques et autres atteintes physiques peuvent entraîner des altérations importantes de la fonction respiratoire, les plus courantes étant associées à des épisodes d'apnée et d'hyperventilation:

• Hyperventilation : dans le domaine médical, ce terme désigne le développement d’épisodes de respiration profonde et anormalement rapide. Bien qu'il puisse sembler associé à différents événements et facteurs, il peut provoquer des étourdissements ou une perte de conscience (National Institute of Health, 2016).
• Apnée : dans le domaine médical, ce terme désigne la présence de brefs épisodes d'interruption de la respiration (National Institute of Health, 2016). Chez les personnes touchées, cela peut entraîner une cessation généralisée de la fonction respiratoire ou l'apparition d'épisodes récurrents.

Épisodes convulsifs

Généralement, avec ce terme, nous faisons référence à la présence et / ou au développement de crises.

Celles-ci sont définies par le développement de chocs musculaires arythmiques et incontrôlables ou d'épisodes de comportement anormal, tels que des absences (National Institutes of Health, 2016).

À un niveau spécifique, les épisodes convulsifs découlent de la présence d'une activité électrique neuronale anormale et pathologique, résultant de processus qui causent des dommages fonctionnels ou structurels au niveau cérébral (National Institute of Health, 2016).

Hépatomégalie

Dans ce cas, le terme hépatomégalie désigne un élargissement anormal et pathologique du foie (National Institute of Health, 2016).

Dans le cas du syndrome de Reye, l'augmentation de la taille du foie est produite par une accumulation de matière grasse.

Certaines des conséquences médicales de l'hépatomégalie sont associées à une douleur et une distension abdominales, des nausées, des vertiges, des vomissements, une insuffisance hépatique, etc.

Jaunisse

Cette pathologie produit une coloration jaune au niveau cutané et d'autres organes liés principalement aux parties molles, telles que les yeux (National Institute of Health, 2016).

Les modifications hépatiques peuvent entraîner une augmentation de certaines substances telles que la bilirubine, qui provoque un jaunissement (National Institute of Health, 2016).

Quelle est l'évolution clinique du syndrome de Reye?

Normalement, les caractéristiques cliniques du syndrome de Reye apparaissent sur une courte période, environ 3 ou 7 jours après avoir souffert d’une infection virale ou de sa période de récupération (Health Link British Columbia, 2013).

En outre, son parcours progressif est généralement classé en différentes étapes (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Stade I : les premiers symptômes incluent généralement des vomissements, l’état de conscience léthargique et l’apparition de troubles du foie.
• Stade II : en plus des précédents, d'autres complications associées à l'hyperventilation, à la présence d'agressivité et d'agitation sont ajoutées.
• Stade III : dans cette phase, l'altération du niveau de conscience est généralement grave, conduisant au coma. En outre, les troubles hépatiques continuent de progresser de manière exponentielle.
• Stade IV : le coma atteint un état profond, tandis que la fonction hépatique tend à s'améliorer.
• Stade V : apparaissent dans la phase finale des épisodes convulsifs et des apnées.

Toutes les personnes touchées ne passent pas par toutes ces étapes. Dans la plupart des cas, ils sont associés à la gravité et à la progression de la maladie.

Ainsi, les cas présentés dans les stades I, II et III doivent être améliorés et montrer une bonne résolution des complications médicales.

Cependant, en cas de progression accélérée et de complications neurologiques graves, l'issue fatale ne peut durer que 4 jours.

Cause

Bien que les recherches actuelles n'aient pas encore identifié les mécanismes physiopathologiques propres à ce syndrome, la majorité des cas sont associés à des processus infectieux.

Plus précisément, les pathologies les plus liées au syndrome de Reye sont la grippe et la varicelle, en particulier chez les enfants et les adolescents (Mayo Clinic, 2014).

La majorité des rapports médicaux font état de la présence d'infections des voies respiratoires supérieures due à la présence du virus grippal B, de la varicelle et d'autres processus infectieux associés à la grippe A, à l'herpès simplex ou à la rubéole Rare Disorders, 2016).

En outre, dans d'autres cas, son développement a été associé à l'administration de médicaments dont la composition chimique est basée sur l'acide acétylsalicylique, telle que l'aspirine (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Ceux-ci sont généralement utilisés comme traitement de base pour diverses pathologies d'évolution clinique modérée, telles que la grippe (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Diagnostic

Comme l'a noté la clinique Mayo (2014), il n'y a aucun type de preuve indiquant sans équivoque la présence du syndrome de Reye.

Après la suspicion diagnostique dérivée de symptômes neurologiques et hépatiques, il est essentiel de réaliser divers tests de laboratoire, à commencer par les analyses de sang et d'urine.

L'objectif fondamental est de détecter la présence d'altérations liées au métabolisme.

En outre, d'autres types de tests, tels que la ponction lombaire, la biopsie du foie, la tomodensitométrie ou la biopsie de la peau, sont également habituellement utilisés pour confirmer les caractéristiques cliniques.

Traitement

Bien que le syndrome de Reye ne soit pas guéri, face à un diagnostic précoce, une intervention médicale d'urgence est généralement efficace pour réduire les dommages neurologiques et hépatiques et, par conséquent, la progression de cette pathologie (Cleveland Clinic, 2016).

Les mesures médicales de base sont constituées par (Slightham, 2016):

• Hydratation permanente, administration d'électrolytes et administration de glucose par voie intraveineuse.
• Administration de stéroïdes et de diurétiques pour contrôler l’augmentation de la pression intracrânienne et le développement de l’œdème cérébral.
• Administration d'antiépileptiques.
• Utilisation de la respiration assistée.

Prévisions

Bien que le syndrome de Reye ait une mortalité élevée associée à des complications neurologiques, le nombre de décès a été réduit de 50% à 20% des cas (Weiner, 2015).

En ce sens, la détection clinique précoce et le nombre de cas bénins ont augmenté de manière exponentielle (Weiner, 2015).