Syndrome de Brown Sequard: Symptômes, causes, traitements

Le syndrome de Brown Sequard ( SBS ) est une maladie neurologique rare caractérisée par la présence d'une lésion de la moelle épinière (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2011).

Sur le plan clinique, ce syndrome est défini par le développement d'une faiblesse musculaire, d'une paralysie variable ou d'une perte de sensibilité dans différentes zones du corps (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2011).

Toutes ces caractéristiques sont dues à la présence d'une section incomplète ou d'une hémisection de la moelle épinière, en particulier dans les régions cervicales (Vandenakker Albanese, 2014).

Les causes étiologiques du syndrome de Brown Sequard et des lésions de la moelle épinière en général ont tendance à être variées. Parmi les plus courantes, certaines sont liées à la formation de tumeurs, à des traumatismes, à des processus ischémiques, à des pathologies infectieuses ou à d'autres maladies démyélinisantes, telles que la sclérose en plaques (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2011).

Le plus commun est que ce syndrome est présenté comme la suite d'une lésion traumatique de la moelle épinière (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona et Rivera Corrales, 2014).

Compte tenu des résultats cliniques caractéristiques liés aux fonctions motrices et sensorielles, il est essentiel de réaliser des tests d'imagerie diagnostique pour confirmer et identifier l'emplacement de la lésion de la moelle épinière.

Le pronostic médical de la personne affectée varie en fonction du délai du diagnostic et du choix thérapeutique (Padilla Vázquez et al., 2013). Le plus courant consiste à utiliser une approche de réparation chirurgicale.

Caractéristiques du syndrome de Brown Sequard

Le syndrome de Brown Sequard est un type de pathologie neurologique caractérisé par une hémisection de la moelle épinière (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).

La plus courante est qu’elle survient à la suite d’un traumatisme ou de la croissance tumorale au niveau médullaire. Ces événements entraînent une altération sensorielle proprioceptive et diverses anomalies liées à la faiblesse musculaire et à la paralysie (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).

Le système nerveux de l'être humain est classiquement divisé en deux sections fondamentales, le système nerveux central (SNC) et le système nerveux périphérique (SNP) (Redolar, 2014).

Le système nerveux central est constitué de diverses structures nerveuses, parmi lesquelles le cerveau, le cervelet et la moelle épinière (Redolar, 2014):

De son côté, le système nerveux périphérique est formé de ganglions et de l'ensemble des terminaisons nerveuses crâniennes et rachidiennes (Redolar, 2014).

La moelle épinière est une partie fondamentale de notre système nerveux. Au niveau visuel, c'est la structure qui est contenue dans les vertèbres et qui se distingue par un long cordon blanchâtre (National Institutes of Health, 2016).

La fonction essentielle de cette structure est basée sur la réception et la transmission d'informations sensorielles et motrices entre les différentes régions du corps et les centres du cerveau, à travers tous les terminaux nerveux qui en découlent (National Institutes of Health, 2016).

En ce qui concerne les différentes parties de la colonne vertébrale où elle est contenue et le type de nerfs spinaux qui en sort, on peut identifier plusieurs sections (Instituto Químico Biológico, 2016):

Cervicale : les terminaisons nerveuses proviennent de la partie supérieure de la moelle épinière et sont responsables de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices provenant de diverses zones du corps. Essentiellement le diaphragme, les extrémités supérieures et le cou.
Thoracique : les terminaisons nerveuses naissent dans une section plus basse que celle du col utérin, dans la région thoracique. Ils sont chargés de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices du torse, d'une partie des extrémités supérieures et des zones supérieures du dos.
Lombaire : les terminaisons nerveuses naissent dans une partie inférieure de la région thoracique, dans la région lombaire. Ils sont chargés de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des parties centrales du corps, de la hanche et des membres inférieurs.
Sacra : les terminaisons nerveuses naissent dans une section inférieure à la région lombaire, dans la région vertébrale qui en sortira. Ils sont chargés de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des orteils, des aines et d'autres zones des membres inférieurs.
Coccígea : les terminaisons nerveuses naissent dans une partie inférieure de la région sacrale, dans la région vertébrale coccygienne. Ils sont responsables de la transmission bidirectionnelle des informations sensorielles et motrices des zones de l'anus et du coccyx ou des régions adjacentes.

