Myélite transverse: symptômes, causes, traitement
La myélite transverse (MT) est une maladie neurologique provoquée par une inflammation focale de la moelle épinière (Chaves, Rojas, Patrucco et Cristiano, 2012).
Cliniquement, les épisodes inflammatoires peuvent détruire les couches de myéline des fibres nerveuses de la colonne vertébrale et, par conséquent, blesser et même détruire les terminaisons nerveuses (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).
Ainsi, certains des signes et symptômes les plus courants de la myélite transverse sont liés à la douleur, à la paralysie musculaire et à la faiblesse, à la perception de sensations anormales ou à la présence d'altérations intestinales (Mayo Clinic, 2014).
Par contre, au niveau étiologique, la cause de la myélite transverse est multifactorielle, mais elle est généralement associée à des processus infectieux (Fondation Christopher et Dana Revee, 2016) ou à des maladies auto-immunes (Menor Almagro, Ruiz Tudela, Girón Úbeda, Cardiel Rios, Pérez Venegas et García Guijo, 2015).
En ce qui concerne le diagnostic de myélite transverse, en cas de suspicion, il est essentiel de réaliser divers tests de laboratoire, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) (Gómez-Argüelles, Sánchez-Solla, López Doblado, Díez-De la Lastra et Florensa, 2009).
Bien que la myélite transverse provoque généralement des séquelles importantes (Menor Almagro et al., 2015), il existe différentes approches thérapeutiques visant principalement l'administration de médicaments et la thérapie de réadaptation physique (Jhons Hopkins Medicine, 2016).
Caractéristiques de la myélite transverse
La myélite transversale (MT) est un trouble neurologique provoqué par une inflammation de la moelle épinière (Fondation Christopher et Dana Revee, 2016).
La moelle épinière est la structure du système nerveux responsable de la réception et de la transmission des messages provenant de différentes zones du corps vers les centres du cerveau, via les différents terminaux nerveux qui la quittent (National Institutes of Health, 2016).
Ainsi, en fonction de l'emplacement des terminaux nerveux spinaux, ils sont généralement divisés en plusieurs groupes (Instituto Químico Biológico, 2016):
- Col de l’utérus : dans la partie supérieure de la moelle épinière, ils sont principalement chargés de travailler avec toutes les informations sensorielles et motrices du cou, des membres supérieurs et du diaphragme.
- Thoracique : dans ce cas, ils sont chargés de contrôler les informations de la partie supérieure du dos, de certaines zones des extrémités supérieures et du torse.
- Lombaire : les terminaisons nerveuses de la région lombaire sont chargées de travailler avec des informations provenant des extrémités inférieures et de la hanche ou de la partie centrale du corps.
- Sacros : ce type de terminal nerveux est chargé de travailler avec les informations de certaines zones des membres inférieurs, en particulier les orteils et les aines.
- Coccígeos : cette branche nerveuse fonctionne principalement avec des informations sensorielles et motrices sur les zones du coccyx et de l'anus.
Normalement, les processus inflammatoires seront locaux et affecteront donc des régions spécifiques des segments de la colonne vertébrale (Chaves, Rojas, Patrucco et Cristiano, 2012).
Ainsi, le gonflement peut détruire ou endommager considérablement la myéline des terminaisons nerveuses, c'est-à-dire le revêtement protecteur de ces fibres nerveuses (Mayo Clinic, 2014).
Normalement, lorsqu'un processus pathologique détruit partiellement ou totalement la myéline, l'influx nerveux qui traverse les zones touchées peut commencer à montrer un taux de transmission ralenti (Mayo Clinic, 2014).
Par conséquent, les informations circulant à partir de la moelle épinière et des zones corporelles peuvent être interrompues (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2012).
Dans le cas des adultes, les régions de la colonne vertébrale les plus touchées par les épisodes inflammatoires sont généralement les régions moyennes, tandis que chez les enfants, les plus touchées sont généralement les régions supérieures, c'est-à-dire le col de l'utérus (Gómez-Argüelles et al., 2009). ).
En ce sens, les premières descriptions de cette pathologie datent de 1882, au cours desquelles divers cas associés à la fois à des lésions vasculaires et à des épidémies inflammatoires aiguës ont été rapportés (Organisation nationale des maladies rares, 2016).
Par la suite, entre 1922 et 1923, plus de 200 cas liés à des réactions pathologiques post-vaccinales ont été identifiés en Angleterre, notamment dans les cas de la variole, de la rage, de la rougeole ou de la rubéole (Organisation nationale des maladies rares, 2016). ).
