Astrocytome: caractéristiques, types et traitement
Les astrocytomes constituent un groupe de néoplasmes intracrâniens primaires (masse tissulaire anormale). Ils proviennent du système nerveux central et apparaissent généralement dans le parenchyme cérébral.
Cette pathologie se caractérise principalement par la présentation d'une cellule prédominante, dérivée des astrocytes devenus immortels.
Les astrocytes sont un type de cellules gliales qui assument un grand nombre de fonctions clés pour la réalisation de l'activité nerveuse. Lorsque ces cellules sont circonscrites dans certaines zones du cerveau, elles donnent naissance à un état appelé astrocytome.
Ainsi, les astrocytomes sont un type de tumeurs cérébrales d'origine astrocytaire. Ils constituent le groupe le plus diversifié et le plus complet de tumeurs neurogliales et leur comportement clinique dépend de plusieurs facteurs.
Dans cet article, nous passons en revue les caractéristiques des astrocytomes. Leur classification et leurs procédures de diagnostic sont discutées et les interventions à effectuer sont passées en revue pour leur traitement.
Vous pouvez également voir d'autres tumeurs cérébrales: types, symptômes et causes.
Contextualisation Anatomique des Astrocytomes
Les astrocytomes sont un type de tumeurs cérébrales qui doivent leur origine à un type de cellules du système nerveux central, les neuroglías.
C'était en 1853 lorsque Virchow détecta l'existence de petites cellules dérivées de l'ectoderme et situées dans le système nerveux. Ces cellules ont été appelées neuroglias.
Par la suite, il a commencé à étudier le fonctionnement et l'activité de ce type de neurones et il a été démontré que les neuroglías agissaient comme des cellules de soutien. Sa fonction principale est de protéger, isoler, sécréter et faciliter le remplacement nutritionnel des neurones du système nerveux.
De même, les neuroglías se caractérisent par être des transporteurs de substances, raison pour laquelle ils développent un papier principal dans la reproduction et la croissance cérébrale.
En ce sens, il a été observé que ces neurones étaient responsables de la reproduction des gliomes, les tumeurs les plus fréquentes du système nerveux central.
Par la suite, il a été découvert que parmi les névrogles se trouvent les astrocytes. Ce sont des cellules en forme d'étoile qui ont la particularité d'être constituées d'une partie centrale où se trouve le noyau et d'un ensemble d'extensions larges et saillantes.
Plus précisément, à l'heure actuelle, deux principaux types d'astrocytes ont été décrits: les astrocytes protoplasmiques qui contiennent de courtes extensions situées dans la matière grise et les astrocytes fibreux qui ont de longues extensions situées dans la substance blanche.
En général, les astrocytes constituent la majorité des cellules intraparenchymateuses du cerveau. Le développement anormal de ces substances est le principal élément pouvant entraîner des astrocytomes.
Caractéristiques
Les astrocytomes sont un groupe de néoplasmes intracrâniens primaires du système nerveux central qui apparaissent dans le parenchyme cérébral. Ce type de tumeurs se caractérise par l'absence de métastases dans d'autres tissus et par les astrocytes des neurones gliaux.
Environ 40% de tous les néoplasmes du système nerveux central à l'âge pédiatrique sont causés par des tumeurs astrocytaires.
Entre 15 et 25% des astrocytomes sont de bas grade et entre 10 et 15% sont de haut grade. De même, entre 10 et 20% des astrocytomes prennent naissance dans le tronc cérébral et entre 10 et 20% dans les régions cérébelleuses.
Les astrocytomes englobent un grand nombre de néoplasmes différents. Une des classifications les plus utiles de ce type de tumeurs sont les astrocytomes diffus et les astrocytomes circonscrits.
Les astrocytomes circonscrits n'infiltrent que certaines zones du cerveau et comprennent l'astrocytome pilocytique, l'astrocytome sous-indemaire des cellules gliales et le xanthoastrocytome pléomorphe.
Les astrocytomes diffus, par contre, comprennent l'astrocytome, l'astrocytome anaplasique et le glioblastome multiforme.
Classification
En raison de la grande complexité du groupe de néoplasmes classés dans la catégorie des astrocytomes, l’Organisation mondiale de la santé a établi une série de critères permettant de le classer en quatre grades différents. Ceux-ci sont:
Grade I
Il constitue un astrocytome de bas grade. Il est rare et a généralement un excellent pronostic après son retrait. Ce type de néoplasmes est généralement beaucoup plus fréquent chez les enfants que chez les adultes.
Grade II
Cette deuxième entité de diagnostic englobe les astrocytomes eux-mêmes. Il s'agit d'une affection relativement répandue, représentant environ 6% de toutes les tumeurs au cerveau signalées.
