L'aphasie motrice transcorticale résulte d'une lésion qui laisse intactes les régions périsylviennes du langage et leurs connexions, tout en les isolant des zones cérébrales associatives. Les zones associatives établissent des liens entre les zones sensibles et motrices et sont responsables de l'intégration et de l'interprétation des informations provenant de ces zones, en leur donnant un sens.

Ce trouble du langage se caractérise par une diminution de la parole spontanée, cependant, il comprend bien ce qu'on lui dit chaque fois que ce n'est pas très complexe.

La chose amusante est que ces types de patients ne peuvent pas répondre quand on leur demande leur nom, mais peuvent pratiquement répéter n'importe quelle phrase couramment.

Comment est-ce arrivé?

Son origine est associée à l'allemand Ludwig Lichtheim, qui a traité ce sujet dans son travail "Über Aphasie" en 1885. Il a présenté le soi-disant "centre de concepts" (appelé B) qui était essentiel pour comprendre l'aphasie transcorticale.

Jusqu'à présent, seuls les centres d'images auditives (nous l'appelons A) et les images motrices (nous l'appelons M) des mots étaient connus. Le centre des concepts ajoutés par cet auteur était nécessaire pour que les personnes comprennent la langue tout en pouvant parler spontanément, de leur propre volonté.

Et il serait associé à la fois au domaine de Wernicke (axé sur l'aspect auditif de la compréhension des mots et du langage) et au domaine de Broca (axé sur l'aspect moteur des mots et de l'expression de la parole).

De cette façon:

- Lorsqu'il y a une blessure dans la voie AB, c'est-à-dire dans les connexions entre le centre auditif des mots et le centre des concepts, il y avait une incompréhension du langage et le patient pouvait répéter des phrases dans l'autre sens. Il en résulte une aphasie sensorielle transcorticale: elle affecte la compréhension.

- Lorsqu'il y a une lésion dans la voie MB, ou dans les connexions motrices de la langue et du centre conceptuel, il y a une diminution de la parole spontanée, bien que le patient puisse répéter des phrases. Elle provoque l'aphasie motrice transcorticale, que nous décrivons ici, et affecte la production du langage.

Bien que Lichtheim utilise le mot "centre", cela ne signifie pas qu'il a un emplacement unique et délimité dans le cerveau; c'est plutôt le résultat d'une combinaison de l'activité de plusieurs zones du cortex cérébral. Cela indique même qu'il peut être largement localisé dans tout l'hémisphère.

Wernicke a plus tard décrit un bon exemple pour comprendre ce que Lichtheim avait proposé:

Pour comprendre le mot "cloche", les informations du cortex temporal postérieur (A) activent dans le cerveau les différentes images que nous associons à la "cloche" qui sont enregistrées dans le cortex à différents endroits en fonction de: images acoustiques (tels que différents sons de cloches), visuels (forme, couleur d’une cloche), tactiles (dureté, température, texture) et moteurs (mouvements de la main associés à la sonnerie d’une cloche).

Ces images sont liées et forment le concept de cloche. Ce concept est également représenté dans les images motrices, ce qui donne lieu aux mouvements nécessaires pour prononcer verbalement "cloche".

Nous voyons ici un exemple de la structure de ce modèle. B signifie le centre des concepts, M le centre des représentations motrices et A le centre des représentations auditives du langage. Comme on peut le constater, B comporte différents sous-types: B1, B2, B3 ... cela signifie que les concepts sont largement distribués dans tout le cerveau.

La lettre minuscule "a" représenterait la structure du cerveau qui reçoit la langue entendue et la structure "m" qui nous permet d'émettre les mouvements pour la parole.

Causes de l'aphasie motrice transcorticale

Norman Geschwind a étudié un cas de ce type d'aphasie, en examinant le cerveau post mortem.

Il a trouvé une grande lésion bilatérale (dans les deux hémisphères) dans le cortex et dans la substance blanche, laissant intacts le cortex périsylvien, l'insula, le lobe occipital et d'autres zones. Les dégâts ont donc laissé les zones linguistiques du reste du cortex au secret et préservé davantage de zones de Wernicke et de Broca, en plus des liens qui les unissent.

Cela signifie donc que les domaines de la compréhension et de la production du langage sont préservés, mais cela ne suffit pas. Des connexions sont nécessaires avec d'autres endroits du cerveau pour que le langage fonctionne de manière satisfaisante, ce qui permet de mémoriser et de récupérer le sens des mots.

L'aphasie motrice transcorticale est généralement due à une ischémie de l'artère cérébrale moyenne gauche ou des zones voisines pouvant impliquer l'artère cérébrale antérieure. Il apparaît généralement en raison d'un accident vasculaire cérébral dans le lobe frontal antérieur supérieur de l'hémisphère dominant pour le langage (généralement celui de gauche).