Ainsi, dès 1948, le terme de myélite transverse a été utilisé pour la première fois pour décrire un cas de paralysie progressive après une pneumonie infectieuse (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Enfin, en 2002, les critères et caractéristiques cliniques de la myélite transverse ont été décrits de manière précise. Ils ont été définis comme suit : "Une maladie inflammatoire peu fréquente provoquée par une lésion de la moelle épinière et caractérisée par la présence variable de faiblesses, d’altérations sensorielles et de dysfonctionnement autonome " (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Des statistiques
La myélite transversale est considérée comme une affection rare dans la population générale. Cependant, environ 1 400 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis (Christopher and Dana Revee Foundation, 2016).
D'autre part, en termes d'incidence mondiale, différentes études épidémiologiques indiquent qu'il oscille entre 1 et 8 cas par million de personnes chaque année (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
De plus, on considère que la myélite transverse peut toucher tout type de personne, quels que soient leurs antécédents familiaux, leur sexe, leur origine géographique ou leur groupe ethnique et / ou racial (Menor Almagro et al., 2015).
Cependant, mis à part ces données, on a identifié deux pics d’âge dans lesquels la prévalence de cette pathologie est plus élevée, plus précisément entre 10 et 19 ans et entre 30 et 39 ans (Menor Almagro et al., 2015).
Signes et symptômes caractéristiques
Généralement, la myélite transverse se caractérise par une pathologie dont l'évolution clinique comprend un dysfonctionnement moteur, sensoriel et autonome.
Cependant, les symptômes spécifiques peuvent varier considérablement en fonction de la section de la colonne vertébrale touchée (Oñate Vergara, Sota Busselo, García-Santiago, Gaztañaga Expósito, Nogués Pérez et Ruiz Benito, 2004).
Ainsi, l'évolution clinique de la myélite transverse peut être aiguë (plus de quatre heures d'évolution) et subaiguë (moins de quatre heures d'évolution) (Gómez-Aguelles et al., 2009), avec la présence d'un ou plusieurs des signes et symptômes suivants (Gómez-Agüelles, 2009; Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012; Organisation nationale des maladies rares, 2016):
a) douleur
La douleur est généralement l'un des premiers signes de la myélite transverse, ainsi que l'un des indicateurs fondamentaux des critères de diagnostic.
Elle se présente généralement de manière localisée, associée au segment rachidien blessé et / ou affecté. Toutefois, la plus courante est la présence de douleurs dans le dos, les extrémités ou la région abdominale.
b) altérations sensorielles
Dans le cas de la région sensorielle, la paresthésie est un autre des symptômes initiaux de la myélite transverse.
Ainsi, les personnes affectées décrivent généralement la présence de picotements, d'engourdissements ou de brûlures à différents endroits du corps.
Bien que sa sévérité soit variable, elle est souvent associée à la douleur, en raison du développement d’épisodes de sensations nettes et gênantes qui tendent à s’étendre vers les extrémités et le torse.
De plus, la capacité sensorielle générale est réduite de manière généralisée, notamment la perception de la température, des vibrations ou même de la position du corps.
Cependant, les zones cutanées du tronc augmentent généralement la sensibilité au toucher.
c) Faiblesse et paralysie musculaire
Dans la myélite transverse, la faiblesse musculaire est un autre symptôme médical central.
Il se présente généralement progressivement, initialement affecté aux extrémités et aux membres inférieurs et progresse de façon exponentielle vers les régions supérieures.
Ainsi, dans les premiers instants, les personnes touchées doivent se traîner les jambes et trébucher. En outre, ils peuvent commencer à présenter des problèmes de coordination lors de l'exécution d'activités avec les bras et les mains.
Par la suite, la faiblesse musculaire évolue généralement vers la spasticité (augmentation anormale du tonus musculaire) et / ou la paralysie.
Dans les phases initiales, la plus courante consiste à observer un type de paralysie flasque, c’est-à-dire une faiblesse extrême qui rend difficiles les mouvements tant volontaires que passifs.
Ainsi, nous pouvons identifier à la fois une paralysie partielle des jambes (paraparésie) et une paralysie grave des membres inférieurs dans les régions inférieures du tronc corporel (paraplégie) à un stade plus avancé.
d) modifications autonomes
Les blessures à la colonne vertébrale peuvent également affecter les fonctions autonomes, et les modifications les plus courantes sont liées à l’urgence urinaire, à l’incontinence rectale ou vésicale, à la constipation ou au développement de divers problèmes liés à la sphère sexuelle.
Comment est le cours clinique?
Comme nous l'avons indiqué précédemment, la myélite transverse présente généralement trois formes de présentation fondamentales (Menor Almagro et al., 2015):
- Aiguë : l'évolution clinique dépasse généralement 4 heures. Dans ce cas,
- Subaiguë : l'évolution clinique ne dépasse pas 4 heures.
- Chronique : l'évolution clinique dépasse généralement 4 semaines.