Grade III
Ces néoplasmes sont appelés astrocytomes anaplasiques. Il s’agit d’un type de tumeur diffuse et infiltrante caractérisée par une anaplasie dispersée et un potentiel de prolifération élevé. Ils sont généralement générés à partir d'un astrocytome de bas grade et ont une capacité intrinsèque à progresser dans un glioblastome malin.
Grade IV
Ces astrocytomes sont appelés gliobastomes à plusieurs couches. C'est le type de néoplasme le plus fréquent et son incidence est la plus élevée après 65 ans. Il se développe généralement dans les hémisphères cérébraux et a tendance à être une tumeur agressive.
Principaux types d'astrocytomes
Bien que six types différents d’astrocytomes aient été décrits aujourd’hui, trois astrocytomes circonscrits (astrocytome pilocytique, astrocytome sous-indamaire de cellules gliales et xanthoastrocytome pléomorphe) et trois astrocytomes diffus (astrocytome, astrocytome anaplasique et glioblastome multiforme), le plus agressif astrocytome anaplasique et glioblastome multiforme.
Astrocytome anaplasique
L'astrocytome anaplasique est une tumeur astrocytaire de type fibrillaire qui survient principalement dans les hémisphères cérébraux.
Lorsque ces tumeurs sont situées dans d'autres régions telles que le diencephale, les voies optiques ou le tronc cérébral, elles peuvent produire des syndromes spéciaux.
Ce type de tumeur peut provenir de novo (nouvelle origine), mais il est plus courant qu’elle provienne de la transformation maligne d’un astrocytome bien différencié.
L'astrocytome anaplasique provoque des lésions cérébrales à l'origine de masses discernables et généralement durcies. Le cortex cérébral compromis est généralement ferme et pâle, avec un certain aplatissement des convolutions.
Au niveau microscopique, cette altération tend à provoquer une hypercellularité modérée, un pléomorphisme nucléaire et cellulaire et un hyperchromatisme.
Glioblastome multiforme
Le glioblastome multiforme est le type d’astrocytome le plus fréquent et le plus répandu. Il constitue entre 50 et 55% des gliomes, ainsi que 25% de toutes les tumeurs intracrâniennes.
C'est un néoplasme diffus qui diffère d'une très mauvaise forme de tissu neuronal normal. Aujourd'hui, il est considéré comme le degré de malignité extrême de la continuité des tumeurs astrocytaires.
Cette affection a tendance à se manifester dans la substance blanche du cerveau. Il peut se développer par deux voies génétiques différentes: par la transformation anaplasique d'un astrocytome de bas grade ou par un glioblastome multiforme de novo .
Diagnostic
Pour pouvoir diagnostiquer un astrocytome, il est nécessaire d'analyser l'aspect histologique sous vision microscopique.
En ce sens, les méthodes traditionnelles d'évaluation de la neuropathologie sont aujourd'hui complétées par des techniques plus sophistiquées d'immunohistochimie et de biologie moléculaire.
Les trois méthodes principales utilisées à la fois pour diagnostiquer les astrocytomes et pour détecter la présence de toute tumeur cérébrale sont: la biopsie, l'analyse phénotylique et la mesure de la capacité de prolifération.
Biopsie
La biopsie peut être appliquée par un terpanation, une craniotomie conventionnelle ou des techniques stéréotaxiques. Cette dernière modalité est la plus utilisée au cours des dernières années.
Par ailleurs, la technique de la biopsie par congélation est également couramment utilisée. Cette procédure offre au chirurgien à la fois le diagnostic histologique et la résection chirurgicale à effectuer.
Analyse phénotypique
L'analyse phénotypique est une méthode d'évaluation qui permet de classer la tumeur dans des catégories de diagnostic spécifiques, fournissant des informations sur la ligne de néoplasie et le degré de malignité.
Ainsi, l'immunohistochimie permet la détection d'antigènes associés à la tumeur. C'est un processus d'évaluation qui permet de classer la tumeur et de mesurer son potentiel de malignité.
Profil antigénique des marqueurs tumoraux
Les marqueurs les plus fréquemment utilisés pour identifier les types de cellules dans les tumeurs du système nerveux central peuvent être divisés en cinq catégories.
- Les filaments intermédiaires.
- Les marqueurs neuroectodermiques.
- Les antigènes iliophoïdes ou leucocytaires.
- Les marqueurs des cellules épithéliales.
- Les antigènes endothéliaux vasculaires.
En ce qui concerne les filaments intermédiaires, la protéine de l’acide gliofibrillaire se distingue dans les astrocytomes. Ce filament est le marqueur le plus spécifique des gliomes et est constamment exprimé dans les astrocytomes et les épendymomes.