Types

Selon Berthier, García Casares et Dávila (2011), il en existe 3 types:

Classique

Au début, cela peut se produire avec un mutisme ou une langue avec très peu de fluidité. Plus tard, ils n'émettent que des mots isolés ou des phrases automatiques.

De plus, ils s’articulent correctement et la grammaire est adéquate, même si le volume de la voix est faible et sans mélodie. Les concepts ou les catégories sont modifiés, tout en répétant sans problèmes.

Ils ne présentent pas de paraphasies ni de problèmes de compréhension ou de dénomination. Ce sous-type se caractérise également par la présentation de l'écholalie et la capacité de compléter des phrases.

Aphasie dynamique (ou adynamique)

Elle se caractérise par l’absence d’initiative de parler, par un déficit de stratégies de recherche lexicale et sémantique ou par le fait de ne pas savoir choisir entre plusieurs réponses verbales. Au lieu de cela, la compréhension, la dénomination et la répétition sont intactes.

Atypique

Identique à la classique, mais comme la lésion s'étend dans d'autres régions (hémisphère droit, région de Broca, cortex sensorimoteur ...), d'autres symptômes différents apparaissent. Par exemple: problèmes d'articulation ou de compréhension auditive, bégaiement, etc.

Il est important de ne pas confondre l'aphasie motrice transcorticale avec le mutisme akinétique, car ce dernier est dû à une lésion cérébrale frontale qui provoque un état d'apathie ou de démotivation chez le patient l'empêchant d'initier des comportements, y compris le langage.

Quelle est sa prévalence?

Selon l'étude de Copenhague sur l'aphasie, sur 270 cas d'aphasie, seuls 25 patients (9%) présentaient une aphasie transcorticale. Plus précisément, 2% étaient du type moteur. Par contre, lorsque plus de temps s'est écoulé après la blessure (au cours du premier mois suivant les dégâts), l'aphasie transcorticale motrice est plus fréquente (8%) que sensorielle (3%).

En bref, il s’agit d’un ensemble de syndromes aphasiques rares qui oscillent entre 2 et 8% des diagnostics d’aphasie en phase aiguë.

Les symptômes

Ce type d'aphasie peut résulter de l'évolution d'une aphasie de Broca ou d'une aphasie de type global. Selon Hanlon et al. (1999), un type d'aphasie appelé aphasie globale sans hémiparésie, semble précéder l'aphasie motrice transcorticale dans certains cas.

Ainsi, les symptômes de l'aphasie motrice transcorticale se manifestent à des stades plus avancés, étant rares, ils se produisent immédiatement après la lésion.

Selon les endroits qui occupent la lésion cérébrale, différents symptômes se manifesteront. Par exemple, ils peuvent présenter des symptômes typiques de blessures préfrontales (désinhibition, impulsivité ou apathie).

Principaux symptômes:

- Parlez peu, avec difficulté, sans prosodie (sans intonation, sans contrôle du rythme ni de la vitesse).

- Il n'émet que des phrases courtes avec une structure grammaticale médiocre.

- Répétition verbale fluide et adéquate, même si elle se limite à des phrases pas très longues. Plus la phrase est longue, plus ils commettent d'erreurs. Cela sert à différencier d'autres types d'aphasie, de sorte que, si la répétition est conservée, le diagnostic définitif d'aphasie motrice transcorticale peut être posé.

- Éholalie incontrôlable et involontaire.

- La capacité de dénomination est modifiée à différents degrés selon les patients et est influencée par les indices de l'environnement et les clés phonétiques (sons du langage).

- La compréhension en lecture est pratiquement préservée. Ils peuvent même lire à voix haute avec quelques erreurs, ce qui est très surprenant chez les patients aphasiques.

- Au lieu de cela, il présente des modifications dans l'écriture.

- Peut montrer des déficits dans la bonne capacité motrice, généralement une hémiparésie partielle.

- Dans certains cas, il existe également une apraxie idéomotrice, ce qui signifie l’impossibilité de programmer la séquence de mouvements volontaires nécessaire pour utiliser correctement les objets (comme se brosser les dents avec un pinceau ou un balai), en plus des mouvements dits transitifs (faire des gestes comment dire au revoir avec la main) ou intransitif (imiter les mouvements ou les postures qui sont indiqués).

Quel est votre pronostic?

Un bon pronostic est estimé, il y a des auteurs qui ont observé une récupération significative après un an, constatant les progrès très tôt.

Même après quelques semaines, les patients sont en mesure de répondre aux questions énormément mieux qu’au début. Petit à petit, les paroles et les paraphasies moins habituelles sont plus fréquentes. Ils gagnent également en structure grammaticale, bien que les phrases restent courtes.