Lorsqu'une blessure survient dans l'une de ces divisions, la transmission d'informations de la région touchée et de toutes les sections situées en dessous sera perdue.

Dans le cas du syndrome de Brown Sequard, ses caractéristiques cliniques sont dues à une section partielle de la moelle épinière (Lim, Wong, Lo et Lim, 2003).

L'hémisection médullaire est généralement définie dans la plupart des cas par la perte de la fonction motrice et sensorielle dans différentes zones du corps (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona et Rivera Corrales, 2014).

Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1849 par le chercheur Edouard Brown-Sequard (Leven, Sadr, William et Aibinder, 2013).

Ces premières descriptions faisaient référence à une hémisection médullaire résultant d'une blessure à l'arme tranchante (Padilla Vázquez et al., 2013).

Les caractéristiques cliniques du patient comprenaient une perte de sensibilité superficielle, une proprioception, une perte de sensibilité à la douleur et une température inférieure à la lésion et une hémiplégie ipsilatérale (Padilla Vázquez et al., 2013).

Est-ce une pathologie fréquente?

Le syndrome de Brown Sequard est un trouble neurologique rare dans la population générale (Institut national des troubles neurologiques et des accidents cérébrovasculaires, 2011).

Les études épidémiologiques placent leur incidence à 2% du total des traumatismes localisés dans la moelle épinière (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

L'incidence annuelle du syndrome de Brown Sequard ne dépasse pas 30 ou 40 cas par million de personnes dans le monde (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

Aux États-Unis, il n'existe pas de registre national du nombre de lésions médullaires traumatiques et non traumatiques traitées dans les services médicaux d'urgence. L'incidence réelle du syndrome de Brown Sequard n'est donc pas connue avec précision (Vandenakker Albanese, 2014).

On estime que 12 000 nouveaux cas de traumatismes traumatiques sont identifiés chaque année, ce qui signifie que ce syndrome peut représenter entre 2 et 4% du total (Vandenakker Albanese, 2014).

On pense que cela pourrait toucher quelque 273 000 personnes sur tout le territoire américain (Vandenakker Albanese, 2014).

Les analyses démographiques indiquent qu'il est plus répandu chez les femmes que chez les hommes. De plus, il est généralement associé au groupe d’âge des 16 à 30 ans (Vandenakker Albanese, 2014).

Cependant, l'âge moyen des personnes atteintes du syndrome de Brown Sequard est généralement de 40 ans (Vandenakker Albanese, 2014).

Signes et symptômes

Les signes et symptômes consécutifs à des lésions à la colonne vertébrale ou à une hémilésie varieront en fonction de la hauteur de la lésion et donc des zones touchées.

De manière générale, tous ont tendance à générer dans une plus ou moins grande mesure les modifications suivantes:

Perception sensorielle

La perte ou la diminution de la sensibilité (hypoesthésie-anesthésie) affecte généralement les sensations superficielles, la douleur et la température (Padilla Vázquez et al., 2013).

La présentation classique de cette affection est liée à la perte controlatérale (côté opposé à la lésion de la moelle épinière) de sensibilité à la douleur (hypoalgésie) et à la température dans les régions du corps inférieures à celles innervées par la région médullaire touchée (Villareal Reyna, 2016). .

De même, une perte de sensibilité aux stimuli vibratoires peut être identifiée au niveau ipsilatéral (même côté de la lésion de la moelle épinière) (Villareal Reyna, 2016).

Propioception

La proprioception se réfère à la capacité de notre corps à être informé en permanence de la position de tous ses membres.

Ce sens nous permet de régler le sens de nos actions, l’amplitude des mouvements ou l’émission de réactions automatiques.

Dans les cas de syndrome de Brown Sequard, un dysfonctionnement du système proprioceptif peut être identifié (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona et Rivera Corrales, 2014).

Faiblesse et Paralysie

Le syndrome de Brown Sequard entraîne généralement une perte significative de la fonction motrice au niveau ipsilatéral (Padilla Vázquez et al., 2013).

Dans la plupart des cas, l' hémiparésie (réduction de la capacité motrice) ou l' hémiplégie (paralysie complète) de l'une des moitiés corporelles peuvent être identifiées.

La paralysie musculaire est généralement accompagnée d'autres types de complications (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016):

Perte de contrôle de la vessie.
Perte de contrôle intestinal.
Atrophie et dégénérescence musculaire.
Perte de capacité à marcher ou à adopter des postures.
Dépendance fonctionnelle

Quel est le cours clinique?