Mesure de la capacité proliférative
Un autre élément important lors de l'évaluation des astrocytomes est la mesure du taux de prolifération cellulaire. Cet aspect constitue, dans le domaine de la neuropathologie, la principale avancée diagnostique.
Pour mesurer ces aspects, la méthode histologique la plus fréquemment utilisée est l’indice mitotique. Cependant, cette méthode offre de brèves informations dans un cycle cellulaire d'environ 24 heures, de sorte qu'elle n'est souvent pas en mesure de refléter de manière objective l'activité de la reproduction cellulaire.
Dans ce sens, la cytométrie en flux, les antigènes de prolifération et l'incorporation d'halopyrimidine ont été développés. Ces méthodologies permettent d'évaluer la prolifération cellulaire de manière plus spécifique et plus efficace.
Traitement
Il existe actuellement plusieurs interventions thérapeutiques pour traiter les astrocytomes. Les principaux sont: chirurgie, radiothérapie, planification, chimiothérapie et pharmacothérapie.
La chirurgie
La chirurgie initiale pour le traitement des astrocytomes doit viser la résection maximale possible. Cet objectif thérapeutique est appliqué à la fois aux tumeurs de haut grade et de bas grade.
Cependant, lorsque les tumeurs sont situées dans la voie optique et dans le tronc cérébral, une résection étendue n'est possible que dans les rares cas de tumeurs cervico-médullaires exophytiques.
Chez les enfants atteints d'astrocytomes de bas grade, une résection macroscopique complète indique généralement une survie globale sans progression de 90%. Ces données semblent être indépendantes de l'âge du patient, ainsi que de l'histologie et de la localisation de l'astrocytome.
Cependant, entre 30% et 50% des cas peuvent présenter une progression tumorale après résection chirurgicale complète.
Enfin, certaines études montrent que, dans le cas des astrocytomes de haut grade, une résection chirurgicale extensive peut améliorer la fonction neurologique et est généralement corrélée à un résultat plus favorable, bien que la guérison soit un phénomène moins répandu.
Radiothérapie
L’utilisation de la radiothérapie est maintenant un aspect controversé chez les patients atteints d’astrocytomes de bas grade. Certaines études n'ont montré aucun bénéfice dans l'initiation précoce de la radiothérapie postopératoire et soutiennent la résection chirurgicale maximale et agressive pour le traitement de ce type d'astrocytomes.
En revanche, dans le cas des astrocytomes de haut grade, l’utilisation de la radiothérapie postopératoire présente des avantages bien supérieurs, avec un taux de survie de 18%.
La planification
La planification assistée par tomographie est un traitement essentiel pour l’intervention des astrocytomes, en particulier dans les cas où l’accélérateur linéaire est utilisé.
La planification peut être accompagnée d'images par résonance magnétique, de sorte que les deux images puissent être capturées et superposées sur l'ordinateur.
Chimiothérapie
Comme dans le cas de la radiothérapie, le rôle de la chimiothérapie dans les astrocytomes de bas grade avec résection incomplète n'est pas complètement défini et exploré.
Cependant, certaines preuves scientifiques appuient son utilisation dans des cas spécifiques. De même, les patients atteints d'astrocytomes de haut grade semblent bénéficier considérablement de la chimiothérapie associée à la radiothérapie postopératoire.
Pharmacothérapie
Il existe actuellement différents médicaments pouvant apporter des avantages thérapeutiques dans le traitement des astrocytomes. Les plus importants sont:
Ifosfamida
C'est un médicament du groupe des moutardes azotées. Il s'agit d'un promédicament inactif activé dans le foie par une hydroxylation dépendante du cytochrome P450.
Il est généralement administré par voie intraveineuse et exerce une action cytotoxique en raison de la formation de liaisons croisées intra-chaîne, provoquant une rupture et rendant difficile la réparation de l'ADN.
Étoposide
C'est un agent dérivé de la plante Podophyllum . C'est un médicament liposoluble qui provoque l'arrêt des cellules métaphasiques. Cependant, son effet semble se produire uniquement dans la phase G2 du cycle cellulaire.
Carboplatine
C'est un composé inorganique dérivé du platine. Le carboplatine pénètre dans la membrane cellulaire et forme des liaisons intracellulaires entre deux molécules de guanine-cytosine au niveau intracellulaire.
Vincristine
Le sulfate de vincristine est un médicament antinéoplasique semi-synthétique qui appartient au groupe des alcaloïdes de Vinca. Au niveau cellulaire, ce médicament se lie aux dimères de la tubuline, ce qui entraîne l’arrêt métaphasique des cellules en division.