Comme nous l'avons dit, il est courant que les patients atteints d'aphasie globale ou de Broca évoluent vers ce type d'aphasie.

Cependant, l'emplacement et l'étendue de la lésion, l'âge, le niveau d'instruction, le sexe, la motivation et le soutien disponible influencent l'évolution de la maladie (Thompson, 2000).

Comment le patient est-il évalué?

Ci-dessous, vous verrez quelques recommandations pour évaluer un patient suspecté de ce type d'aphasie:

- Évaluation complète des compétences linguistiques.

- Examiner d'autres fonctions cognitives pour voir leur statut et éliminer d'autres causes: attention, mémoire ou fonctions exécutives.

- Essayez de choisir ou de concevoir des tests permettant de mesurer le langage sans affecter les difficultés de production du langage de ces patients.

- Le test de Boston pour le diagnostic de l'aphasie (TBDA) est un bon test pour établir le statut de plusieurs aspects linguistiques: la maîtrise de la langue, la compréhension à l'audition et à la lecture, la dénomination, la lecture, l'écriture, la répétition., discours automatisé (réciter) et musique (chant et rythme).

- Un grand nombre de tests très divers peuvent être utilisés pour évaluer d'autres aspects tels que l'attention, la mémoire, les fonctions visuospatiales, les praxies, les fonctions exécutives, etc.

Un bon professionnel saura combiner les tests et les programmer de la meilleure façon possible pour évaluer le traitement le mieux adapté au patient, sans fatigue ni frustration.

Grâce à ces résultats, vous pouvez déterminer les capacités conservées qui peuvent être améliorées, identifier celles qui sont endommagées et vous devez travailler dessus pour les récupérer ou les atténuer.

Traitements

Cela dépend en grande partie de la manière dont les fonctions cognitives que nous avons nommées auparavant sont affectées ou non.

Pour que la thérapie fonctionne, la personne aphasique doit être capable de maintenir son attention et de se concentrer. En outre, vous devez apprendre de nouvelles stratégies et disposer d'un minimum de fonctionnalités associées à la mémoire.

D'autre part, il est également essentiel qu'ils conservent les fonctions exécutives, car sans eux, ils ne pourront pas généraliser les connaissances, être flexibles ou les appliquer à d'autres environnements. Si, en revanche, vous devez vous entraîner à des techniques de communication compensatoires telles que le dessin ou l’écriture, vous devez conserver votre habileté visoperceptive.

C'est-à-dire que si l'une de ces capacités de base est endommagée, nous devons d'abord essayer de les réhabiliter afin de jeter les bases d'un bon rétablissement postérieur de la langue.

Pour cela, la réduction des réponses incorrectes ou persévérantes qui serviront de barrière pour parler correctement peut être utile.

Comment ça se fait? En premier lieu, le patient doit être conscient de ses erreurs pour pouvoir les corriger. Ceci est simplifié grâce aux tâches de dénomination (objets nommés, animaux, etc.). Si beaucoup de choses manquent dans le même mot, il peut être bon que la personne apprenne à mettre le mauvais mot écrit et biffé à un endroit où elle le voit.

Si vous ne pouvez pas dire le mot, vous pouvez fournir des indices; en tant que première lettre qui commence, dites la définition du mot ou utilisez des gestes qui le représentent.

Dans les cas où cela n'est pas réalisé, le spécialiste peut dire le stimulus à voix haute et demander au patient de le répéter.

Vous pouvez également encourager la création de nouvelles constructions grammaticales au moyen de photos, de petites histoires ou de déclarations que le patient doit essayer de décrire ou de répondre à certaines questions à ce sujet. Essayez d'ajouter de nouveaux adjectifs et utilisez différents types de phrases (interrogatif, déclaratif, comparatif, etc.)

D'autres tâches visent à générer des idées sur un sujet donné. Vous pouvez proposer à la personne de dire des sujets qui vous intéressent et de répondre à des questions à ce sujet, ou de mettre des textes, des vidéos ou des images sur le sujet qui vous aident.

Important l’augmentation de la motivation, de la maîtrise de soi, de la conscience de soi et du maintien des comportements visant à atteindre un objectif. C'est ce qu'on appelle la métacognition et il est très utile de rester et d'étendre ce qui a été appris dans le traitement.

Dans une étude de Bhogal et al. (2003), les effets maximaux de l'intervention ont été accentués si elle était réalisée de manière intensive (8 heures par semaine pendant 2 ou 3 mois).

Certaines études défendent le succès de la bromocriptine, un agoniste de la dopamine, qui semble potentialiser les résultats positifs de l'intervention chez les patients atteints d'aphasie motrice transcorticale (Pulvemüller & Bethier, 2008). Sa fonction est d'augmenter le nombre de réseaux de neurones afin de faciliter l'émission d'expression verbale chez les patients qui ne parlent pas couramment.