En général, la forme aiguë et subaiguë est caractérisée par une douleur localisée dans les zones du cou et du haut du dos, ainsi que par le développement subséquent d'altérations sensorielles et motrices.
Dans le cas de la forme aiguë, cela est également associé à des altérations sensorielles et en particulier à une altération de la démarche et à une tendance à la paraplégie (Menor Almagro et al., 2015).
La présentation de toute cette symptomatologie est généralement progressive; dans la plupart des cas, elles se développent pendant quelques heures, mais dans d'autres, elles peuvent durer plusieurs jours, entre 4 et 10 jours (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Plus précisément, 80% des personnes atteintes atteignent généralement une expression symptomatologique maximale environ le dixième jour. Elles ont tendance à présenter une absence partielle ou totale de mouvements des membres inférieurs, de paresthésies et de dysfonctionnements de la vessie (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).
Les causes
Les processus pathologiques pouvant conduire au développement de la myélite transverse sont divers, mais ils sont généralement associés à deux événements fondamentaux (Oñate Vergara et al., 2004).
a) Processus infectieux
La présence d'agents viraux, bactériologiques ou parasitaires a été liée dans un certain nombre de cas importants au développement de la myélite transverse (Mayo Clinic, 2014).
Différents agents pathologiques, tels que le virus de l'herpès ou la bactérie de la maladie de Lyme, peuvent provoquer une inflammation importante des structures de la moelle épinière, en particulier pendant le rétablissement (Mayo Clinic, 2014).
b) Processus auto-immuns
Diverses pathologies d'origine auto-immune impliquant une destruction partielle ou totale de la myéline, telles que la sclérose en plaques ou le lupus, peuvent également entraîner le développement d'une myélite transverse (Mayo Clinic, 2014).
Comment se fait le diagnostic?
Dans la phase initiale du diagnostic de myélite transverse, il est essentiel d'identifier les indicateurs cliniques, notamment (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2012):
- Faiblesse musculaire des membres supérieurs et inférieurs, c'est-à-dire des jambes et des bras.
- épisodes de douleur.
- Altérations sensorielles, notamment liées à la perception d'engourdissements ou de modifications de la sensibilité cutanée.
- Présence variable d'un dysfonctionnement de l'intestin et de la vessie.
Après confirmation des caractéristiques cliniques détaillées ci-dessus, il est essentiel de recourir à divers tests de laboratoire pour identifier une possible inflammation de la colonne vertébrale et confirmer le diagnostic de myélite transverse (Gómez-Argüelles et al., 2016).
Dans ce cas, l’une des techniques les plus utilisées en résonance magnétique (MR). Cela nous permet d'identifier visuellement la présence d'inflammation dans certains segments de la moelle épinière et d'effectuer également le diagnostic différentiel avec d'autres types de pathologies telles que tumeurs, hernie discale ou compressions nerveuses mécaniques (Cleveland Clinic, 2015 ).
Y a-t-il un traitement?
Au niveau clinique et hospitalier, différentes approches ont été conçues pour le traitement de la myélite transverse, toutes classées généralement en deux groupes de base (Mayo Clinic, 2014):
a) Traitements pharmacologiques
L’utilisation de divers médicaments sur ordonnance médicale a pour objectif fondamental de traiter à la fois la cause étiologique de la myélite transverse lorsqu’elle est identifiée, ainsi que sa progression et ses complications médicales.
Parmi les méthodes les plus couramment utilisées, on peut citer l’administration de stéroïdes intraveineux, la plasmaphérèse, les antiviraux, les analgésiques et d’autres médicaments destinés au traitement des dysfonctionnements musculaires ou à la prévention des épisodes récurrents d’inflammation.
b) Traitements non pharmacologiques
Dans ce cas, l'intervention est fondamentalement basée sur la thérapie physique et professionnelle.
Ce type de thérapie se concentre sur l’augmentation des habiletés motrices et musculaires résiduelles, l’amélioration de la coordination, le contrôle postural, etc. L’objectif essentiel est donc de maintenir un niveau fonctionnel optimal.
Quel est le pronostic médical?
La rémission de la symptomatologie qui caractérise la myélite transverse peut survenir spontanément ou en association avec des interventions thérapeutiques.
Le plus souvent, en cas de reprise, c'est qu'elle survient environ dans les 8 premières semaines, avec une rémission exponentielle dans les 3 à 6 mois plus tard (Menor Almagro et al., 2015).
En ce qui concerne les chiffres, il a été observé que 50% des personnes touchées peuvent obtenir un rétablissement complet, 29% partielles et les 21% restants ne s'améliorent pas ou ont tendance à s'aggraver en développant des complications médicales importantes ou même en train de mourir (Menor Almagro et al., 2015).