Le syndrome de Brow Sequard fait généralement ses débuts dans de nombreux cas avec quelques symptômes initiaux (Padilla Vázquez et al., 2013):

Douleur du cou.
Paresthésies dans les bras et les jambes.
Difficulté de mobilité dans différents membres.

Par la suite, le tableau clinique évolue vers le développement d’anomalies sensorielles et la paralysie musculaire.

Les causes

Les lésions de la moelle épinière peuvent être le résultat de multiples facteurs pathologiques ou pathologiques.

Le syndrome de Brown Sequard est souvent le résultat d'un type de lésion traumatique qui affecte des zones situées sur le territoire de la colonne vertébrale ou du cou (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

La cause la plus fréquente est souvent associée à des mécanismes de pénétration tels que blessures par balle ou par couteau, fractures, luxations ou chutes (Vandenakker Albanese, 2014).

Certaines causes hospitalières peuvent également être identifiées, telles que les accidents chirurgicaux ou les blessures causées par le retrait d'un cathéter de drainage pour le liquide céphalo-rachidien (Vandenakker Albanese, 2014).

Les blessures traumatiques peuvent inclure des ecchymoses fermées ou des blessures de compression mécanique (Vandenakker Albanese, 2014).

Enfin, parmi les facteurs étiologiques non traumatiques que l'on peut trouver (Vandenakker Albanese, 2014): processus tumoraux primitifs ou métastatiques, sclérose en plaques, hernie discale, myélite transverse, radiation, hématome épidural, manipulation chiropratique, hémorragies, ischémie, syphilis, infection par herpès simplex, méningite, ossification, tuberculose, consommation de drogue, etc.

Diagnostic

La suspicion diagnostique du syndrome de Brown Sequard est basée sur les résultats cliniques. Il est essentiel d'identifier les anomalies sensorielles et diverses altérations liées à la faiblesse musculaire et à la paralysie.

Il est essentiel d'analyser les antécédents médicaux individuels et familiaux et la raison de l'admission aux services médicaux d'urgence.

Par la suite, pour confirmer la présence de lésions de la moelle épinière, il est essentiel de réaliser divers tests d'imagerie.

L'imagerie par résonance magnétique est généralement la technique classique utilisée pour évaluer les patients suspects d'un syndrome de Brown Sequard. Cette technique permet de localiser la lésion médullaire (Gaillard et al., 2016).

En plus de cela, l'un des points centraux du diagnostic est l'identification de la cause étiologique, qu'il s'agisse d'un événement traumatique, vasculaire, neurologique, infectieux, etc.

Un diagnostic précoce et précis permet le contrôle des complications médicales secondaires et le développement de séquelles fonctionnelles permanentes.

Y a-t-il un traitement?

Il n'existe pas de traitement ou d'approche thérapeutique spécifiquement conçu pour le syndrome de Brow Sequard (Organisation nationale pour les maladies rares, 2016).

L'intervention et les professionnels médicaux impliqués varient considérablement dans chaque cas (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

En règle générale, l'approche thérapeutique repose sur l'immobilisation du patient afin de prévenir les lésions de la moelle épinière et la réparation chirurgicale (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Le contrôle symptomatologique nécessite généralement l'administration de différents médicaments tels que des analgésiques et des corticostéroïdes (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

De même, pour le traitement de la paralysie et de la faiblesse, il est essentiel que la thérapie physique commence immédiatement, afin de maintenir le tonus musculaire et la force (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Il peut être nécessaire d’utiliser des appareils de mobilité, tels que des fauteuils roulants ou d’autres appareils orthopédiques (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Les programmes de réadaptation professionnelle visant à rétablir l'indépendance fonctionnelle de la personne touchée sont également couramment utilisés (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Quel est le pronostic médical?

Une fois que la cause étiologique de ce syndrome a été traitée, le pronostic et le rétablissement sont généralement bons.

Plus de la moitié des personnes touchées ont retrouvé leurs capacités motrices au cours de la première année, obtenant les premières avances un ou deux mois après la blessure (Vandenakker Albanese, 2014).

Entre 3 et 6 mois plus tard, la reprise a tendance à progresser lentement, jusqu'à deux ans (Vandenakker Albanese, 2014).

Le cours habituel de la reprise suit le schéma suivant (Vandenakker Albanese, 2014):